O colangiocarcinoma é um tumor maligno do ducto biliar extra-hepático originário da confluência dos ductos hepáticos esquerdo e direito até à extremidade inferior do ducto biliar comum. O cancro primário do ducto biliar é menos comum, representando 0,01% a 0,46% das autópsias gerais, 2% das autópsias de pacientes com tumor, e 0,3% a 1,8% das cirurgias do tracto biliar. Na Europa e nos Estados Unidos, o cancro do canal biliar é 1,5 a 5 vezes mais comum do que o cancro do canal biliar, e no Japão, o cancro do canal biliar é mais comum do que o cancro do canal biliar. A proporção de masculino para feminino é de cerca de 1,5~3,0. A idade de início é maioritariamente de 50~70 anos, mas também pode ser observada nos jovens. O colangiocarcinoma é visto principalmente em homens de meia-idade e idosos com idades compreendidas entre os 50 e os 70 anos. Como existem muitos tecidos circundantes, tais como vasos sanguíneos, tecidos linfáticos, feixes nervosos e tecidos hepáticos, o cancro do canal biliar é insidioso e difícil de detectar. A quimioradioterapia para o colangiocarcinoma não é eficaz, e a cirurgia é o único meio radical possível, mas a hipótese de cura é extremamente baixa. Sem cirurgia, a taxa de sobrevivência de 5 anos é de 0%, a taxa de sobrevivência mediana global é de 5%, e o período de sobrevivência mediano é de 6 meses. A sobrevida pós-operatória também varia dependendo do local do tumor e da metástase. Os doentes com colangiocarcinoma intra-hepático têm taxas de sobrevivência de 22% a 66% após hepatectomia parcial, os doentes com cancro dos canais biliares médio e inferior têm taxas de sobrevivência a longo prazo de apenas 15% a 25% após o procedimento de Whipple, e os doentes com cancro dos canais biliares hilar e superior têm taxas de sobrevivência a 5 anos de 20% a 50% após a cirurgia.