Hemangioma é um tumor benigno formado por células mesodérmicas ou vasculares remanescentes e é mais comumente visto em bebés e crianças. Ocorrem mais frequentemente no maxilar, cabeça e pescoço e boca, e em menor grau nos membros, tronco e órgãos internos. A maioria dos hemangiomas ocorre superficialmente na pele e nos tecidos subcutâneos, mas quando se desenvolvem e expandem podem invadir tecido muscular e ósseo. Um pequeno número de hemangiomas ocorre na cavidade da medula óssea e são chamados hemangiomas osteo-cêntricos. Embora os hemangiomas sejam tumores benignos, existe frequentemente uma falta de tratamento eficaz para eles se não forem tratados adequadamente e em fases avançadas invadiram e destruíram tecidos e órgãos vitais em profundidade. Classificação dos hemangiomas De acordo com a estrutura histológica e as manifestações clínicas, os hemangiomas podem ser classificados como hemangiomas capilares, hemangiomas cavernosos, hemangiomas mistos e hemangiomas trapézios. Além disso, os hemangiomas podem também coexistir com linfangioleiomas ou lipomas, resultando em linfangioleiomas ou lipoangiomas. Por vezes, os hemangiomas podem coexistir com fístulas arteriovenosas congénitas. O hemangioma capilar é um tumor ligeiramente elevado, bem definido, de forma irregular e de tamanho irregular na pele, de cor que vai do vermelho vivo ao púrpura escuro. São frequentemente detectados à nascença ou pouco depois do nascimento. Podem variar em forma e tamanho desde pequenas partículas até grandes manchas vermelhas, ocupando por vezes metade do corpo ou metade do rosto, e podem ser clinicamente divididos em dois tipos: (1) Hemangioma capilar tipo morango (nevus de bagas): Hemangiomas mais pequenos que sobressaem da superfície da pele. Pode aumentar gradualmente de tamanho e tornar-se mais profundo e invadir os tecidos e órgãos adjacentes. Tem sido relatado na literatura que este tipo de hemangioma tem uma elevada probabilidade de degenerar por si só, desaparecendo gradualmente ao longo de um período de anos, ou deixando de se desenvolver após um certo ponto. Na nossa experiência clínica, contudo, as probabilidades de regressão espontânea são improváveis, e a maioria dos hemangiomas capilares de morango são de crescimento rápido e destrutivos e devem ser tratados cedo e adequadamente. (2) Hemangioma capilar pigmentado pelo vinho: Este é o hemangioma mais comum após o nevus da baga e é uma placa plana, raramente elevada, de numerosos capilares dilatados. O seu tamanho varia, com os maiores ocupando metade da face ou do tronco. A cor varia do vermelho vivo ao púrpura escuro e pode recuar temporariamente sob pressão. Por vezes a cor não desbota com a pressão, devido à presença de pigmento vermelho na pele. É mais frequentemente encontrada no rosto e pescoço, mas pode ocorrer em qualquer outra parte do corpo. Está normalmente presente à nascença e permanece estável a partir daí. Em alguns casos, contudo, pode expandir-se superficialmente com a idade, com numerosas saliências semelhantes a morangos e penetração mais profunda nos músculos e outros tecidos. Manchas de vinho nos membros inferiores também podem coexistir com hemangiomas cavernosos ou fístulas arteriovenosas congénitas. Os hemangiomas cavernosos aparecem frequentemente como projecções bulbosas únicas, algumas superficiais, algumas profundas e não envolvendo a pele, e irregulares na forma e tamanho. Em alguns casos, existe um envelope bem definido, o que facilita a remoção cirúrgica. Em alguns casos, contudo, não há uma demarcação clara do tecido circundante. O tumor é suave e comprimido, e pode encher-se à medida que o corpo cai ou encolher com a elevação do membro afectado. Pedras venosas granulares podem por vezes ser rastreadas dentro do tumor, resultantes da coagulação do sangue dentro da cavidade tumoral para formar um trombo, que é depois mecanizado e resulta na deposição de sais de cálcio. Estas pedras também podem ser detectadas na radiografia. Quando o tumor é superficial, tais veias de fornecimento dilatadas ou varicosas são pouco visíveis sob a pele normal adjacente. Quando mais profundas, os hemangiomas espongiformes podem invadir tecido muscular, vasos sanguíneos e espaços nervosos, bem como destruir tecido ósseo e invadir a cavidade da medula óssea. Se o tecido ósseo for invadido, a superfície do osso pode ser áspera e irregular, como uma mordida de insecto. Quando a cavidade da medula óssea é invadida, as radiografias podem revelar destruição de trabéculas ósseas, que podem aparecer como cavidades pequenas, com várias divisões, e por vezes inchaço do osso. Quando um hemangioma é irritado, pode causar uma reacção inflamatória no tecido perivascular, com o paciente a sentir-se quente, inchado, doloroso ou partido na superfície do tumor. A dor localizada também ocorre quando há trombose. Em caso de trauma ou quebra e infecção superficial, isto pode causar um risco de hemorragia. A maioria dos hemangiomas cavernosos são limitados, mas por vezes pode ser observada uma invasão extensa de grandes áreas de tecido, ou o membro inteiro, incluindo pele, tecido subcutâneo e músculo. Por vezes é possível ver um membro sem lesões angiomatosas na pele, mas com grave invasão subcutânea e muscular, o que muitas vezes dificulta o tratamento. O hemangioma espongiforme do membro é frequentemente complicado por fístulas arteriovenosas congénitas, e o membro afectado tem frequentemente um desenvolvimento anormal e uma deformidade óssea espessada e alongada. Os hemangiomas espongiformes podem também ocorrer em órgãos internos, tais como o fígado. Podem também ocorrer em combinação com linfomas, chamados hemangiomas linfáticos, que podem ser muito destrutivos. Este é um tipo de hemangioma cavernoso em que pequenas artérias e veias anastomose entre si formam uma forma tortuosa, curva e pulsante, ou uma mistura de fístula arteriovenosa e hemangioma cavernoso. São inicialmente limitados nos tecidos subcutâneos, mas como resultado de uma invasão alargada, a cavidade pode comunicar extensivamente com vasos profundos ou de medula. Os aneurismas do trapézio são geralmente encontrados no couro cabeludo e podem crescer e alargar-se rapidamente após o nascimento, perturbando a placa exterior do crânio e invadindo a veia da placa e ligando-se ao seio venoso intracraniano. O tumor é localmente elevado e os vasos sanguíneos pulsantes podem ser vistos sob a pele sob a forma de rosetas tortuosas, espessas e pulsantes. Nas extremidades, pode destruir os músculos e formar grandes massas esponjosas nos membros. A superfície da pele está congestionada e pode por vezes romper-se causando hemorragia. À palpação, a superfície da pele é quente e catarral, o tumor é compressivo e há um sopro persistente na auscultação e o doente pode por vezes sentir as próprias pulsações. Os aneurismas trabeculares cranianos também podem causar fortes dores de cabeça ou zumbidos. Diagnóstico e prognóstico de hemangiomas Os hemangiomas superficiais não são geralmente difíceis de diagnosticar com base na sua história, cor e morfologia. No entanto, muitas vezes não é fácil distinguir entre hemangiomas capilares e cavernosos na prática clínica, uma vez que existe uma elevada probabilidade de hemangiomas mistos estarem presentes. Os hemangiomas capilares pontiagudos ou irregulares devem por vezes ser distinguidos dos nevos pigmentados. Os hemangiomas espongiformes são claramente compressivos, mas os hemangiomas de tecido profundo que não invadem a pele podem facilmente ser confundidos com quistos ou lipomas, caso em que as aspirações de punção podem ser usadas para clarificar o diagnóstico. Para aneurismas trabeculares ou hemangiomas cavernosos profundos, a arteriografia ou angiografia de aneurisma pode ser utilizada para ajudar a determinar a localização, tamanho e extensão dos vasos de abastecimento circundantes. A angiografia cerebral pode mostrar a ligação entre o aneurisma trabecular do couro cabeludo e os grandes vasos intracranianos, facilitando a escolha da abordagem cirúrgica. Os aneurismas arteriovenosos traumáticos devem também ser distinguidos dos aneurismas arteriovenosos traumáticos que ocorrem após ressecção parcial de um hemangioma cavernoso e se desenvolvem como resultado de fístulas arteriovenosas pós-operatórias. Isto pode ser claramente diagnosticado a partir da história médica. A maioria dos hemangiomas são encontrados ao nascimento ou pouco depois. Excepto para um pequeno número de bebés que já têm hemangiomas extensivos ao nascimento, a maioria é limitada na natureza e cresce com a idade, e pode crescer rapidamente, invadir e destruir os tecidos e órgãos normais circundantes, causar deformidades graves, ou invadir todo o membro, especialmente na presença de trauma, infecção e outros factores desencadeantes. Alguns hemangiomas capilares da superfície da pele (semelhantes a bagas de choupo) têm tendência a degenerar por si mesmos e podem desaparecer gradualmente ou deixar de se desenvolver dentro de poucos anos. No passado, a literatura estrangeira deu particular ênfase a este ponto, argumentando que tais hemangiomas devem ser acompanhados até ao seu desaparecimento espontâneo e que não devem ser tratados agressivamente até a criança ter cinco anos de idade, argumentando que o tratamento prematuro é desnecessário e pode muitas vezes ter consequências adversas. Acreditamos que tal observação deve ser cautelosa e oportuna, e que devem ser tomadas medidas eficazes assim que for detectado o crescimento, propagação ou aprofundamento do hemangioma, sem restrições de idade, a fim de evitar incapacidades graves ou situações incontroláveis. Os hemangiomas espongiformes são ainda menos susceptíveis de degenerar por si mesmos e devem ser objecto de especial atenção. Vimos um caso de um bebé nascido com um hemangioma capilar de bagas de choupo na ponta do nariz, que foi completamente destruído com a idade de um ano porque a família não concordou com a cirurgia nessa altura, altura em que a excisão cirúrgica resultou na perda de todo o nariz. No entanto, noutro caso de um bebé nascido com um hemangioma cavernoso da tampa superior esquerda do canthus medial, o tumor cresceu rapidamente e foi removido cirurgicamente aos 40 dias de idade, onde se descobriu que o tumor era profundo até ao periósteo do canthus nasal medial. Nos 12 anos desde a operação até à data não se observou qualquer recidiva e as deformidades foram largamente evitadas. Quando um hemangioma se desenvolve rapidamente, a possibilidade de malignidade deve ser considerada. Os hemangiomas endoteliais são hemangiomas malignos que são pouco comuns na prática clínica, mas que ainda requerem atenção. Hemangiomas cavernosos extensos e grandes ou aneurismas trabeculares, que afectam órgãos vitais ou membros inteiros, ou áreas importantes tais como o peito e a parede abdominal, podem ser difíceis de tratar devido à falta de medidas eficazes disponíveis. Os doentes podem morrer de condições graves, tais como hemorragia, obstrução das vias respiratórias, ou invasão do tumor nos órgãos internos. Tratamento de hemangiomas Há muitas opções de tratamento para hemangiomas, incluindo excisão cirúrgica, radioterapia, injecções de escleroterapia, congelação e electrocauterização. Por vezes também pode ser utilizada uma combinação de terapias. Cada método de tratamento tem as suas próprias vantagens e desvantagens e certas indicações, dependendo das diferentes fases de desenvolvimento do tumor, do tipo, tamanho e localização do tumor, da idade do paciente, do estado de saúde e da presença de complicações. A possibilidade de o hemangioma regredir por si só está limitada a alguns hemangiomas capilares de morango, enquanto as manchas de vinho e hemangiomas cavernosos raramente regridem por si só. Só no momento da consulta inicial é que um membro da família deve observar que o hemangioma começou a regredir, ou está em processo de regredir, e depois o paciente deve ser mantido sob observação. Os pequenos hemangiomas no tronco ou extremidades também podem ser monitorizados temporariamente, pois mesmo que continuem a crescer e a aumentar ao longo de um período de tempo, há uma hipótese de poderem ser tratados completamente sem causar deformidades irreversíveis. Pelo contrário, os hemangiomas na cabeça, rosto e outras áreas expostas, especialmente as que estão perto dos olhos, nariz e boca, podem levar a consequências graves se o tratamento for adiado por um curto período de tempo. Portanto, acreditamos que o princípio básico no tratamento do hemangioma deve ser a observação atenta e o tratamento precoce, em vez de se esperar demasiado tempo. No caso de manchas de vinho, utilizamos actualmente a terapia de moagem em combinação com medicação para um bom efeito.