Clínica e patologia.
O coração triatrial é uma malformação cardiovascular congénita rara que se refere à presença de uma estrutura de septo anormal dentro dos átrios, dividindo os átrios em duas câmaras, que podem ser divididas em coração triatrial esquerdo atrial e coração triatrial direito atrial. O termo clínico coração atrial triplo refere-se geralmente ao coração atrial triplo atrial esquerdo.
O átrio esquerdo é dividido por um septo fibromuscular anormal em duas partes: o apêndice superior posterior (ligado às veias pulmonares) e o átrio intrínseco inferior anterior (ligado ao orifício mitral). Como o septo constitui uma resistência ao fluxo de sangue atrial esquerdo, o apêndice é significativamente aumentado e o fluxo de sangue ventricular esquerdo é relativamente baixo, resultando em alterações hemodinâmicas semelhantes às observadas na estenose mitral; a malformação pode estar presente sozinha ou em combinação com outras malformações, mais frequentemente uma malformação do septo atrial ou drenagem venosa pulmonar ectópica completa.
Anatomia e encenação do caso
1, Paratrial e verdadeiras ligações atriais (coração triatrial típico): pode ser dividido em
A, sem outras ligações.
B, com outras ligações anómalas e comunicação directa com o átrio direito (ou seja, defeito atrial combinado).
C, com ligações anómalas e drenagem ectópica de toda a veia pulmonar.
2, Para-atrial e verdadeira inacessibilidade atrial.
A, ligação directa ao átrio direito (ou seja, defeito atrial combinado)
B, drenagem ectópica de toda a veia pulmonar.
3, Coração triatrial incompleto.
A, parte da veia pulmonar está ligada ao verdadeiro átrio através do átrio paraesternal e o resto da veia pulmonar está ligado ao verdadeiro átrio.
B, veia pulmonar parcial ligada ao verdadeiro átrio através do átrio colateral, com drenagem ectópica das restantes veias pulmonares.
C, algumas das veias pulmonares ligam-se ao átrio direito através do átrio colateral e o resto das veias pulmonares entram normalmente no verdadeiro átrio.
Clínica e patologia.
O coração triatrial é uma malformação cardiovascular congénita rara, que se refere à presença de uma estrutura de septo anormal nos átrios, dividindo os átrios em duas câmaras, e pode ser dividido em coração triatrial atrial esquerdo e coração triatrial direito. O termo clínico coração atrial triplo refere-se geralmente ao coração atrial triplo atrial esquerdo.
O átrio esquerdo é dividido por um septo fibromuscular anormal em duas partes: o apêndice superior posterior (ligado às veias pulmonares) e o átrio intrínseco inferior anterior (ligado ao orifício mitral). Como o septo constitui uma resistência ao fluxo de sangue atrial esquerdo, o apêndice é significativamente aumentado e o fluxo de sangue ventricular esquerdo é relativamente baixo, resultando em alterações hemodinâmicas semelhantes às observadas na estenose mitral; a malformação pode estar presente sozinha ou em combinação com outras malformações, mais frequentemente uma malformação do septo atrial ou drenagem venosa pulmonar ectópica completa.
Anatomia e encenação do caso
1, Paratrial e verdadeiras ligações atriais (coração triatrial típico): pode ser dividido em
A, sem outras ligações.
B, com outras ligações anómalas e comunicação directa com o átrio direito (ou seja, defeito atrial combinado).
C, com ligações anómalas e drenagem ectópica de toda a veia pulmonar.
2, Para-atrial e verdadeira inacessibilidade atrial.
A, ligação directa ao átrio direito (ou seja, defeito atrial combinado)
B, drenagem ectópica de toda a veia pulmonar.
3, Coração triatrial incompleto.
A, parte da veia pulmonar está ligada ao verdadeiro átrio através do átrio paraesternal e o resto da veia pulmonar está ligado ao verdadeiro átrio.
B, veia pulmonar parcial ligada ao verdadeiro átrio através do átrio colateral, com drenagem ectópica das restantes veias pulmonares.
C, algumas das veias pulmonares ligam-se ao átrio direito através do átrio colateral e o resto das veias pulmonares entram normalmente no verdadeiro átrio.
Alterações hemodinâmicas
Num típico coração de átrio triplo há um septo entre os átrios paraesternal e verdadeiro, com apenas um ou vários pequenos orifícios comunicantes, e a estase venosa pulmonar e a hipertensão são o resultado inevitável. Se o átrio paraesternal não estiver ligado ao verdadeiro átrio, mas ao átrio direito, as alterações hemodinâmicas são semelhantes à drenagem ectópica de toda a veia pulmonar. No caso de coração triatrial incompleto, a obstrução do retorno venoso pulmonar ocorre apenas na parte do pulmão onde as veias pulmonares estão anormalmente ligadas, enquanto o resto do pulmão está livre de drenagem venosa e a pressão da artéria pulmonar pode não estar elevada.
Pontos de diagnóstico por ultra-sons e diagnóstico diferencial
I. As manifestações ecocardiográficas sonográficas são.
O átrio esquerdo é dividido em duas partes superior e inferior por ecos de tipo septal anormal.
A veia pulmonar flui total ou parcialmente para o átrio paraesternal, e o átrio intrínseco está ligado à válvula mitral. O sangue venoso pulmonar pode entrar no ventrículo esquerdo através do pequeno orifício no septo, mas o fluxo é obstruído, resultando em estenose mitral funcional.
3. o átrio esquerdo é aumentado, e o átrio direito também pode ser aumentado.
No coração triatrial parcial, a abertura da veia pulmonar é visível no átrio esquerdo intrínseco.
5. em combinação com outras malformações, podem ser observadas alterações ecocardiográficas correspondentes.
O Doppler colorido pode mostrar fluxo de alta velocidade através do forame septal e fluxo desviado através do ASD ou forame oval no átrio intrínseco.
7. Doppler espectral pode detectar fluxo de sangue de alta velocidade na região estenótica do átrio e fluxo de sangue desviado através do ASD ou forame oval que não está fechado.
II. átrio direito triplo átrio atrial
Uma extremidade do septo tricúspide atrial direito tem na sua maioria origem na veia cava inferior e a outra extremidade pode ser localizada a diferentes níveis no lado atrial direito do septo, na sua maioria na parte inferior do septo, imediatamente abaixo do anel tricúspide, separando o átrio direito em duas câmaras, a ântero-lateral e a posterior medial. Em doentes com um septo atrial direito semi-anular que não afecta o estado hemodinâmico, normalmente não pode ser referido como um coração triatrial direito e pode ser referido como um septo atrial direito.
III. diagnóstico diferencial.
A, drenagem ectópica completa das veias pulmonares.
B, Veia cava superior esquerda perpétua.
C, estenose supra-micronodular.
Dificuldades e considerações de exame
O diagnóstico de um típico coração atrial triplo não é difícil. O ultra-som bidimensional do forame septal no átrio esquerdo é por vezes difícil de visualizar. Após a visualização do septo, a sonda deve ser balançada para a frente e para trás com imagens de fluxo de cor e Doppler espectral para ajudar a visualizar o forame septal. Devido à complexidade do coração atrial triplo, as ligações venosas pulmonares devem ser traçadas em múltiplas vistas e a presença de um defeito atrial combinado deve ser notada!