Pouco se sabe sobre as perturbações classificadas como síndromes raras de dores de cabeça primárias. Este artigo resume a apresentação clínica, fisiopatologia, epidemiologia e tratamento de síndromes raras de cefaleias primárias. O aumento da consciência pública sobre os diferentes tipos de síndromes raras de cefaleias primárias permitirá uma melhor investigação e gestão clínica. A International Headache Society também actualizou recentemente os seus critérios de classificação das dores de cabeça, acrescentando algumas entidades de doenças e agrupando outras em outras classificações de doenças. Este artigo conclui que a neuroimagem deve ser realizada em todos os pacientes suspeitos de terem uma rara dor de cabeça primária para excluir a dor de cabeça secundária como a causa. O tratamento com indometacina pode ser eficaz para algumas doenças, mas são necessários estudos controlados aleatorizados de maior dimensão.
Introdução: As dores de cabeça são consideradas dores de cabeça raras quando a sua prevalência na população geral é inferior a 1%. Na Europa, a dor de cabeça rara é definida como não ter mais de 10.000 doentes. Para a maioria das doenças raras de cefaleias, a verdadeira prevalência ainda é desconhecida ou só pode ser determinada por relatos de casos de literatura de centros de cefaleias terciárias ou pequenos estudos de coorte.
Classificação internacional das perturbações da dor de cabeça.
1. dor de cabeça primária de tosse.
2. dores de cabeça motoras primárias.
3. dor de cabeça primária associada à actividade sexual.
4. dor de cabeça em forma de trovoada primária.
5. dor de cabeça de irritação fria.
6. dor de cabeça por pressão externa.
7. dor de cabeça por esfaqueamento primário.
8. dor de cabeça em forma de moeda.
9. dor de cabeça do sono.
10. Nova dor de cabeça persistente diária de início.
11. cefaleia radioactiva linear inversa craniofacial Uma nova versão beta do ICHD-3 foi publicada em 2013 e introduzida para testes clínicos.
Está prevista a sua inclusão na Classificação Internacional de Doenças (CID-11) no futuro. Algumas destas perturbações são classificadas como dores de cabeça primárias ou foram reclassificadas. Por exemplo, a dor de cabeça em forma de moeda foi deslocada da secção do apêndice do ICHD-2 original para a classificação de dor de cabeça primária, uma vez que há cada vez mais provas de que deve ser tratada como uma dor de cabeça primária. A dor de cabeça por irritação fria e a dor de cabeça por pressão externa foram separadas do Capítulo 13, e a dor hemitorácica contínua foi eventualmente classificada como dor de cabeça espontânea do trigémeo (TAC).
A maioria das dores de cabeça podem também ser secundárias e precisam de ser consideradas em cuidados ambulatórios e de emergência de rotina. A neuroimagem é necessária na maioria dos casos e os sintomas secundários/sintomáticos da dor de cabeça devem ser excluídos antes de se poder fazer um diagnóstico definitivo e uma classificação da dor de cabeça primária. Dor de cabeça de tosse primária A dor de cabeça de tosse primária caracteriza-se por um ataque de dor de cabeça causado ou associado a tosse, esforço e/ou manobras de Valsalva. A dor de cabeça costuma aparecer de repente e dura 1-2 horas. A nova classificação estende a duração possível de 30 minutos para 2 horas. São principalmente as pessoas com mais de 40 anos de idade que são mais frequentemente afectadas. Até 40% dos doentes com dores de cabeça para a tosse são sintomáticos. Portanto, a neuroimagem deve ser realizada em todos os pacientes para excluir lesões intracranianas ou anomalias como a malformação de Arnold-Chiari tipo I, tumores na fossa craniana média ou posterior. Um estudo tentou diferenciar entre dor de cabeça primária e secundária de tosse usando um teste de Valsava modificado (exalação num esfigmomanómetro aneróide padrão com um tubo de ligação). Os autores estudaram 16 pacientes com dores de cabeça de tosse que não apresentavam outros sinais e sintomas neurológicos. Onze destes pacientes apresentaram resultados patológicos no teste de Valsava, e todos eles, excepto um, tinham confirmado a doença da fossa craniana posterior que se resolveu com tratamento cirúrgico. Estes resultados sugerem que um teste de Valsava modificado pode ser útil para diferenciar as dores de cabeça de tosse primárias das secundárias. Apesar disso, a neuroimagem é obrigatória para pacientes com dores de cabeça para a tosse. A terapia com indometacina pode ser um tratamento eficaz com a possibilidade de alívio dos sintomas e a necessidade de pausas de tratamento intermitentes. Dor de cabeça de exercício primário A dor de cabeça de exercício primário (PEH) é uma dor de cabeça que ocorre após ou ao mesmo tempo que uma actividade física intensa e que normalmente dura até 48 horas. Foram relatadas na literatura taxas de prevalência de até 30%. A indometacina pode ser um tratamento profiláctico eficaz e, além disso, é necessário evitar o exercício excessivo que leva a ataques de dor de cabeça. A dor de cabeça primária associada à actividade sexual é, como a palavra sugere, uma dor de cabeça que ocorre durante a actividade sexual. O nível da dor de cabeça pode aumentar com o aumento da excitação sexual. Pode também ocorrer como uma intensa dor de cabeça explosiva que ocorre pouco antes ou ao mesmo tempo que o orgasmo. A duração das fortes dores de cabeça pode durar de 1 minuto a 24 horas, com dores de cabeça suaves ou pode durar mais tempo.
O ICHD-2 também distingue entre dois subtipos, dor de cabeça pré-orgástica e dor de cabeça orgástica. Contudo, os estudos clínicos não conseguiram distinguir entre os dois subtipos, pelo que o ICHD-3 beta voltou a combiná-los. Os mecanismos fisiopatológicos subjacentes a este tipo de dor de cabeça são ainda desconhecidos. Um estudo mostrou que os pacientes com dores de cabeça primárias associadas à actividade sexual eram mais propensos a ter anomalias na circulação venosa cerebral. 12 de 19 pacientes tinham estenose venosa, em comparação com os controlos normais. Resultados semelhantes foram observados em doentes com dores de cabeça de tosse primária e dores de cabeça de esforço primário, sugerindo que pode haver um caminho comum para estas perturbações que levam ao aparecimento de dores de cabeça após uma actividade extenuante. Propranolol e indometacina são medicamentos profilácticos eficazes que podem ser administrados antes da actividade sexual com uma tretinoína. Dores de cabeça por trovoada primária A dor de cabeça por trovoada primária (PTH) caracteriza-se por uma dor de cabeça muito intensa que atinge um pico em segundos e pode assemelhar-se à apresentação de um aneurisma cerebral rompido. As causas secundárias (imagiologia incluindo imagens cerebrovasculares e exame do líquido cefalorraquidiano) devem, portanto, ser excluídas. A dor de cabeça tem um pico dentro de 1 minuto e a duração da dor de cabeça deve ser superior a 5 minutos de duração. Os novos critérios alargam os critérios ICHD-2, uma vez que os critérios antigos especificavam dores de cabeça com duração entre 1 hora e 10 dias.
O ICHD-2 também exclui pacientes com dores de cabeça recorrentes em forma de trovoada. Os novos critérios de classificação põem de lado esta limitação. No entanto, permanece controverso se é uma forma de PTH ou se é uma condição que exclui o diagnóstico de PTH. Portanto, o ICHD-3 beta sugere que não deve ser usado como diagnóstico de provável PTH. Na maioria dos pacientes, as dores de cabeça semelhantes a relâmpagos são auto-limitadas e, portanto, não requerem tratamento adicional. Dor de cabeça por irritação fria O ICHD-3 beta distingue dois subtipos de dor de cabeça por irritação fria.
O primeiro subtipo é dor de cabeça devido à estimulação externa do frio (HEACS). A dor de cabeça ocorre apenas após ou ao mesmo tempo que o estímulo externo de frio na cabeça. A dor é aliviada dentro de 30 minutos após a remoção do estímulo do frio. O segundo subtipo é a dor de cabeça devido à ingestão ou inalação de estímulos frios (HICS), anteriormente também conhecida como dor de cabeça de gelado. Os ataques de dor de cabeça ocorrem após ou simultaneamente com a estimulação fria do palato ou da parede faríngea posterior quando os alimentos frios são ingeridos ou o ar frio é inalado. A dor resolve-se em 10 minutos após a remoção do estímulo do frio. Um estudo observacional investigou a resposta à estimulação experimental do frio em 414 voluntários, utilizando o ICHD-2 para HICS e os critérios diagnósticos para a dor de cabeça de gelado. Durante a estimulação do palato pelo frio, 37% dos indivíduos relataram dores de cabeça, dos quais apenas metade satisfazia os critérios de diagnóstico do ICHD-2. A maioria dos sujeitos queixou-se de dores de cabeça frontais ou temporais. Os enxaquecedores tinham mais probabilidades de ter dores de cabeça de gelado do que os que não tinham um historial de dores de cabeça. Dores de cabeça por esfaqueamento primário As dores de cabeça por esfaqueamento primário (PSH) caracterizam-se por dores de cabeça espontâneas de esfaqueamento simples ou ataques contínuos de esfaqueamento que duram vários segundos. A frequência dos ataques é irregular, variando de um ataque a vários ataques por dia. A dor situa-se principalmente na área de distribuição do primeiro ramo do nervo trigémeo, ou seja, os lobos orbital, temporal ou parietal.
A PSH é uma síndrome rara de dor de cabeça, cuja prevalência é desconhecida. Um estudo investigou a possível correlação entre as perturbações do retorno venoso cerebral e a PSH. A prevalência de estenose do seio venoso dural foi maior em doentes diagnosticados com outros tipos de dores de cabeça, tais como enxaquecas, dores de cabeça do tipo tensão, hipertensão craniana sem papiledema óptico (ss-IHWOP), dores de cabeça relacionadas com o esforço, tosse e actividade sexual. Uma análise retrospectiva de oito pacientes com PSH sintomática mostrou que, em todos os pacientes, o exame de MRV revelou estenose do seio venoso, e os autores levantaram a hipótese de que pode haver uma correlação entre a PSH e a estenose do seio venoso e de que pode haver Ss-IHWOP não diagnosticados envolvidos no desenvolvimento da PSH. Outro estudo confirmou os resultados do estudo anterior, com estenose venosa presente em cinco dos sete pacientes, mas não foi demonstrada qualquer estenose nos controlos. No entanto, estes resultados precisam de ser confirmados num estudo de maior dimensão da amostra. É também necessária uma confirmação adicional de uma correlação causal entre os dois. O tratamento clínico com indometacina é mais eficaz. Dores de cabeça em forma de moeda As dores de cabeça em forma de moeda são caracterizadas por dores de cabeça contínuas ou intermitentes dentro de uma única região do couro cabeludo. Uma nova revisão relatou mais de 250 casos deste tipo de dores de cabeça. A dor localiza-se principalmente no lobo parietal e é de intensidade ligeira a moderada. Observa-se normalmente um agravamento da dor. Sintomas sensoriais adicionais, tais como sensação anormal ou sensibilidade ao toque, podem também estar presentes na área afectada. As dores de cabeça unifocais, bifocais ou multifocais em forma de moeda são descritas em resenhas. Como se trata de uma doença relativamente rara, não há estudos controlados até à data. O tratamento com gabapentina, antidepressivos tricíclicos e toxina botulínica pode ser eficaz. Foi também relatada uma melhoria na dor em pacientes únicos tratados com neurotoxina. A neuroimagem é necessária em todos os pacientes que apresentam dores de cabeça em forma de moeda, a fim de se poder excluir causas secundárias, particularmente lesões pituitárias. Um relato de caso descreve um caso de hematoma com calcificação do couro cabeludo que se apresenta como uma dor de cabeça secundária em forma de moeda. A dor era frequentemente aliviada por intervenção cirúrgica. No entanto, em contraste, as dores de cabeça em forma de moeda podem também ocorrer no pós-operatório. Num paciente com um prolactinoma pituitário, desenvolveram-se dores de cabeça intermitentes em forma de moeda após ptergoidectomia e melhoraram após tratamento com gabapentina. Dor de cabeça do sono A dor de cabeça do sono é caracterizada por ataques de dor de cabeça estritamente associados ao sono. Devido à sua baixa prevalência, os critérios de diagnóstico baseados em pequenos estudos de casos ou relatórios de casos continuam a ser controversos, mas também têm sido cada vez mais relatados recentemente. Por conseguinte, os novos critérios de diagnóstico também tentam reflectir estes novos dados. As dores de cabeça que ocorrem apenas durante o sono, com episódios que duram 3 meses, mais de 10 dias por mês e cada episódio que dura pelo menos 15 minutos a 4 horas são diagnosticadas como dores de cabeça do sono. A dor de cabeça não deve ser acompanhada de sintomas autonómicos ou de nervosismo. Além disso, a idade do paciente já não é exigida nos novos critérios de diagnóstico. Contudo, a maioria dos pacientes tem mais de 50 anos de idade no início. A frequência das dores de cabeça foi reduzida de pelo menos 15 por mês para 10. Mais importante ainda, sob os novos critérios de classificação, as dores de cabeça do sono permitem a presença de algumas das características que acompanham a enxaqueca, tais como náuseas, fotofobia e medo do som. Uma revisão recente da literatura, revendo todos os casos notificados de dores de cabeça do sono, sugere que pode haver características clínicas que não satisfazem os novos critérios de diagnóstico. Alguns pacientes relatam episódios de dor de cabeça de maior duração, até 10 h. Quase todos os pacientes têm algum tipo de sintomas motores associados com o episódio de dor de cabeça. Os testes de diagnóstico recomendados incluem a ressonância magnética craniana e a monitorização da tensão arterial 24 horas para excluir a dor de cabeça sintomática do sono. Em termos de eficácia e efeitos secundários, a cafeína é provavelmente o melhor método de tratamento e prevenção.
Novas dores de cabeça diárias persistentes Os critérios de diagnóstico para novas dores de cabeça diárias persistentes (NDPH) foram significativamente alargados na versão beta do ICHD-3. Os critérios do ICHD-2 são mais restritivos na medida em que não são permitidas características semelhantes às migrações, tais como náuseas e vómitos, e a exacerbação das actividades diárias. Normalmente, o NDPH ocorre em doentes sem qualquer história prévia de dores de cabeça, mas também pode ser visto em doentes com enxaqueca ou dores de cabeça tipo tensão. Os mecanismos fisiopatológicos subjacentes ao NDPH continuam a ser pouco claros. A sugestão padrão é que a NDPH pode não ser de facto uma dor de cabeça única ou uniforme e pode ser dividida em vários subtipos. rozen et al. relataram um caso de NDPH num paciente que tinha desenvolvido ou teve uma dor de cabeça tipo trovoada 13 meses antes. A dor de cabeça foi associada a défices computacionais persistentes e a neuroimagem excluiu a dor de cabeça secundária como a causa. Curiosamente, a dor de cabeça e os sintomas neurológicos desapareceram após o tratamento com nimodipina. Os autores sugerem que este pode ser um subtipo de NDPH, um espasmo das artérias cerebrais devido a um rápido aumento dos níveis de factor-alfa (TNF-a) de necrose tumoral no líquido cefalorraquidiano. Não há estudos controlados de NDPH até à data. As overdoses de drogas causadoras de dores de cabeça devem ser evitadas. A cefaleia radioactiva linear retrógrada craniofacial foi descrita pela primeira vez na literatura em 2008 e caracteriza-se por breves ataques paroxísticos de dor moderada a severa, geralmente começando na parte de trás do couro cabeludo e irradiando rapidamente para a testa, olhos e nariz, seguindo uma progressão linear ou em forma de Z. Em alguns pacientes, os sintomas começam na testa. As áreas de início e fim são áreas de inervação diferentes. A maior parte da dor é unilateral, mas pode haver um deslocamento lateral. A frequência dos ataques varia, de algumas vezes por ano a várias vezes por dia. A duração do ataque é normalmente de 1-15 segundos. As apreensões podem ser desencadeadas tocando numa área afectada, enquanto que a área afectada é normal durante o período interictal. Outros estímulos incluem movimentos do pescoço ou dos olhos, tosse, tensão, movimentos de Valsalva e stress emocional. Um total de 66 desses pacientes foram descritos na literatura até à data. As fêmeas parecem ser mais comuns (2:1) e a idade de início é entre os 23 e 84 anos. As tentativas de tratamento com gabapentina (900 -1200 mg/d), pré-gabalina (50 – 150 mg/d), lamotrigina (100 mg/d), levetiracetam (500 mg/d) e indometacina (75 mg/d) parecem ser eficazes. Os tratamentos invasivos incluem maior fecho do nervo occipital (GON) (2 cm3 5% bupivacaína sozinho ou em conjunto com tretinoína) e fecho do nervo GON e supraorbital (SON). Resumo A dor de cabeça primária rara é um grupo altamente heterogéneo de síndromes de dores de cabeça. A fisiopatologia subjacente a todos os tipos de dores de cabeça é mal compreendida. Os tratamentos recomendados baseiam-se em relatórios de casos ou pequenas séries, e há uma falta de estudos controlados devido ao baixo nível de doença dos doentes. Todos os pacientes com dores de cabeça devem ter uma neuroimagem apropriada para excluir causas secundárias e, em alguns casos, é necessária uma punção lombar. Pontos de aprendizagem Todos os pacientes com uma apresentação clínica de dor de cabeça primária rara requerem neuroimagem para descartar uma causa sintomática de dor de cabeça. Há uma falta de estudos controlados para todas as dores de cabeça primárias raras e as recomendações de tratamento são principalmente genéticas com relatórios de casos individuais e pequenas séries. A dor de cabeça primária rara deve ser diagnosticada utilizando os novos critérios de diagnóstico ICHD-3 beta para validar ou modificar ainda mais os novos critérios.