I. Principais considerações ao escolher um método de tratamento
1, fase da doença: dividida em fase progressiva e estável. O estádio progressivo é determinado com referência à pontuação de actividade da doença vitiligo (VIDA) [1], reacção isomórfica, lâmpada de madeira. ①VIDA pontuação: novas lesões ou ampliação de lesões originais nas últimas 6 semanas (+4 pontos), novas lesões ou ampliação de lesões originais nos últimos 3 meses (+3 pontos), novas lesões ou ampliação de lesões originais nos últimos 6 meses (+2 pontos); novas lesões ou ampliação de lesões originais nos últimos 1 ano (+1 ponto); estável durante pelo menos 1 ano (0 pontos); estável durante pelo menos 1 ano com regeneração espontânea de pigmento (-1 ponto). Uma pontuação total > 1 é considerada progressiva, ≥ 4 é progressiva rápida; ② reacção isomórfica: manchas brancas localizadas que aparecem no prazo de 1 ano após a lesão cutânea. As lesões incluem lesões físicas (traumas, cortes, arranhões), fricção mecânica, queimaduras químicas/termais, reacções alérgicas (dermatites de contacto) ou irritantes (vacinas, tatuagens, etc.), stress crónico, doenças inflamatórias da pele, terapêuticas (radioterapia, fototerapia). As manchas brancas ocorrem em áreas de pressão ou fricção constante, ou fricção crónica de vestuário/acessórios, com uma forma específica, claramente induzida pela lesão; ③Wood luz: a cor das lesões é branca acinzentada com margens mal definidas, e a área das lesões sob luz de Madeira é maior do que a área visual, sugerindo uma fase progressiva. A cor da lesão é branca, a borda é clara, e a área da lesão sob a lâmpada de Wood é ≤ a área visual, sugerindo que se trata de uma fase estável. A progressão pode ser considerada se alguma das três condições acima mencionadas for satisfeita; ④ O diagnóstico pode ser complementado com a referência às alterações de imagem da microscopia de varrimento confocal a laser (referida como TC de pele) [2] e dermatoscopia ao mesmo tempo.
2. Área da mancha branca (a área da palma da mão é cerca de 1% da superfície corporal): O grau 1 é suave, < 1%; o grau 2 é moderado, l% a 5%; o grau 3 é moderado a severo, 6% a 50%; o grau 4 é severo, > 50%. A área de vitiligo também pode ser determinada pelo índice de pontuação da área de vitiligo (VASI), VASI = ∑ (o número de unidades de cada parte do corpo na palma da mão) × a percentagem de perda de pigmento na área, o valor de VASI é de 0 ~ 100 [3].
3, Tipo: De acordo com a Conferência de Consenso sobre Questões Globais de Vitiligo de 2012 (VGICC) e discussão de peritos, foi dividido em tipos de vitiligo segmentares, não segmentares, mistos e indefinidos. ① Vitiligo segmentar: vitiligo assimétrico distribuído ao longo de um determinado segmento do nervo dérmico (segmentos cutâneos total ou parcialmente correspondentes), unilateralmente. Alguns podem ter distribuição bilateral multi-segmental; ② Vitiligo não-segmental: incluindo tipo disseminado, tipo pancístico, tipo de extremidade facial e tipo de mucosa. O tipo esporádico refere-se às manchas brancas ≥ 2, a área é de 1 ~ 3; o tipo pancístico refere-se à área da mancha branca 4 (> 50%); o tipo de extremidade facial refere-se à mancha branca é limitada principalmente à cabeça, mãos e pés, especialmente na extremidade distal dos dedos das mãos e dos pés e à volta da cavidade facial, pode desenvolver-se para o tipo esporádico, tipo pancístico; o tipo de mucosa refere-se à distribuição da mancha branca em duas ou mais partes da mucosa, pode desenvolver-se para o tipo esporádico, tipo pancístico; ③ vitiligo misto: coexistência segmentar e não segmentar; ④Undetermined vitiligo tipo vitiligo: refere-se à distribuição não segmentar de lesão única com área de 1 nível.
4, eficácia: a eficácia de descoloração facial é boa, a eficácia de descoloração da boca e dos lábios, das mãos e das partes dos pés é fraca. Quanto mais curta for a duração da doença, melhor será a eficácia. A eficácia das crianças é melhor do que a dos adultos.
A primeira é que a pessoa que está no processo do processo é a pessoa que está no processo do processo.
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Um vitiligo progressivo.
1, tipo indeterminado (anteriormente conhecido como tipo limitado): pode ser usado externamente glucocorticóides (referidos como hormonas) ou neurofosfatase inibidora regulada pelo cálcio (pomada tacrolimus, creme de pimecrolimus), etc, também podem ser utilizados externamente baixa concentração de drogas fotossensibilizantes, tais como concentração < 0,1% de 8-metoxazol (8-MOP); derivados de vitamina D3; fototerapia local opcional de onda ultravioleta de espectro estreito médio (NB-UVB), laser de excímeros de 308 nm e luz de excímeros. Para uma fase rapidamente progressiva, as hormonas podem ser utilizadas sistematicamente.
2, tipo não-segmental e misto: pontuação VIDA > 3 pontos consideram hormona sistémica, fitoterapia chinesa, NB-UVB, luz de excímero 308 nm e laser de excímero. A fototerapia pode ser combinada com hormonas sistémicas ou antioxidantes para evitar o stress oxidativo causado pela fototerapia que leva à expansão da lesão. O tratamento medicamentoso tópico tópico é utilizado em referência ao tipo progressivo indefinido.
3. Tipo segmentar: referir-se ao tipo de tratamento progressivo indeterminado.
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Dois estádio estável vitiligo.
1, tipo indeterminado (anteriormente chamado tipo limitado): fotossensibilizadores tópicos (tais como furanocumarinas 8-MOP, etc.), hormonas, mostarda de azoto, inibidores de neurofosfatase regulados pelo cálcio, derivados de vitamina D3, etc.; transplante epidérmico autólogo e transplante de melanócitos; fototerapia local refere-se ao tipo progressivo indeterminado.
2. Tipos não segmentares e mistos: fototerapia (como NB-UVB, luz de excimer 308 nm e laser de excimer, etc.), medicina herbal chinesa, transplante epidérmico autólogo ou transplante de melanócitos (local exposto ou local solicitado pelo paciente). Os medicamentos tópicos referem-se ao estágio estável indeterminado do tipo.
3.Segmental tipo: transplante epidérmico autólogo ou transplante de melanócitos (estável por mais de 6 meses), incluindo transplante autólogo de fatia epidérmica, transplante de micro fatia de pele, transplante de fatia de pele espessa com orla, transplante autólogo de suspensão de células epidérmicas não cultivadas, transplante autólogo de melanócitos cultivados, etc. Consultar o tipo de tratamento não especificado na fase estável.
III. Detalhes do tratamento
I. Terapia hormonal.
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1.Topical hormona tópica: Aplicável a lesões progressivas com manchas brancas envolvendo < 2% ~ 3% da área de superfície corporal. As hormonas de acção super ou forte podem ser utilizadas continuamente durante 1 a 3 meses ou sob a orientação de um dermatologista, ou alternadamente com hormonas de acção forte ou fraca ou média. Para adultos, recomenda-se a utilização de hormonas tópicas fortes. Se não houver recoloração após 3 a 4 meses de tratamento hormonal tópico contínuo, isso indica que a hormona é ineficaz e precisa de ser substituída por outros métodos de tratamento.
2. Hormona sistémica: É adequada para doentes vitiligo com VIDA > 3 pontos. A hormona pode ser tomada por via oral ou intramuscular para estabilizar o vitiligo progressivo o mais cedo possível. Para adultos com vitiligo progressivo, uma pequena dose oral de prednisona 0,3 mg?kg-1?d-1 pode ser tomada durante 1 a 3 meses, e depois descontinuada. Após o efeito, a dose pode ser reduzida em 5 mg cada 2-4 semanas para 5 mg de dois em dois dias, durante 3-6 meses. Ou injecção de betametasona composta 1 ml, injecção intramuscular, uma vez a cada 20 ~ 30 d, disponível 1 ~ 4 vezes ou ao critério do médico.
II. Fototerapia.
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1, fototerapia local: Tratamento NB-UVB 2 ~ 3 vezes por semana, de acordo com diferentes partes da selecção de diferentes doses de tratamento inicial, ou antes do tratamento para determinar o eritema mínimo (MED), a dose inicial é de 70% do eritema mínimo. A dose seguinte depende da resposta ao eritema após a irradiação anterior: se não aparecer eritema ou a duração do eritema for < 24 h, a dose de tratamento é aumentada em 10% a 20% até a dose única atingir 3,0 J/cm2 (pele tipo III e tipo IV). Se o eritema exceder 72 h ou aparecerem bolhas, o tempo de tratamento deve ser adiado até que os sintomas desapareçam, e a dose de tratamento seguinte deve ser reduzida em 10%-20%. Se o eritema persistir durante 24 a 72 h, a dose original deve ser mantida. Luz de excímero de frequência única de 308 nm, laser de excímero de 308 nm: 2 ~ 3 vezes por semana, a dose inicial e a dose de tratamento seguinte referem-se a NB-UVB.
2, tratamento NB-UVB de corpo inteiro: aplicável a vitiligo não segmentado ou misturado com lesões disseminadas ou generalizadas. A dose inicial e o próximo ajustamento da dose de tratamento são os mesmos que NB-UVB local. O número, frequência, eritema e dose cumulativa do tratamento com fototerapia não são os melhores, a dose cumulativa é fácil de formar secura da pele, prurido, fotoenvelhecimento e outras reacções adversas. O número, frequência, eritema e dose cumulativa do tratamento estão relacionados com o aparecimento da fototolerância (plateau). ①If fase de planalto ocorre (sem recuperação de pigmento após 20 ~ 30 irradiações consecutivas), o tratamento deve ser interrompido e descansar durante 3 ~ 6 meses, iniciando a dose com a quantidade mínima de eritema; ②Stop tratamento após 3 meses de tratamento sem efeito; ③As desde que haja uma recoloração contínua, a fototerapia pode ser continuada; ④Maintenance a fototerapia não é recomendada; ⑤Rapidly a fase progressiva, combinada com a terapia hormonal sistémica, pode evitar a reacção isomórfica induzida por fototerapia, iniciando a dose < 70% do volume mínimo do eritema. A curta duração, tipo não segmentar é mais eficaz do que a longa duração, tipo segmentar; face e pescoço, tronco é mais eficaz do que as extremidades.
3, a combinação de fototerapia: a eficácia da fototerapia combinada é melhor do que a monoterapia. A terapia combinada inclui principalmente: fototerapia + hormona oral ou tópica; fototerapia + inibidor de neurofosfatase regulado por cálcio tópico; fototerapia + preparação de medicina chinesa oral; fototerapia + derivados de vitamina D3 tópico; fototerapia + fotossensibilizador tópico; fototerapia + terapia de transplante; fototerapia + antioxidante oral; fototerapia + terapia laser fraccional; fototerapia + dermoabrasão, etc.
>br />4. fotochemoterapia tópica e fotochemoterapia oral: Uma vez que a sua eficácia não é melhor que NB-UVB e que existem muitas reacções adversas, foram substituídas por NB-UVB.
Terceira, terapia de transplante.
É adequado para pacientes com vitiligo estável (estável por mais de 6 meses), especialmente para pacientes com tipo indeterminado de vitiligo estável e vitiligo segmentar, e lesões de área exposta de outros tipos de vitiligo também podem ser utilizadas. A escolha do método de transplante precisa de considerar o local e a área das manchas brancas, e os pacientes com vitiligo progressivo e quelóide são contra-indicações para o transplante. Os métodos comuns de transplante incluem: transplante autólogo de fatia epidérmica, transplante de micro fatia de pele, transplante de fatia de pele espessa de borda, transplante autólogo de suspensão de células epidérmicas não cultivadas, transplante autólogo de melanócitos cultivados, e transplante de folículo único. A combinação de tratamento de transplante e fototerapia pode melhorar a eficácia.
IV. Inibidores de neurofosfátase regulados pelo cálcio.
Incluindo pomada de tacrolimus e creme de pimecrolimus. O tempo de tratamento é de 3 ~ 6 meses, a aplicação intermitente pode ser mais longa, o melhor efeito de coloração é a face e o pescoço. Áreas especiais como a área periorbital podem ser preferidas para aplicação, e áreas de mucosas e áreas genitais também podem ser utilizadas [4] sem efeitos adversos induzidos por hormonas, mas é de notar que pode causar infecções locais como a foliculite e o aparecimento ou agravamento da acne.
V. Derivados da vitamina D3.
A pomada de carbotriol tópico e pomada de tacalcitol pode ser utilizada para tratar o vitiligo e aplicada topicamente duas vezes por dia. Os derivados da vitamina D3 podem ser combinados com NB-UVB, excimer laser de 308 nm, etc. Também pode ser combinada com hormonas tópicas e inibidores de neurofosfatase regulados pelo cálcio. A pomada tópica de carbotriol ou pomada de tacalcitol pode aumentar a eficácia do tratamento NB-UVB para o vitiligo.
Six, medicina herbal chinesa.
Está dividido em 2 fases: fase progressiva e fase estável, formando 4 tipos principais de evidência que lhes correspondem (evidência de humidade do vento e calor, evidência de estagnação do fígado e qi, evidência de deficiência hepática e renal, evidência de estase sanguínea e evidência de bloqueio). As crianças apresentam frequentemente fraqueza do baço e do estômago. O tratamento da fase progressiva baseia-se em expulsar o mal, drenar o vento e limpar o calor e a humidade, e drenar o fígado e aliviar a depressão; a fase estável baseia-se em nutrir o fígado e os rins, activar a circulação sanguínea e resolver a estase sanguínea, e seleccionar as ervas correspondentes de acordo com o local.
VII. Tratamento de despigmentação.
É aplicado principalmente a pacientes com manchas brancas envolvendo > 95% da área. Resistente a vários métodos de terapia de repigmentação, a despigmentação da pele pode ser aceite a pedido do paciente. É necessária uma protecção solar rigorosa após a despigmentação para evitar danos solares e repigmentação.
1, tratamento com agente despigmentação: 20% éter monofenílico de hidroquinona, aplicação tópica duas vezes por dia durante 3 ~ 6 semanas; também disponível 20% creme de 4-metoxifenol (éter monometílico de hidroquinona). Começar com 10% de concentração de descolorante, e aumentar gradualmente a concentração a cada 1 ~ 2 meses. Aplicar topicamente duas vezes por dia, descolorando primeiro as áreas expostas e depois as não expostas, com eficácia clínica a aparecer em 1 ~ 3 meses. Prestar atenção para reduzir a absorção do descolorante pela pele, e proibir o contacto com a pele de outras pessoas durante 2 ~ 3 horas depois de o corpo ser revestido com o medicamento.
2, tratamento laser: opcional Q755 nm, Q694 nm, Q532 nm laser.
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VIII. Terapia de cobertura.
Para as partes expostas das lesões cutâneas, utilizando cosméticos contendo corantes para aplicar manchas brancas, de modo a que a cor esteja próxima da cor normal da pele circundante.
Nove, vitiligo infantil.
Leucoplasia limitada: crianças < 2 anos de idade podem ser tratadas com hormonas tópicas de acção média, a terapia tópica intermitente é mais segura; crianças > 2 anos de idade podem ser tratadas com hormonas tópicas de acção média ou forte. A pomada Tacrolimus e o creme de pimecrolimus podem ser utilizados para o tratamento de vitiligo infantil limitado. As lesões vitiligo rapidamente progressivas em crianças podem ser tratadas com pequenas doses de hormonas orais; recomenda-se prednisona oral 5 ~ 10 mg/d durante 2 ~ 3 semanas. Se necessário, o tratamento pode ser repetido novamente após 4 ~ 6 semanas.
X. Terapia adjuvante.
Factores predisponentes tais como trauma, exposição solar e stress mental devem ser evitados, especialmente na fase progressiva. Tratamento de doenças concomitantes. Aconselhamento psicológico para aliviar as preocupações, criar confiança e aderir ao tratamento.
Nota
(i) Esta directriz não garante um resultado satisfatório para todos os pacientes.
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②This directriz não inclui todos os tratamentos para o vitiligo.
③The o tratamento do vitiligo deve esforçar-se por um tratamento precoce após o diagnóstico, e o tratamento deve ser personalizado e abrangente. O tratamento deve ser seguido durante um longo período de tempo, com um curso de tratamento com duração mínima de 3 meses.
(iv) Determinados medicamentos (tais como pomada de tacrolimus, creme de pimecrolimus, pomada de carbotriol, etc.) não estão incluídos nas instruções de tratamento do vitiligo, mas foi documentado que estes medicamentos são eficazes para o vitiligo.
⑤ Relativamente ao tratamento de crianças com vitiligo rapidamente progressivo usando pequenas doses orais de hormonas, foi feita referência ao consenso sobre o tratamento do vitiligo publicado por Pear E. Grimes na 63ª reunião anual da Academia Americana de Dermatologia em 2005, que foi formada pela combinação de experiência clínica especializada.