> forte>pontos-chave deste artigo:
- Leucemia mielóide crônica (LMC), também conhecida como leucemia mielóide crônica ou leucemia mielóide crônica, é um tumor que afeta as células sanguíneas e a medula óssea do paciente.
- CML é um tumor lentamente progressivo e embora seja difícil de curar completamente, a maioria dos pacientes pode alcançar a sobrevivência a longo prazo.
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Com tratamento, os pacientes podem entrar em remissão da doença. Contudo, para a maioria dos pacientes, isto não significa que o tumor esteja completamente curado, mas apenas que a doença é menos activa do que antes. Em alguns pacientes, o período de remissão da doença pode durar muitos anos.
- CML tende a ocorrer em pessoas de meia-idade ou mais velhas e os sintomas aparecerão gradualmente. Muitos dos sintomas são semelhantes aos de outras doenças, tais como fadiga, perda de peso inexplicável, e por vezes febre.
- A causa raiz do desenvolvimento da LMC é uma variação genética das células sanguíneas. Uma região de dois cromossomas diferentes no paciente atravessou e trocou, criando um cromossoma anormal (o cromossoma de Filadélfia). Este cromossoma anormal recentemente formado faz com que o corpo do paciente produza glóbulos brancos anormais, chamados células de leucemia. Quando estão presentes na corrente sangüínea, afastam as células sanguíneas normais.
Etiologia
A maioria dos pacientes não tem a certeza do que os leva a desenvolver leucemia granulocítica crónica. Os doentes com a doença não a desenvolvem geralmente através de hereditariedade ou infecção. Os hábitos tabágicos e alimentares dos pacientes também não afectam o risco de desenvolvimento da doença.
O actual factor de risco conhecido é a exposição a altos níveis de radiação.
Sintomas
Existem três fases de leucemia granulocítica crónica: as fases crónica, acelerada e aguda. Os sintomas que um doente experimenta dependem da fase em que a doença se encontra.
Etapa Crônica
A fase mais precoce, e a mais fácil de tratar, os pacientes podem muitas vezes não ter sintomas óbvios.
Fase acelerada
O número de células sanguíneas anormais aumenta e o paciente pode experimentar os seguintes sintomas:
- extrema fadiga;
- febre;
- Bruising;
- suores nocturnos;
- agravidade da respiração;
- perda de peso;
- perda de apetite;
- enfermagem e dor na parte superior esquerda do corpo no peito e na parte inferior das costas (que pode ser um sinal de um baço aumentado);
- Dores ósseos.
Outros sintomas podem incluir AVC, alterações na visão, zumbido nos ouvidos, tonturas, e uma erecção prolongada.
Fase aguda
O número de células de leucemia aumenta exponencialmente, suprimindo as células sanguíneas normais e as plaquetas. Durante esta fase, os pacientes desenvolvem sintomas mais graves tais como:
- Infecção;
- bleeding;
- mudanças de pele, com protuberâncias e tumores;
- gânglios linfáticos de lã;
- Dores ósseos.
Diagnóstico
As doentes podem ser vistas por um médico que fará as seguintes perguntas:
- Que sintomas estão presentes?
- Quanto tempo duraram os sintomas?
- Os sintomas são persistentes, ou intermitentes?
- O que o faz sentir-se melhor ou pior?
- Está a tomar algum medicamento?
Para confirmar o diagnóstico, o médico também realizará testes adicionais no paciente, por exemplo:
- >forte>Contagem de sangue total: verificar o número de glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e plaquetas no sangue.
- >exame da medula óssea: para determinar a extensão da progressão do tumor do paciente. O médico utiliza uma seringa para recolher uma amostra do osso ilíaco do paciente.
- >forte>Teste FISH (hibridação in situ de fluorescência): Testes laboratoriais fornecem informação detalhada sobre as alterações genéticas do paciente.
- >forte>Ultrasom ou TAC: Isto pode ser usado para examinar o tamanho do baço do paciente. O ultra-som utiliza o ultra-som para visualizar, enquanto a TC utiliza raios-X para tirar uma série de fotografias do corpo do paciente.
- >forte>Reacção em cadeia da polimerase (PCR)
teste, um teste laboratorial para detectar a presença do gene BCR-ABL, que está envolvido na proliferação de glóbulos brancos anormais.
Tratamento
O objectivo do tratamento é matar as células de leucemia no corpo do paciente e restaurar os valores das células sanguíneas saudáveis aos níveis normais. Contudo, é pouco provável que todas as células anormais sejam removidas.
Se os doentes forem tratados precocemente, ou seja, quando a fase crónica da leucemia granulocítica crónica está em curso, pode ajudar a evitar a progressão para fases subsequentes mais graves.
Doctors normalmente começam com uma droga chamada inibidores de tirosina quinase (TKIs) para reduzir a proporção de células de leucemia no corpo do paciente.
Inibidores de tirosina cinase comummente utilizados incluem:
- Bosutinib (bosutinib)
- dasatinib (dasatinib)
- Imatinib (imatinib)
- Nilotinibe (nilotinibe)
Se os inibidores de tirosina cinase acima não forem eficazes ou se o paciente não puder tolerar a droga, drogas como o panatinibe (ponatinibe) também podem ser experimentadas.
Patientes cuja doença continua a agravar-se depois de experimentar 2 ou mais inibidores de tirosina quinase podem ser aconselhados a usar “hipertriglicérido”.
Outras opções de tratamento da leucemia granulocítica crónica incluem a quimioterapia e a terapia biológica, que envolve o uso de interferões para ajudar a fortalecer o sistema imunitário.
Alguns pacientes podem ser curados com um transplante de células estaminais. Este é um procedimento muito complexo e é normalmente utilizado quando outras opções de tratamento falharam. Os pacientes podem ter ouvido falar de “células estaminais” em muitos artigos noticiosos, mas a maioria das células estaminais neste contexto refere-se às células estaminais “embrionárias” utilizadas nas técnicas de clonagem. As ‘células estaminais’ num transplante de células estaminais são as células estaminais da medula óssea na medula óssea humana que produzem células sanguíneas.
Para um paciente ter um transplante de células estaminais, um doador terá de fornecer células estaminais frescas. Os pacientes precisam de se registar numa lista de espera para encontrar um dador de células estaminais compatível, reduzindo assim a rejeição das células transplantadas pelo sistema imunitário do paciente.
Uma parente mais próxima de um doente, como um irmão, tem mais probabilidades de ser um par bem sucedido para o doente. Se a partida falhar, há uma lista de espera para um voluntário doar células estaminais. O doador de células estaminais mais adequado para o paciente é geralmente da mesma origem étnica.
Todos os dias
Os doentes devem informar o seu médico de todos os medicamentos que tomam, uma vez que certos medicamentos não devem ser misturados com os que se destinam à leucemia granulocítica crónica.
Os doentes devem seguir o plano de tratamento do seu médico, comer uma dieta saudável e fazer exercício físico de forma moderada se forem fisicamente capazes de o fazer.