Objectivo Investigar a aplicação de técnicas neuroendoscópicas no tratamento de perturbações do fluido cístico intracraniano pediátrico, e a conclusão sinérgica do tratamento cirúrgico de malformações intracranianas complexas em pacientes pediátricos em combinação com craniotomia e shunt. Métodos De Fevereiro de 2004 a Fevereiro de 2009, 105 crianças, com idades compreendidas entre os 3 meses e os 12 anos, foram submetidas a cirurgia endoscópica. Isto incluiu 53 casos de hidrocefalia obstrutiva, dos quais 51 casos tiveram sucesso na tripla ventriculostomia endoscópica. Entre os 52 casos de cistos intracerebral, 28 casos de cistos do lobo temporal foram submetidos a dissecção parcial microscópica da parede do cisto e abertura da piscina cerebral, 5 casos de cistos septal hialina e 5 casos de cistos ventriculares laterais submetidos a cisto-ventriculostomia, 3 casos de cistos supraselares e triventriculares submetidos a dissecção do cisto + fundoplicação triventricular, e 6 casos de cistos subscópicos: 1 caso foi dissecado endoscopicamente, e 5 casos de cistos gigantes combinados com hidrocefalia foram submetidos a endoscopia combinada com derivação ou dissecção microscópica aberta. Houve 5 casos de quistos de linha média supratentorial, 4 casos de dissecção parcial + janela de quistos, e 1 caso de tamponamento atrial múltiplo combinado com shunt ventral de quistos. Dos 51 casos de hidrocefalia, 47 casos mostraram uma melhoria clínica após a cirurgia. 52 casos de cistos intracranianos foram acompanhados de 2 meses a 3 anos após a cirurgia, com uma taxa de contracção global de 98% e uma taxa de contracção de 100% dos cistos do lóbulo temporal. 11 casos tiveram fluido subdural após a cirurgia, 7 casos melhoraram após o acompanhamento, 4 casos desenvolveram hematoma subdural crónico de 4 meses a 1 ano após a cirurgia, que sarou após drenagem externa, e 1 caso com infecção central foi abandonado para tratamento. Conclusão A cirurgia endoscópica é eficaz no tratamento da doença do fluido cístico intracraniano em crianças e pode ser preferida.