Os pacientes parciais com pequenos shunts podem ser assintomáticos, com apenas um sopro cardíaco a ser detectado no exame. Os pacientes com shunts maiores podem apresentar manifestações graves, tais como suores abundantes, falta de ar, dificuldades de alimentação, infecções respiratórias superiores recorrentes, atraso no crescimento, níveis de actividade limitados e insuficiência cardíaca congestiva à medida que a resistência vascular pulmonar diminui após o nascimento. Defeito da almofada endocárdica completa Os pacientes com defeitos da almofada endocárdica completa têm sintomas típicos de insuficiência cardíaca congestiva no início da vida, incluindo infecções respiratórias superiores recorrentes, dificuldades de alimentação, falta de ganho de peso e transpiração ao comer. O exame físico revela taquicardia, dispneia, hepatomegalia, e aumento das pulsações precordial. Se a regurgitação atrioventricular for evidente, ouve-se um murmúrio sistólico alto. A radiografia do tórax mostra aumento biventricular e congestão pulmonar. O ECG mostra hipertrofia biventricular, um intervalo P-R prolongado e um eixo eléctrico do lado esquerdo.