A insuficiência de densificação do miocárdio não é uma doença terminal, podendo persistir assintomática durante muitos anos, mas também pode apresentar insuficiência cardíaca grave e morte numa fase precoce, para a qual não existe tratamento eficaz, sendo a gestão sintomática o principal pilar. A insuficiência de densificação do miocárdio (NVM) refere-se a uma cardiomiopatia hereditária geneticamente relacionada, caracterizada por fossas de criptas profundas intercaladas nos ventrículos e trabéculas anormalmente grandes. A causa e a patogénese da NVM não são claras, podendo dever-se à interrupção do processo de densificação do miocárdio no período embrionário, que está associada a variantes genéticas. Os primeiros sintomas da MNV surgem frequentemente na idade adulta, sendo as arritmias progressivas, o tromboembolismo sistémico e a disfunção cardíaca as principais manifestações clínicas, podendo alguns doentes morrer de insuficiência cardíaca grave em idade precoce, possivelmente relacionada com a extensão do miocárdio não densificado e o grau de isquémia crónica. Não existe um protocolo uniforme para o tratamento dos doentes com MNV, que se centra no tratamento das arritmias, insuficiência cardíaca e malformações cardíacas comórbidas, com anticoagulação profiláctica na presença de fibrilhação auricular e outros riscos trombóticos. A cirurgia pode ser realizada quando associada a outras cardiopatias congénitas, sendo que a única opção para os doentes com MNV grave em fase terminal é o transplante cardíaco. O diagnóstico e a intervenção precoces da MNV podem ajudar a prolongar a vida do doente e devem ser tratados de forma agressiva no hospital.