I. Manifestações clínicas e características histológicas patológicas da neoplasia do pâncreas SPTP Cystic de epiteliais sólidos papilares é um tumor maligno de baixo grau relativamente incomum, que foi relatado pela primeira vez por Frantz em 1959. Historicamente, a doença tem sido conhecida por vários nomes, tais como papiloma sólido, tumor cístico papilar, tumor cístico sólido e tumor epitelial papilar sólido cístico, etc. Em 1996, a OMS classificou recentemente SPTP como um tumor de comportamento biológico indeterminado ou de potencial maligno juncional. A histogénese de SPTP ainda não é clara, com alguns a acreditarem que tem origem nos pequenos ductos do pâncreas, enquanto outros acreditam que tem origem nos alvéolos pancreáticos. Contudo, a maioria dos estudiosos acredita que SPTP tem origem nas potenciais células estaminais do pâncreas, que têm a capacidade de diferenciação multidireccional. A patogénese do SPTP também não é clara. Muitos estudiosos estudaram este tumor em termos de receptor de estrogénio, P53 e K-RAS, mas não foi encontrada uma correlação clara. Alguns estudiosos acreditam que a patogénese do SPTP e do cancro pancreático são diferentes e pertencem a duas vias genéticas diferentes, respectivamente. De acordo com as estatísticas, esta doença é responsável por 0,17%-2,5% dos tumores primários do pâncreas. A doença é mais comum em mulheres jovens, especialmente em mulheres jovens negras e do leste asiático, e rara em homens, mas a sua malignidade é superior à de pacientes jovens do sexo feminino, de acordo com as estatísticas, 84% dos doentes existem com menos de 35 anos de idade e 59% têm menos de 25 anos de idade. Clinicamente, a maioria dos pacientes apresenta uma massa abdominal ou dor abdominal, mas 20% dos pacientes não apresentam sintomas clínicos e são encontrados incidentalmente durante a cirurgia laparoscópica ou imagiologia, e todos os testes bioquímicos são normalmente normais. O tumor pode ocorrer em todas as partes do pâncreas, sendo a parte caudal do corpo a mais comum, sendo responsável por cerca de 65% dos casos. Ocasionalmente, é relatado estar localizado no retroperitoneu, sem relação com o pâncreas, e pensa-se que tenha origem no tecido pancreático ectópico. A massa tem forma oval, bem definida, com um envelope fibroso, e cresce para o exterior em direcção ao pâncreas, com um tamanho de 2,5 a 20 cm, com uma média de 10 cm. As características patológicas típicas do tumor, segundo muitos estudiosos, são: um tumor sólido cístico com vários graus de formação de pseudocisto, com um fragmento central hemorrágico necrótico rodeado por um tecido sólido lobulado papilífero castanho claro. A microscopia mostra uma disposição consistente e não isotípica das células tumorais em forma lamelar e pseudopapilar, especialmente as estruturas pseudopapilares axiais fibrosas que são marcadores importantes para o diagnóstico de SPTP. A ultra-estrutura característica de SPTP inclui: observação microscópica electrónica de células tumorais contendo um grande número de vesículas granulares tipo 0,8-1,2um zymogen com membranas delimitadoras e densidade irregular de electrões; e estruturas lamelares dispostas de forma circular dentro do citoplasma. O tumor é claramente demarcado do tecido pancreático normal, e a calcificação é ocasionalmente vista na parede do cisto. O tumor pode invadir tecidos adjacentes, tais como o estômago, duodeno e grandes vasos sanguíneos, mas os tumores na cabeça do pâncreas raramente envolvem o ducto biliar comum e causam xantogranuloma obstrutivo. O tumor cresce lentamente e o tempo de multiplicação do SPTP é de cerca de 765 dias. O prognóstico é bom, a maioria dos tumores pode ser completamente ressecada e curada, apenas 5% dos tumores recorrem localmente e muito poucos têm gânglios linfáticos, fígado ou metástases peritoneais. Mesmo que ocorram metástases hepáticas, é ainda melhor após um tratamento razoável. (1) Massa sólida cística na área pancreática, com estruturas sólidas semelhantes à densidade muscular em varredura simples. A ressonância magnética tem uma maior vantagem sobre a TC ao mostrar as diferentes estruturas teciduais no interior do tumor. (2) Tumores com estruturas predominantemente císticas ou com proporções semelhantes de estruturas císticas e sólidas, com a parte parenquimatosa mostrando nódulos anexos ou o “sinal de nuvem flutuante”, ou com as partes sólidas e císticas sendo distribuídas de forma intercambiável. (3) Em tumores com estruturas predominantemente sólidas, os cistos estão dispersos e desigualmente distribuídos dentro da lesão ou num padrão de contas debaixo do envelope. (4) O tumor tem forma redonda ou oval, pode ser ligeiramente lobulado nas margens e é geralmente grande em tamanho, mas é menos susceptível de causar dilatação do ducto biliar comum e do ducto pancreático, independentemente da localização do tumor no pâncreas. Mesmo que os ductos pancreáticos estejam dilatados, o grau de dilatação é suave e não proporcional ao tamanho do tumor na região da cabeça do pâncreas. (5) O tumor é geralmente bem definido devido à formação do envelope e do pseudo-envelope. Foi relatado na literatura que se o envelope está intacto é uma base importante para julgar a benignidade ou a malignidade de baixo grau do tumor. (6) A calcificação na lesão é principalmente uma calcificação circular ou irregular na borda da lesão, e alguns casos podem ser vistos como manchas pontuais calcificadas. (7) O tumor pode ocorrer em qualquer parte do pâncreas, que é inespecífica e carece de valor diagnóstico. SPTP é um tumor maligno do pâncreas de grau baixo com uma elevada taxa de cura cirúrgica, e deve ser diferenciado de outros tumores pancreáticos. (1) Teratoma: o teratoma típico não é difícil de distinguir, mas quando é acompanhado por calcificação atípica e falta de gordura, é mais difícil distingui-lo desta doença. (2) Carcinoma adenoideanoideano: encontrado sobretudo em homens idosos, com elevada malignidade e mau prognóstico. As imagens mostram uma massa parenquimatosa local ou aumento difuso do pâncreas, com limites pouco claros, densidade uniforme ou desigual, necrose e liquefacção no centro do tumor, atrofia da cauda do pâncreas, perda do espaço de gordura peripancreática, invasão dos vasos sanguíneos, metástase dos gânglios linfáticos, dilatação do canal pancreático e do canal biliar. (3) Pseudocistos pancreáticos: muitas vezes com história de pancreatite, as lesões localizam-se dentro ou fora do pâncreas, na sua maioria de forma redonda, com paredes finas e uniformes e sem calcificação, sem nódulos de parede. Não há septo dentro da cápsula e não há alterações lobuladas. (4) Os tumores não funcionais das células endócrinas do pâncreas também ocorrem em mulheres jovens e apresentam-se como uma massa de tecido mole na área pancreática sem hemorragia central ou necrose ou alterações císticas.