[Etiologia].
O hemangioma é formado pela proliferação da rede vascular durante o período embrionário. Há duas teorias principais para explicar a proliferação de hemangiomas: 1. aumento dos níveis de estrogénio e aumento dos receptores específicos de estrogénio no tumor; 2. a teoria dos mastócitos: Gwaki sugere que os mastócitos podem estimular directamente a proliferação de células endoteliais, e de facto há um aumento de mastócitos no tecido tumoral de crianças com hemangiomas.
Os hemangiomas são um dos poucos tumores sólidos em crianças que podem regredir espontaneamente. 70% a 80% dos hemangiomas capilares e 5% a 50% dos tumores espongiformes capilares mistos regridem espontaneamente dentro de um a três anos após o nascimento. As malformações vasculares e alguns tipos de hemangioma, como as manchas vermelhas alaranjadas, não retrocedem para toda a vida.
A chave para isto é a proliferação de hemangiomas não-resolutivos, pelo que o foco está nas medições bioquímicas da fase proliferativa do hemangioma, tais como o factor de crescimento do fibroblasto urinário básico e o factor an8iogénico.
Apresentação clínica e classificação
A classificação tradicional dos hemangiomas na China é a seguinte
1.Capillary hemangioma.
2.Neonatal nevus macular (hemangioma epidermal capilar)
3.Intradermal hemangioma capilar: manchas vermelhas alaranjadas (manchas brilhantes da cor da carne)
4.Wine manchas coloridas
5.Spider nevus
6.Strawberry hemangioma capilar
hemangioma relacionado com 7.Age
8.Sclerosing hemangioma
9.Sarcoid hemangioma
10.Cavernous hemangioma
11.Tracheal hemangioma
12. síndromes angiomatosas: Síndrome de Kassabach-Merritt
Síndrome de Kassabach-Merritt
Síndrome de Maffucci
Síndrome da bolha de borracha azul nevus
Síndrome de Sturge-Weber
Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber
Síndrome de Glroham
[Diagnóstico
O erythroderma e o hemangioma capilar de morango podem ser diagnosticados a partir da apresentação clínica. Os hemangiomas cavernosos subcutâneos e os hemangiomas do trapézio com sintomas atípicos podem ser diagnosticados por aspiração de sangue através de aspiração fina com agulha.
Tratamento
O hemangioma de morango em crianças deve ser autorizado a sarar por si só tanto quanto possível. O hemangioma cavernoso leva muito tempo a recuar, por exemplo, 5-10 anos para o hemangioma cavernoso parótido, mas é melhor esperar, uma vez que a cirurgia pode facilmente causar danos nos nervos faciais.
A crioterapia (CO z gelo seco ou azoto líquido) é adequada para o tratamento de pequenos hemangiomas capilares, mas na prática clínica verificou-se que pode frequentemente levar a cicatrizes na pele.
2.Laser irradiação O laser de romã diamante diamantado (Nd-YAG) tem uma forte capacidade de penetração nos tecidos e uma maior capacidade de absorção de tecidos azuis, roxos e vermelhos, pelo que tem melhor eficácia no tratamento do hemangioma, entre os quais pequenos, <3cm ou hemangioma capilar de superfície, o efeito é melhor, mas também podem ocorrer cicatrizes na área irradiada.
3.Radiation terapia de raio-x, rádio e radionuclídeo foram em tempos realizados como tratamento principal em muitas unidades médicas na China, mas o efeito desta terapia não é certo e é mais prejudicial, uma vez que a deformação da pele e mesmo o cancro da pele ocorrem após muitos anos, que deve ser abandonado.
4.Limb Terapia de compressão de ligaduras Adequada para malformações venosas de membros.
5.Sclerotherapy Injecção de agente esclerosante no tumor para causar fibrose até ao seu desaparecimento, agora os agentes esclerosantes utilizados são óleo de fígado de bacalhau de sódio, ureia e piniamicina.
6.Hormone A terapia é particularmente adequada para hemangiomas cavernosos de crescimento rápido, hemangiomas cavernosos gigantes e síndrome de Kasabach-Merritt. A terapia hormonal pode ser dividida em dois tipos, um é a injecção local de dexametasona 5-10mg no corpo do hemangioma, adicionando 1% de procaína 2-4m1 e etanol puro 0,1-0,55m1, e injectando no corpo do tumor em pontos, geralmente uma vez por semana, 5 vezes para um curso de tratamento. A maioria dos tumores são mecanizados, encolhem ou até desaparecem completamente. A outra é a utilização de corticosteróides orais de alta dose, inicialmente propostos por zarem e Ed8eton (1967), que foi reconhecido como o método preferido para a fase de crescimento rápido dos hemangiomas. O primeiro é uma fase de choque de 40mg de prednisona oral cada N (6-7k8 peso crianças) durante 7 doses consecutivas, seguido de 20mg cada 2d durante 2 semanas ou 7 vezes, seguido de l0mg cada 2d durante 2 semanas ou 7 vezes, seguido de 5mg cada 2d durante 2 semanas ou 7 vezes, seguido de uma fase de manutenção de 25mg de prednisona oral cada 2d durante 60-90d. Em cerca de 30% dos hemangiomas, quando a dose é reduzida para 1mg ou 5mg a cada 2d, o hemangioma pode aumentar de novo de tamanho. Todo o curso do tratamento deve durar 3 meses. O uso prolongado de hormonas em crianças pode levar a complicações, como no transplante de órgãos, leucemia e doenças renais, e deve ser tido em conta pelo clínico.
7. Embolização Terapia intervencionista Para o crescimento progressivo dos hemangiomas, se houver ramos de alimentação vascular claros, os vasos podem ser ocluídos pela terapia intervencionista com a injecção de agentes mucolíticos, que é clinicamente eficaz, por exemplo, hemangioma gigante do fígado.
Terapia com interferão Esta é uma abordagem inovadora recente ao tratamento dos hemangiomas de crescimento progressivo. 1989 viu o primeiro tratamento bem sucedido das lesões do hemangioma pulmonar com interferão (A1) por White, seguido de relatórios semelhantes. As lesões de hemangioma progressivo, particularmente a síndrome de Kasabach-Merritt, são muito perigosas e têm frequentemente uma taxa de mortalidade de >40%. Tem sido tratada com sucesso com uma única terapia hormonal. Friesel (1987) sugere que o mecanismo de acção da IA in vitro consiste em antagonizar a acção das células endoteliais, células musculares lisas e fibroblastos, e também em inibir factores de crescimento vascular. Os efeitos secundários incluem febre, eosinofilia, anorexia, diarreia e infecções recorrentes.