Os tumores intracranianos são primários e secundários, sendo que os primeiros têm origem em estruturas intracranianas: crânio, meninges, vasos sanguíneos, nervos cranianos, parênquima cerebral e restos embrionários. São mais comuns em bebés e crianças, com uma maior incidência de astrocitomas, meduloblastomas e meningiomas ventriculares. Os tumores neuroepiteliais eram anteriormente conhecidos como gliomas. Têm origem em células neuroepiteliais e incluem os astrocitomas, os oligodendrogliomas, os meningiomas ventriculares e os meduloblastomas, etc. São os tumores cerebrais primários mais comuns, representando 40% a 50% dos tumores cranianos e são diagnosticados principalmente por TC e RM. Os mais comuns nas crianças incluem: 1. astrocitoma: o astrocitoma é o tipo mais comum de tumor neuroepitelial (40%) e representa 17% dos tumores intracranianos. A incidência é ligeiramente superior no sexo masculino. 75% dos adultos estão localizados supratentorialmente, com mais lobos frontotemporais, e podem invadir o corpo caloso para o lado oposto. Nas crianças, 71% localizam-se no subescaleno, sendo os hemisférios cerebelares responsáveis por 80%, seguidos das minhocas e do tronco cerebral. Classificação patológica (de acordo com a diferenciação e o grau de degenerescência intersticial) Os tumores de grau I com <25% de células anamórficas são benignos. Incluem-se aqui os astrocitomas de células pilosas e os astrocitomas de células gigantes subventriculares. O astrocitoma de baixo grau II com 25% a 50% de células anamórficas no interior do tumor é benigno e maligno em transição. Inclui o astrocitoma amarelo pleomórfico. O astrocitoma mesenquimatoso de grau III, com 50% a 75% de células anamórficas no tumor, é maligno. O glioblastoma de grau IV, com >75% de células anamórficas no interior do tumor, é maligno. Nas crianças, os astrocitomas encontram-se mais frequentemente nos hemisférios cerebelares e nas minhocas e, muitas vezes, comprimem ou obstruem o quarto ventrículo, causando um aumento da pressão intracraniana, instabilidade da marcha e nistagmo. Os tumores do tronco cerebral apresentam-se clinicamente, sobretudo, com sintomas de tonturas, diplopia e lesões do grupo posterior dos nervos cranianos e dos tratos piramidais. Os astrocitomas cerebelares estão localizados em 80% dos hemisférios cerebelares e 20% nas minhocas. As convulsões focais ou generalizadas são a manifestação clínica mais importante da doença, e os défices neurológicos e o aumento da pressão intracraniana são frequentemente observados nas fases mais avançadas da lesão. 2) Meduloblastoma: Representa cerca de 4-8% dos tumores neuroepiteliais intracranianos. É o tumor mais comum da fossa craniana posterior em crianças. Os locais típicos de desenvolvimento são a terra cerebelar e a parte superior dos quatro ventrículos nas crianças e os hemisférios cerebelares nos adultos. O meduloblastoma é um tumor extremamente maligno. O local de origem típico é o verme do cerebelo, que tende a projetar-se para o quarto ventrículo e resulta frequentemente em hidrocefalia obstrutiva. Ocorre preferencialmente disseminação no líquido cefalorraquidiano, com implantação extensa no sistema ventricular, no espaço subaracnoide e no canal raquidiano. São raros os casos de crescimento infiltrativo com limites indistintos, protrusão para os ventrículos ou ocasionalmente pseudo-envelope com limites claros, alterações císticas do tumor, calcificação e hemorragia. O tumor raramente está associado a alterações císticas, calcificação ou hemorragia. 3 . Meningioma ventricular: originado de células meníngeas ventriculares, ocorrendo principalmente no sistema ventricular, principalmente nos quatro ventrículos, seguido pelos ventrículos laterais e raramente nos três ventrículos. O tumor apresenta-se edemaciado e bem definido, com crescimento infiltrativo e metástases a partir do LCR nos casos intervencionados. Os quatro ventrículos são mais comuns nas crianças e os ventrículos laterais nos adultos. Os meningiomas ventriculares supratentoriais podem ocorrer nos hemisférios cerebelares tanto em adultos como em crianças. 31,3% dos meningiomas ventriculares supratentoriais estão localizados no parênquima cerebral e são o tumor supratentorial mais comum em crianças. São mais comuns na junção temporo-parieto-occipital. Os tumores do parênquima do cérebro pediátrico têm frequentemente grandes lesões quísticas e podem apresentar calcificação. Os sintomas dependem da localização do tumor e a epilepsia e a hipertensão craniana estão frequentemente presentes. Os meningiomas ventriculares do parênquima cerebral podem estar associados a um edema peritumoral ligeiro (grau I). Nas crianças e nos adolescentes, localizam-se mais frequentemente na junção temporo-parieto-occipital e no lobo frontal, onde também apresentam frequentemente grandes lesões quísticas e calcificações e, ocasionalmente, hemorragia; nos adultos, também ocorrem na junção temporo-parieto-occipital, mas raramente no lobo frontal, onde as lesões quísticas e as calcificações são raras.