(a) Etiologia 1. necrose cística ou alterações degenerativas da camada média da artéria são o tipo mais comum de aneurisma da aorta torácica anterior quando a causa exacta é desconhecida. Está associado a uma variedade de factores; a predisposição hereditária, infecção, tabagismo, abuso de drogas, hipertensão e avanço da idade podem levar à degeneração e necrose da camada média da parede arterial. Tipicamente, é observada em homens jovens e de meia-idade, e o seu local preferido é a aorta ascendente. Pode desenvolver-se uma insuficiência grave da válvula aórtica devido ao alargamento do anel aórtico, que se pode estender distalmente ao arco aórtico e à aorta descendente. As manifestações histológicas são principalmente necrose e perda de células musculares lisas, fibras elásticas escassas, ruptura e aparecimento de lacunas císticas preenchidas com muco, resultando numa parede arterial fraca e num tipo específico de aneurisma de fuso.2. As perturbações genéticas são representadas e comuns na síndrome de Marfan. É um defeito do gene protofibronectina no cromossoma 15, resultando em degeneração e necrose das fibras elásticas no início da vida. 75%-85% dos doentes com síndrome de Mafangue dilataram a aorta ascendente ou aneurisma de raiz aórtica. O tipo IV está frequentemente associado à dissecção espontânea da aorta, doença aneurismática familiar, sendo o mais comum o aneurisma da aorta ascendente e a formação de coarctação da aorta. A etiologia é desconhecida, mas alguns estudos descobriram que as perturbações metabólicas da parede arterial neste grupo de doentes levam a uma degradação arterial acelerada, causando aneurismas. Os aneurismas da aorta devidos a aterosclerose são uma causa comum de aneurismas da aorta torácica. Os depósitos lipídicos na íntima da parede arterial e a formação de placas ateromatosas podem bloquear os vasos nutrientes, causando fractura e necrose das fibras elásticas na camada média da artéria e enfraquecimento da parede arterial, resultando em aneurismas, que ocorrem normalmente em doentes com idades compreendidas entre os 50 e os 80 anos, com mais homens do que mulheres. O arco aórtico e os aneurismas da aorta descendente são mais comuns do que os aneurismas da aorta ascendente, podendo também ocorrer uma dilatação aneurismática extensa da aorta torácica. 4, a coarctação da aorta devido a razões anatómicas, patológicas ou hemodinâmicas, as lacerações do endotélio da aorta, o sangue entra na camada média das lacerações da aorta e separa-se, ocorre um hematoma ou fluxo sanguíneo na camada média da parede da aorta, formando um lúmen verdadeiro e um lúmen falso também conhecido como aorta de duplo lúmen. 5, trauma com o rápido desenvolvimento do transporte de alta velocidade, acidentes de automóvel, acidentes aéreos e o subsequente aumento nos últimos anos e a tendência de aumento, a maior parte da formação de pseudoaneurisma e coarctação da aorta. Devido às forças de cisalhamento de aceleração ou desaceleração e às características anatómicas da aorta torácica, a ruptura ou rotura ocorre principalmente na aorta ascendente cerca de 2cm abaixo do início da artéria não denominada, 3~5cm acima do anel da válvula aórtica e do istmo da aorta descendente no início da artéria subclávia esquerda. O arco e a aorta abdominal são menos comuns.6. Infecções bacterianas ou fúngicas. As bactérias podem invadir a parede da aorta directamente do tecido adjacente à aorta, mas a maioria são bactérias que entram com a corrente sanguínea. Tais bactérias começam a esconder-se na zona danificada da aorta. Na sepse, as bactérias podem também entrar na parede da aorta através dos vasos nutricionais arteriais e formar aneurismas. Os aneurismas da aorta fúngica tendem a ocorrer secundários aos aneurismas fúngicos primários, que ocasionalmente são vistos. Os aneurismas da aorta sifilítica são raros e são uma complicação tardia da aortite sifilítica, ocorrendo geralmente 10 a 20 anos após a infecção com sífilis. Os aneurismas da aorta sifilítica ocorrem na aorta ascendente em 50%, no arco aórtico em 30%-40%, na aorta descendente em 15% e na aorta abdominal em 5%, e nos últimos anos tem havido uma tendência crescente em doentes com infecção por sífilis, o que deveria ser clinicamente alarmante. 7 Os aneurismas congénitos da aorta torácica são menos comuns e incluem aneurismas do seio aórtico e aneurismas do istmo da aorta torácica. Os doentes com aneurismas congénitos da aorta torácica são frequentemente complicados por estenose congénita da aorta, insuficiência do canal arterial e constrição congénita da aorta. (b) O prognóstico dos aneurismas da aorta é pobre. O tempo médio de ruptura em doentes com aneurismas da aorta torácica não tratados diagnosticados é de apenas 2 anos e a sobrevida é inferior a 3 anos. A principal causa de morte é um aneurisma da aorta torácica rompido ou coarctação da aorta. De acordo com a lei de Laplace, a pressão na parede do vaso é proporcional à pressão sanguínea e ao raio do lúmen. O tamanho do aneurisma está estreitamente relacionado com a ruptura e a pressão arterial, e o estudo Coady de 1999 descobriu que os doentes com aneurismas de 6,0 a 6,9 cm de diâmetro tinham um aumento de 4,3 vezes na incidência de ruptura em comparação com os doentes com um diâmetro de 4,0 a 4,9 cm. O estudo Shimada descobriu que o crescimento médio dos aneurismas da aorta torácica era de 2,6 mm/ano. Quanto maior for o diâmetro do aneurisma da aorta torácica, mais rápido será o crescimento. Os diâmetros da aorta torácica inferiores a 40mm, 40-49mm, 50-59mm e superiores a 60mm tinham taxas de crescimento de 2mm/ano, 2,3mm/ano, 3,6mm/ano e 5,6mm/ano respectivamente, com um crescimento significativamente mais rápido visto em diâmetros superiores a 50mm. Considerado por local, o arco aórtico é o que mais rapidamente se expande (5,6mm/ano), com a aorta ascendente e descendente em segundo lugar (4,2mm/ano) e a aorta abdominal mais lenta (2,8mm/ano). O diâmetro médio de ruptura do aneurisma da aorta ascendente ou formação de coarctação da aorta é de aproximadamente 5,9 cm. A taxa de ruptura do aneurisma da aorta torácica não tratado é de 42% a 70%. O crescimento da aorta ascendente superior a 10 mm/ano está em risco de ruptura ou formação de coarctação da aorta e deve ser prontamente tratado cirurgicamente. Além disso, o curso natural da doença varia em função da causa. A síndrome de Marfan acelera o crescimento de aneurismas e a formação de coarctação da aorta ou ruptura a diâmetros menores (menos de 5cm), especialmente em doentes com história familiar de síndrome de Marfan sem tratamento. A idade média de morte na síndrome de Marfan sem tratamento é de apenas 32 anos, e a taxa de crescimento arterial em doentes com aneurismas familiares é mais do dobro da normal e seis vezes mais rápida na coarctação da aorta. Os aneurismas sifilíticos sobrevivem durante uma média de apenas 6-8 meses após o início dos sintomas, e os aneurismas traumáticos são mais susceptíveis de romper e morrer se não forem tratados agressivamente devido a diferenças na etiologia e patologia. Se tratados cirurgicamente, a sua esperança de vida natural pode atingir a de uma pessoa normal. As taxas de sobrevivência de 1 ano e 5 anos para pacientes com aneurismas da aorta torácica não operados após o diagnóstico são de 60%-70% e 13%-39%, respectivamente.