A polipose pediátrica do tracto gastrointestinal inclui a polipose familiar do cólon, a polipose pigmentada do tracto gastrointestinal (síndrome de Peutz-Jeghers), a síndrome de Gardner, a polipose juvenil e a enteropatia por perda de proteínas polipóides, sendo as três primeiras as mais comuns.
I. Polipose familiar do cólon
A doença é uma doença autossómica dominante, com uma tendência de transformação maligna até 80% ou mais, a distribuição do pólipo é extremamente ampla, o cólon é o local preferido, em casos graves, o recto e a mucosa do ceco estão completamente cobertos de pólipos, não podem ser contados.
Diagnóstico
1.Symptoms aparecem lentamente, no início há um aumento do número de movimentos intestinais, com muco, ou misturados com sangue fresco ou velho, mais tarde os sintomas agravam-se gradualmente.
2.The os pólipos no recto podem prolapsar para fora do ânus após as fezes, formando prolapso rectal, e um grande número de pólipos de diferentes tamanhos pode ser visto na mucosa.
3.After um longo período de doença, há frequentemente desconforto abdominal intermitente, dor abdominal, fraqueza, emaciação, anemia, perda de apetite, etc.
4, O exame rectal e a colonoscopia podem ser diagnosticados.
5.Barium enema ou radiografia de duplo contraste ar-bário pode mostrar claramente pólipos com defeitos de enchimento ou sombras de anel.
Tratamento
1, a infusão Leucommune retida enema pode ser utilizada para pólipos adenomatosos de ponta longa, a taxa de cura de 23%.
2.Surgical tratamento, reconhece-se que a ressecção precoce do cólon doente pode prevenir a transformação maligna. Dependendo da extensão da lesão, pode ser escolhida colectomia parcial, hemicolectomia ou colectomia subtotal. Se o cólon inteiro ao ceco estiver envolvido, o cólon inteiro e o recto podem ser removidos e pode ser realizada uma ileostomia permanente, mas isto geralmente não é facilmente aceite pelos pais. A cirurgia de Soave também é possível, preservando a função do esfíncter e proporcionando um controlo pós-operatório satisfatório satisfatório dos movimentos intestinais.
Síndrome de Peutz-Jeghers
Metade dos casos tem uma história familiar desta doença, que também é predominantemente herdada. Os polipos podem ocorrer em qualquer parte do tracto gastrointestinal, com a maior incidência no jejuno e íleo, representando mais de 90%.
Diagnóstico
1. as características clínicas são a pigmentação da pele e das mucosas. Nos lábios e na mucosa da bochecha, bem como à volta da boca e dos olhos, na superfície da palma das mãos e dos pés, e na área perianal, são vistas pequenas manchas castanhas claras a pretas, lineares, ovais ou irregulares, e não se fundem umas com as outras.
2. alguns casos têm dores abdominais precoces, diarreia mucosa com sangue, sobreposição intestinal combinada e obstrução intestinal. O sangue de longa duração nas fezes pode levar a anemia e fraqueza.
3.Barium refeição e exame intestinal podem ser vistos na sombra do pólipo gastrointestinal, enema de bário, colonoscopia de fibra pode ajudar a detectar pólipos no cólon.
Tratamento]
1. se os pólipos forem densos e limitados no intestino delgado, podem ser realizadas ressecção e anastomose intestinal segmentar.
2. os pólipos dispersos podem ser removidos simplesmente ou em conjunto com parte da mucosa.
Síndrome de Gardner
A síndrome de Gardner, também conhecida como síndrome do polipo intestinal hereditário, caracteriza-se por polipose do cólon combinada com múltiplos osteomas e tumores de tecidos moles. É uma desordem genética autossómica dominante com uma elevada taxa de transformação maligna dos pólipos de cólon, com uma incidência semelhante em homens e mulheres.
Diagnóstico
1. os sintomas clínicos são basicamente os mesmos que os da polipose familiar do cólon.
2, frequentemente combinados com tumores ósseos, na sua maioria benignos, podem ocorrer em qualquer osso, para premiar, maxilar, frontal, occipital e outros comuns, tais como no osso tubular é frequentemente simétrico.
3.More frequentemente combinado com tumores de tecidos moles, tais como cistos epidermoides, lipomas, tumores musculares lisos, etc.
4. farinha de bário, enema de bário e colonoscopia de fibras, radiografia craniana e de ossos longos são todos úteis no diagnóstico desta doença.
Princípios de tratamento
Uma vez confirmado o diagnóstico, o cólon doente deve ser ressecado para prevenir o cancro. Os tumores dos tecidos moles são propensos à recorrência após a ressecção.