O LES é geralmente visto em mulheres em idade fértil e para estas pacientes o casamento e o parto é um acontecimento importante na vida. O que se segue é uma visão geral do que considerar ao preparar para a gravidez, a gravidez e a amamentação em pacientes com lúpus. A melhor altura para as pacientes se casarem é quando estão estáveis e não têm danos graves nos seus órgãos internos. As pacientes com lúpus que já têm filhos ou cuja doença é activa devem utilizar contraceptivos rigorosos; não devem ser utilizados contraceptivos contendo estrogénio ou uma combinação de estrogénio e progesterona; devem ser utilizados contraceptivos apenas de progesterona (raramente causam recaídas, mas é mais provável que ocorram complicações relacionadas com medicamentos); não devem ser utilizados anéis anticoncepcionais (para evitar infecções intra-uterinas); não se devem presumir períodos seguros com base no ciclo menstrual; barreiras mecânicas, tais como diafragmas vaginais ou Preservativos. (1) Nos primeiros dois anos de lúpus; (2) Nas pessoas cuja doença ainda não está sob controlo (estão a utilizar grandes quantidades de hormonas) ou que não foram estabilizadas durante um longo período de tempo, mais de 60% das gravidezes durante a fase activa pioram, mas apenas 7% pioram quando a doença está sob controlo e apenas pequenas doses de hormonas são utilizadas. Além disso, o risco para o feto é elevado quando a gravidez está activa; (3) aqueles com envolvimento de órgãos significativos, tais como rim, cérebro, coração e pulmão; (4) doença renal activa ou creatinina sanguínea >2mg/ml (176,8umol/L). Tempo de gravidez em doentes com lúpus: (1) nenhum envolvimento de órgãos vitais; (2) remissão estável >1 ano; (3) manutenção de prednisona <10mg/dia; (4) nenhum medicamento imunossupressor durante pelo menos 6 meses. Antes da gravidez: (1) Consultar o departamento de obstetrícia e ginecologia: verificar os itens relevantes tais como anticorpos anti-Toxoplasma; (2) Consultar o departamento de reumatologia e estar bem preparado: como 10-50% dos doentes têm uma recaída da doença durante a gravidez ou dentro de poucos meses após o parto, o lúpus pode causar aborto espontâneo, parto prematuro, nado-morto e retardamento do crescimento intra-uterino, etc. Aqueles com anticorpos antifosfolípidos séricos positivos são propensos ao aborto espontâneo e à morte intra-uterina do feto. (1) Visitar regularmente os departamentos de obstetrícia e reumatologia e controlar de perto o lúpus para actividade; (2) O primeiro e segundo trimestres de gravidez são períodos de observação chave, e as hormonas devem ser aumentadas ou diminuídas conforme apropriado: o primeiro trimestre é propenso ao aborto, e o segundo trimestre e após o parto são propensos a recaídas, por isso não usar medicação à vontade, e não ajustar a dose de hormonas para doentes estáveis. V. Princípios do uso de drogas em pacientes com lúpus após a gravidez: (1) Usar drogas apenas se a indicação for comprovada e os benefícios (frequentemente para a mãe) superarem os riscos potenciais (frequentemente para o feto); (2) Evitar usar quaisquer drogas (incluindo drogas de venda livre) no primeiro trimestre; (3) Usar a dose efectiva mais pequena e a duração mais curta; (4) Usar drogas que tenham sido amplamente usadas durante a gravidez e que tenham um bom perfil de segurança, na medida do possível. Evitar novos fármacos teoricamente viáveis mas ainda não provados; (5) A maioria dos fármacos com pesos moleculares <1500 pode atravessar a placenta e pode afectar o feto; (6) Tentar evitar o uso de múltiplos fármacos ao mesmo tempo. (6) São recomendados fármacos comummente usados: (1) Anti-inflamatórios não esteróides: Estes incluem fármacos como a fenepropatrina, furosemida, lexapro e mupirocina. Estes fármacos são geralmente seguros, mas podem causar retenção de líquidos, agravar a hipertensão e insuficiência renal e devem ser evitados no segundo trimestre, pois também podem causar ducto arteriosus no feto imaturo. (2) Hormonas: Para além de hormonas fluoradas como a dexametasona e a betametasona, outras hormonas incluindo a prednisona, medrol e prednisolona podem ser utilizadas, uma vez que podem ser inactivadas pela hidroxilase placentária e não absorvidas pelo feto. Contudo, as hormonas também podem causar alguns problemas mais graves, incluindo diabetes, hipertensão, pré-eclâmpsia e ruptura prematura das membranas em fetos imaturos. Por conseguinte, se as hormonas forem utilizadas durante um longo período de tempo, as doses de prednisona ou prednisolona devem ser inferiores a 5mg. Para doentes extremamente activos com lúpus, pode ser seguro utilizar metilprednisolona em doses de choque de 250mg e 500mg. (3) Imunossupressores: Com excepção da azatioprina, ciclosporina e tacrolimus, outros imunossupressores, incluindo ciclofosfamida, metotrexato, micofenolato e leflunomida, estão contra-indicados. (4) Hidroxicloroquina: É o medicamento fundamental no tratamento do lúpus e é importante para controlar a actividade da doença, prevenir tromboses, prevenir recaídas, reduzir a síndrome metabólica e permitir a sobrevivência a longo prazo dos pacientes. A sua segurança em mulheres grávidas com lúpus ou outra doença do tecido conjuntivo foi demonstrada, sem relatos de malformações fetais, audição e visão, ou neurotoxicidade. O risco de erupções de lúpus é significativamente maior após a descontinuação da hidroxicloroquina durante a gravidez. Por conseguinte, a hidroxicloroquina não deve ser descontinuada após a gravidez. Como o fosfato de cloroquina é um pouco mais tóxico do que a hidroxicloroquina, os doentes que utilizam fosfato de cloroquina são aconselhados a mudar para a hidroxicloroquina. (5) Agentes biológicos: Há pouca experiência de tratamento em mulheres grávidas e é necessária mais observação. (6) Anticoagulantes: baixas doses de aspirina e pentoxifilina são seguras, várias doses de heparina são seguras e a ticlopidina (Ticlopidina) e o clopidogrel (Bolívar) são contra-indicadas. Warfarin e Coumadin estão contra-indicadas durante o período de organogénese fetal (6-10 semanas de gravidez). Nota: Os pacientes que recebem heparina para anticoagulação devem tomar cálcio e vitamina D até ao fim da lactação. (7) Medicamentos anti-hipertensivos: Os principais medicamentos anti-hipertensivos que podem ser utilizados são os mais antigos, tais como metildopa e nifedipina, enquanto outros medicamentos anti-hipertensivos, tais como inibidores de enzimas conversoras de angiotensina, antagonistas dos receptores de angiotensina e diuréticos, estão contra-indicados devido à sua toxicidade em causar insuficiência renal fetal e redução do líquido amniótico. A utilização de inibidores da enzima conversora da angiotensina no início da gravidez tem sido relatada como causadora de malformações congénitas no feto. Tratamento do lúpus activo em mulheres grávidas: (1) A segurança da mãe e do feto deve ser plenamente considerada; (2) Aumento das doses de hormonas ou terapia de choque com metilprednisolona; (3) A terapia de choque com imunoglobulina pode ser usada; (4) O choque CTX pode ser usado se a segurança fetal não for considerada. (8) Monitorização fetal em mulheres grávidas com lúpus: (1) Gravidez precoce: monitorizar os sons cardíacos do feto em cada visita a partir da 10ª semana; (2) Gravidez média: monitorizar os sons cardíacos do feto a cada 2 semanas, aplicar ultra-sons para verificar defeitos congénitos na 18ª-20ª semana, avaliar o estado de desenvolvimento do feto através da medição da altura do fundo uterino, e aplicar ultra-sons se necessário; (3) Gravidez tardia: realizar ultra-sons a cada 3-4 semanas e semanalmente Efectuar medição da altura do fundo para avaliar o estado de desenvolvimento do feto, e aplicar Doppler para testes biofísicos (por exemplo, volume de líquido amniótico, movimento fetal, respiração e sons cardíacos fetais) na semana 28-30. Indicações para interrupção da gravidez em doentes com lúpus: (1) envolvimento cardíaco: por exemplo, endocardite, miocardite e insuficiência cardíaca; (2) glomerulonefrite progressiva ou insuficiência renal; (3) síndrome nefrótica; (4) aqueles sem sintomas óbvios mas com indicadores de monitorização imunológica acentuadamente elevados. (1) Em geral, a gravidez com doença estável e sem danos viscerais significativos é segura para o parto; (2) Hospitalização antes do parto; (3) Durante o parto, o tempo de parto gastrointestinal é prolongado devido ao esvaziamento gástrico lento e à dinâmica intestinal enfraquecida, pelo que a administração parenteral é frequentemente utilizada; (4) No momento do parto, a succinato de hidrocortisona deve ser administrada uma vez a dose hormonal pré-natal (200 mg/dia); pós-parto /dia); Dia 1 pós-parto: succinato de hidrocortisona 200-300mg IV; Dia 2 pós-parto: succinato de hidrocortisona 160-200mg IV; Retomar a dose pré-natal no dia 3 pós-parto e manter a prednisona pelo menos 10mg/d durante 6 semanas. Precauções para pacientes com lúpus durante a amamentação: (1) É melhor não alimentar o bebé para evitar o aumento da carga física e psicológica e a entrada de anticorpos antinucleares no feto através do leite materno; (2) Se precisar de se alimentar, descanse bastante; (3) A prednisona e a metilprednisolona estão disponíveis uma vez que estão presentes no leite apenas em concentrações baixas; (4) Se a prednisona >20mg/dia, amamente 4h após tomar o medicamento; (5) Todos Imunossupressores incluindo Imuran; (6) Estão disponíveis AINEs com uma meia-vida mais curta, por exemplo ibuprofeno.