I. Breve descrição do caso: A paciente Song, do sexo feminino, 79 anos de idade, tinha cancro pancreático avançado com hemorragia gastrointestinal combinada e trombocitopenia progressiva tardia, mas sem alterações hemorrágicas óbvias. A principal manifestação clínica foi a trombocitopenia progressiva, que foi difícil de corrigir após terapia transfusional, com PLT 23-12*109/L e febre intermitente. A principal manifestação clínica é a trombocitopenia progressiva, que é difícil de ser corrigida pela terapia transfusional. A possibilidade de trombocitopenia devido ao hipersplenismo é muito elevada. Hipersplenismo: O hipersplenismo refere-se a uma síndrome clínica causada pelo alargamento do baço e pelo consumo excessivo de células sanguíneas por várias razões. O hiper-esplenismo é uma síndrome e não é um nome de diagnóstico para uma doença separada. As células sanguíneas e plaquetas são destruídas durante a filtração no baço excessivamente aumentado, resultando nas manifestações clínicas correspondentes, tais como anemia, granulocitopenia, trombocitopenia e hematopoiese activa da medula óssea. Patogénese: A esplenomegalia primária é rara e não existe uma causa reconhecida, resultando frequentemente em granulocitopenia primária, trombocitopenia primária, etc. Além disso, os aneurismas e hemangiomas cavernosos do próprio baço podem causar algum grau de hiperfunção. A grande maioria do hipersplenismo é secundária, o que significa que não é o próprio baço que está doente. As principais causas de hipersplenismo incluem: 1) esplenomegalia ferida devido a hipertensão portal, que é de longe o tipo mais comum de hipersplenismo na prática clínica. A hipertensão portal é também uma síndrome clínica, na sua maioria secundária à cirrose de várias causas, hepatite viral, lesão hepática alcoólica, gripe hepática ou esquistossomose, hepatite auto-imune, síndrome de Buga, trombose da veia porta ou degeneração vascular espongiforme são algumas das causas mais comuns. 2. doenças hemolíticas crónicas, tais como esferocitose hereditária, hemólise auto-imune e anemia marinha; 3. esplenomegalia associada a várias infecções, infecções agudas são geralmente observadas na hepatite viral ou mononucleose infecciosa, infecções crónicas na tuberculose, brucelose, malária, esquistossomose, esquistossomose hepática, etc.; 4. várias doenças do sistema imunitário, granulomas inflamatórios, tais como lúpus eritematoso sistémico 5. neoplasias malignas tais como linfoma, leucemia e tumores metastáticos esplénicos; 7. depósitos lipídicos hereditários tais como a doença de Gaucher e a doença de Niemann-Pick; 8. doenças mieloproliferativas tais como eritroblastose verdadeira, leucemia granulocítica crónica e mielofibrose. Sintomas e riscos Os principais riscos do hipersplenismo são duplos. Em primeiro lugar, o efeito dominante da esplenomegalia causa um certo desconforto, principalmente sob a forma de distensão abdominal e uma sensação de plenitude após a alimentação. Contudo, isto é frequentemente tolerado pelo paciente e é possível ver pacientes com um “baço gigante”, onde todo o lado esquerdo do abdómen é ocupado pelo baço. Os efeitos fisiológicos estão principalmente relacionados com a função do baço, uma vez que o sangue passa através dele, destruindo um número excessivo de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas, com uma série de sintomas. Em suma, uma redução nos granulócitos pode levar a infecções, uma redução nos glóbulos vermelhos, ou anemia, pode levar a palidez e fraqueza, e uma redução nas plaquetas pode levar a hemorragias. No hipersplenismo, se acompanhado de supressão da medula óssea, a hematopoiese pode ser aumentada e as funções imunitárias e secretoras podem ser afectadas. No entanto, a redução relativa da contagem de sangue é frequentemente negligenciada. Testes auxiliares Muitos casos de hipersplenismo são insidiosos, ou seja, as manifestações clínicas podem não ser óbvias devido à hiperplasia compensatória da medula óssea, que compensa em certa medida o esgotamento das células sanguíneas. O diagnóstico de hipersplenismo é geralmente feito por ultra-sons abdominais (ou TAC) combinados com um exame de sangue de rotina, sugerindo um baço aumentado com uma contagem reduzida de células sanguíneas e/ou plaquetas. É importante notar que existem frequentemente resultados de exames físicos que indicam um “baço aumentado”, que é um julgamento médico baseado na média de uma pessoa normal e não indica necessariamente hipersplenismo, mas requer um diagnóstico clínico. Além disso, a ECT, a PET-CT e as biopsias patológicas são todas possíveis vias de diagnóstico a considerar. Contudo, o aspecto mais importante do diagnóstico de hiperesplenismo é identificar a causa primária da doença para que o tratamento possa ser direccionado. Modalidades e indicações de tratamento: Para o hiperesplenismo secundário, é necessário um tratamento agressivo da causa primária. Por exemplo, se a infecção for controlada, se a leucemia estiver em remissão e a hipertensão portal for reduzida, a maior parte do hiperesplenismo pode ser aliviada até certo ponto. No entanto, em casos de esplenomegalia que permanece incontrolável após tratamento não cirúrgico, o tratamento cirúrgico ou intervencionista é a modalidade preferida, uma vez que não existem medicamentos específicos que o possam conter uma vez que tenha causado anemia grave, trombocitopenia que conduza a hemorragias graves, etc. Isto inclui geralmente esplenectomia, esplenectomia parcial e intervenção (actualmente a embolização da artéria esplénica é a base), sendo a esplenectomia o tratamento mais directo e definitivo. Para além do hiperesplenismo primário e das doenças do próprio baço, tais como tumores esplénicos, a esplenectomia para hiperesplenismo requer indicações rigorosas. Estas incluem as seguintes doenças: 1. esplenomegalia congestiva devido a hipertensão portal; 2. esplenomegalia devido a doenças infecciosas tais como abscesso esplénico e tuberculose; 3. esferocitose hereditária, anemia hemolítica auto-imune, etc.; 4. púrpura trombocitopénica primária onde o tratamento médico falhou; 5. anemia aplástica crónica; 6. leucemia granulocítica crónica causadora de baço gigante; 7. doença de Gaucher 8. certas doenças de Hodgkin. É de salientar que a esplenectomia ou embolização da artéria esplénica só pode aliviar o baço da sua influência no sistema hematológico e não pode curar a doença original. Em particular, em algumas doenças hematológicas como a eritroleucemia, o hipersplenismo pode ter um efeito paliativo nos sintomas da própria doença; na mielofibrose crónica, a hematopoiese pode ser transferida para o baço durante a mielosclerose; ou na doença de Gaucher, as lesões hepáticas podem piorar após a remoção do baço, e a remoção do baço pode fazer mais mal do que bem. Para pacientes que são adequados para a remoção do baço, a viabilidade da sua condição e se têm alguma contra-indicação para a cirurgia também precisam de ser avaliados num especialista hospitalar regular. Se a cirurgia não for tolerada, intervenções menos invasivas podem ser uma opção apropriada. Plano de tratamento: Para este paciente com tumor avançado, o tratamento é baseado numa combinação de medicina chinesa e ocidental, com o princípio de “tratar os sintomas com urgência, tratando a causa raiz lentamente, e tendendo para a deficiência”. O tratamento com ervas chinesas tem em conta a deficiência de Qi e Sangue após a perda de sangue, o esgotamento do Yin e fluidos, a incapacidade do Yang Qi de promover a circulação sanguínea, os danos no baço e estômago, e a perda do controlo do sangue pelo baço.