Quando o seu rosto longo e fino original se torna grande e ajardinado, e as suas orelhas e nariz também são muito maiores, precisa frequentemente de considerar a possibilidade de um tumor pituitário intracraniano. A jovem Xiao Liu, de 27 anos de idade, que não sabia quando o seu rosto se tornou grande e redondo, a sua pele áspera, a pigmentação apareceu, e o seu peso aumentou muito. No início, ela pensou que se tinha engordado e tinha uma doença endócrina. Só um dia é que encontrou uma amiga que não via há alguns anos e ficou surpreendida ao saber que a sua aparência tinha mudado muito. Quando regressou a casa, tirou alguns anos de fotografias e descobriu que tinha realmente mudado, por isso foi para o hospital local e logo encontrou o culpado. Foi encontrado cortisol no sangue a 1024 nmol/L (valor de referência 171-536), a tensão arterial foi elevada até 170/120 mmHg, ressonância magnética pituitária simples + reforçada: nódulo na hipófise (cerca de 7 mm de diâmetro), foi considerado tumor na hipófise; o paciente procurou tratamento cirúrgico adicional no nosso departamento.
O diagnóstico foi.
1. tumor pituitário;
2. doença de Cushing;
3. doença hipertensiva. Ao ser examinado, tinha um rosto típico de lua cheia e costas de búfalo com pele fina, acne espalhada no abdómen, costas e coxas exteriores, e linhas roxas na pele interior da coxa.
Os adenomas pituitários são agora o segundo tumor mais comum do sistema nervoso. Os principais são prolactina, hormona de crescimento e ACTH (hormona adrenocorticotrópica) adenomas pituitários. Os adenomas de prolactina estão principalmente associados ao aumento da prolactina, levando a menstruação anormal e a uma função sexual deficiente, o que afecta a função reprodutiva. Os adenomas hormonais de crescimento estão associados a altura excessiva durante a puberdade, como em alguns jogadores de basquetebol, e na idade adulta com acromegalia, uma aparência progressivamente feia com mãos e pés aumentados, um queixo mais largo e maçãs do rosto mais altas.
Este paciente tem um adenoma pituitário secretor de ACTH, um hipercorticosteronismo endógeno causado pela secreção excessiva de ACTH. Os adenomas secretores de ACTH representam 10-12% dos adenomas pituitários. São nove vezes mais comuns nas mulheres do que nos homens. Mais de metade dos doentes com a doença de Cushing têm descobertas suspeitas de tumores hipofisários de <5mm de diâmetro no início dos sintomas, difíceis de detectar nas radiografias CT ou ressonância magnética. Apenas cerca de 10% dos tumores são suficientemente grandes para causar um efeito ocupacional, resultando no alargamento da sela pterigóides, defeitos do campo visual, envolvimento do nervo cerebral e/ou hipopituitarismo.
I. As manifestações clínicas da doença de Cushin incluem
1. ganho de peso.
(1) Presente em aproximadamente 50% dos pacientes ;
(2) 50% dos pacientes têm depósitos de gordura centrípeta: tipicamente um “dorso de búfalo”, uma “cara de lua cheia” e membros longos e finos.
(2) Hipertensão arterial.
3. petéquias e linhas roxas, especialmente nos flancos, peito e abdómen inferior.
4. perturbações menstruais e amenorreia nas mulheres, impotência e redução da libido nos homens.
5, pigmentação excessiva da pele e membranas mucosas.
6, atrofia da pele, alterações finas do tipo papel, contusões fáceis, cicatrização deficiente de feridas.
7, Osteoporose.
8.Elevated outras hormonas adrenais: os andrógenos podem causar hirsutismo e acne.
9) Em casos graves, é possível a sepsis.
II. testes laboratoriais para a doença de Cushing.
1. glucose elevada do sangue.
2. alcalose hipocalémica.
3. perda da variação quotidiana dos níveis de cortisol.
4. níveis normais ou elevados de ACTH.
5, Teste de supressão do cortisol em pequena dose (1mg) de dexametasona.
6, Elevado 24h cortisol urinário livre.
A operação correu muito bem e o tumor pituitário, que esteve escondido no cérebro de Liu durante 7mm, foi removido intacto através de uma localização precisa.
Ressonância magnética pré-operatória da hipófise
RM da hipófise pós-operatória
A ressecção cirúrgica é o tratamento de escolha para os adenomas pituitários ACTH. A cirurgia é realizada principalmente em casos de adenoma em fase inicial e pode alcançar os objectivos duplos de remoção de tumores, erradicação biológica e preservação da glândula pituitária. A cirurgia radical bem sucedida é indicada pela presença de hipofunção pós-operatória temporária do eixo pituitário-adrenal. Isto deve-se principalmente ao facto de o eixo hipotálamo-hipófise-adrenal entrar numa fase de resposta inerte à remoção de um adenoma pituitário ACTH após um hipercortisolismo prolongado, que leva até um ano a recuperar gradualmente, embora, evidentemente, haja a opção de mais visitas endocrinológicas pós-operatórias para ajustar os níveis hormonais. Portanto, uma diminuição pós-operatória do cortisol é o melhor sinal de cura cirúrgica de um adenoma da hipófise ACTH. Neste caso, o paciente foi revisto pós-operatoriamente: cortisol(16:00):35.90↓nmol/L,cortisol(8:00):57.90↓nmol/L.
Quando tiver lido este artigo e descobrir que um amigo próximo de si está a experimentar o acima exposto, é melhor aconselhá-los a procurar uma consulta neurocirúrgica precoce para identificar a causa e tratá-la o mais rapidamente possível.