Uma característica importante da doença de Paget da mama é que, para além da presença de células tumorais na epiderme do complexo mamiloareola, aproximadamente 80-90% das pacientes têm outros tipos de carcinoma, quer intraductal ou invasivo, e não necessariamente nas proximidades do mamiloareola. Por conseguinte, uma das chaves para tratar esta condição é gerir o carcinoma associado, para além da lesão do complexo mamilos-areola. Para as pacientes que foram diagnosticadas com a doença de Paget da mama, as preocupações mais comuns são frequentemente as seguintes: “Com alterações semelhantes à eczema no mamilo e um diagnóstico da doença de Paget da mama, é precoce ou avançada? “Tenho de ser operado à doença de Paget da mama? Posso fazer uma cirurgia de conservação dos seios? Que tipo de cirurgia é adequada para mim”? “Preciso de dissecção dos gânglios linfáticos axilares e preciso de radioterapia?” “A doença de Paget da mama pode metástase e alastrar? O meu outro peito será mais propenso a desenvolver-se”? Para responder a estas questões, é importante esclarecer primeiro a fase de encenação da doença de Paget mamária (há normalmente 3 casos): 1. doença de Paget mamária simples sem outros cancros associados, sem gânglios linfáticos axilares e sem metástases distantes, depois é cancro em fase inicial; doença de Paget mamária com ductal A doença de Paget da mama com carcinoma intraductal, sem gânglios linfáticos axilares e metástases distantes, é também considerada cancro em fase inicial. Se a doença de Paget da mama estiver associada a cancro invasivo da mama, então deve ser encenada como cancro invasivo, que pode não ser precoce. Portanto, a presença de alterações do tipo eczema na aréola do mamilo não indica a fase precoce ou tardia do tumor, que pode ou não ser muito precoce. A encenação está principalmente relacionada com o carcinoma que a acompanha. Como a doença de Paget da mama é um cancro, tem o potencial de metástase e propagação. Um tratamento precoce e adequado pode melhorar o prognóstico. Deve, portanto, ser tratado de forma agressiva. As opções de tratamento da doença de Paget da mama também variam de acordo com o acima mencionado, com especial atenção ao cancro associado. 2) Cirurgia. É uma opção de tratamento muito importante para a doença de Paget da mama e deve ser considerada em primeiro lugar, a menos que haja contra-indicações absolutas à cirurgia. Sem cirurgia, existe um elevado risco de efeitos adversos na sobrevivência. As principais opções cirúrgicas incluem: mastectomia + biopsia do gânglio linfático sentinela no lado afectado, mastectomia radical modificada e cirurgia de conservação da mama para o cancro da mama. Em casos de mama simples de Paget ou em que não se encontrem metástases dos gânglios linfáticos axilares no exame pré-operatório, pode ser considerada a mastectomia total + biopsia dos gânglios linfáticos sentinela, ou a dissecção axilar pode ser omitida se não existirem metástases nos gânglios linfáticos sentinela. No caso da doença de Paget da mama combinada com o carcinoma intraductal, aplica-se a mesma abordagem cirúrgica descrita acima. No caso da doença de Paget da mama combinada com cancro da mama invasivo, a doença de Paget pode ser deixada de lado e tratada como um cancro da mama invasivo normal. A decisão de fazer uma biopsia aos gânglios linfáticos sentinela e de realizar uma dissecção dos gânglios linfáticos axilares baseia-se na avaliação pré-operatória e na patologia pós-operatória. A mastectomia radical modificada (mastectomia total + dissecção dos gânglios linfáticos axilares) é a opção cirúrgica para pacientes com metástases na biopsia dos gânglios linfáticos sentinela ou avaliação pré-operatória. 3. tenho que remover o meu peito por causa da doença de Paget? De facto, a cirurgia de conservação dos seios é também uma opção para pacientes com doença de paget: para a doença simples de paget (sem grumos palpáveis e sem alterações anormais na imagiologia), o complexo aréolo-mamilar e as suas glândulas mais profundas podem ser removidas e o tecido submamário por baixo tem margens negativas garantidas; o exame pré-operatório dos gânglios linfáticos axilares não revela suspeitas Se não houver suspeita de metástase no exame pré-operatório do gânglio linfático axilar, a biopsia do gânglio linfático sentinela axilar pode ser omitida. Em doentes com cancro concomitante, o complexo áreo-mamilo e as suas glândulas mais profundas também podem ser excisadas + excisão tumoral prolongada, desde que os critérios de conservação da mama e as margens negativas sejam satisfeitos, e que seja realizada uma biopsia do gânglio linfático axilar sentinela ou uma dissecção do gânglio linfático axilar, dependendo das circunstâncias. Em conclusão, a mastectomia total + estadiamento cirúrgico axilar (biopsia do gânglio linfático sentinela ou dissecção do gânglio linfático axilar) é a opção apropriada para todas as pacientes com doença de Paget da mama, ou para as pacientes que necessitam de conservação da mama se forem elegíveis para tal, mas a necessidade de gestão do gânglio linfático axilar deve ser determinada com base na avaliação pré-operatória. O tratamento pós-operatório depende do concomitante cancro da mama: terapia endócrina, quimioterapia, radioterapia, terapia direccionada. Note-se que a conservação dos seios é sempre tratada com radioterapia (a menos que a radioterapia seja contra-indicada). Há muitos estudos sobre o prognóstico da doença de Paget da mama. A investigação actual sugere que se tiver cancro da mama de um dos lados, tem uma maior probabilidade de desenvolver cancro da mama do lado oposto ao normal. O prognóstico da doença de Paget é muito bom, mas a presença de um cancro associado pode levar a um prognóstico mais pobre, especialmente se se tratar de um cancro invasivo. Em resumo: a presença de um cancro associado determina o estadiamento, o tratamento e o prognóstico das pacientes com a doença de Paget da mama. A avaliação pré-operatória e o exame patológico pós-operatório detalhado são essenciais.