A incidência de atresia congénita do esófago (AE) é de aproximadamente 1 em 2500 – 1 em 4000 recém-nascidos, com uma incidência ligeiramente superior em gémeos. Cerca de 50% dos casos de atresia esofágica estão associados a malformações congénitas de outros órgãos. O tratamento da atresia do esófago melhorou consideravelmente nos últimos 20 anos, com uma taxa de sobrevivência global superior a 90%. A baixa massa corporal, as malformações complexas combinadas e a atresia segmentar longa do esófago continuam a ser factores importantes que afectam o prognóstico, especialmente no tratamento da atresia segmentar longa do esófago, embora existam várias opções cirúrgicas, não existe ainda um tratamento ideal. Com base na experiência de especialistas, na situação atual na China e em relatórios recentes da literatura, o Grupo de Cirurgia Neonatal da Secção de Cirurgia Pediátrica da Associação Médica Chinesa chegou ao seguinte consenso sobre o diagnóstico e o tratamento da atresia congénita do esófago para referência dos colegas. O diagnóstico pré-natal da atresia congénita do esófago continua a ser difícil e apenas uma pequena percentagem de crianças pode ser diagnosticada no período pré-natal. A ecografia entre as 16 e as 20 semanas de gestação deve ser utilizada para diagnosticar a atrésia do esófago se houver líquido amniótico excessivo com um pequeno alvéolo gástrico ou se este estiver ausente, mas a sensibilidade e a especificidade do diagnóstico são baixas, com uma taxa de positividade de 75-90% para a atrésia do esófago de tipo I. O sinal da bolsa cega do esófago superior detectado por ecografia em modo B às 32 semanas de gestação é um sinal mais fiável para o diagnóstico pré-natal da atrésia do esófago. Em crianças com atresia congénita do esófago, o esófago proximal está dilatado e o esófago distal está ausente na RM ponderada em T2, que é mais sensível, mas a taxa de falsos positivos de atresia do esófago é mais elevada apenas com a RM. Recomendação: A ultrassonografia em modo B pré-natal revela sinais como o sinal da bolsa cega, vesículas gástricas não visíveis e excesso de líquido amniótico, que podem ser usados para diagnosticar a atresia parcial do esôfago no período pré-natal. Após o nascimento, a criança apresenta salivação excessiva, engasgamento e tosse com o leite, cianose e incapacidade de inserir ou dobrar a sonda gástrica. O diagnóstico é feito por radiografia, com 0,5-1 ml de agente de contraste não iónico injetado através do cateter, e a extremidade cega proximal do esófago pode ser detectada em radiografias frontais e laterais do tórax. A reconstrução esofágica por TC pode ser efectuada para clarificar a localização da fístula esófago-traqueal distal se o contraste mostrar uma extremidade cega esofágica proximal elevada. A TC é útil para determinar a localização da fístula e a distância até à extremidade cega, e é utilizada principalmente na atrésia esofágica em que o esófago distal e proximal estão distantes ou em que existem múltiplas malformações. A broncoscopia pré-operatória é realizada por rotina em mais de 60% dos centros médicos pediátricos no estrangeiro e pode detetar e determinar a localização das fístulas, bem como detetar tipos específicos de fístulas. Recomendação: Os sinais clínicos e a incapacidade de inserir uma sonda gástrica após o nascimento são altamente sugestivos de um diagnóstico de atrésia do esófago; as atrésias do esófago dos tipos III e I comuns são diagnosticadas em radiografias simples do tórax e do abdómen e em esofagogramas convencionais. A reconstrução esofágica por TC é possível nos casos em que as imagens pré-operatórias mostram uma extremidade cega esofágica proximal elevada. Para tipos raros de atresia esofágica, como a atresia esofágica de tipo II, IV e V, é necessária uma combinação de esofagoscopia e traqueobroncoscopia para identificar a fístula e a sua localização e para orientar o procedimento. Mais de 50% das crianças com atresia do esófago têm outras anomalias congénitas, algumas com duas ou mais anomalias (síndrome de VACTERL), sendo as mais comuns as anomalias cardiovasculares (23%), as anomalias dos membros e dos ossos (18%), as anomalias anorrectais e gastrointestinais (16%), as anomalias urinárias (15%), as anomalias da cabeça e do pescoço (10%), as anomalias do mediastino (8%) e as anomalias cromossómicas (5,5). O número de anomalias no corpo é de 5,5 por cento. Recomendações: Deve ser efectuado um exame físico minucioso para determinar se existem anomalias combinadas dos membros, do esqueleto, da cabeça e do pescoço e reto-anais. Antes da cirurgia, deve ser realizada por rotina uma ecografia cardíaca e urinária para identificar anomalias cardíacas e urinárias, especialmente anomalias cardíacas complexas, e para alterar a abordagem cirúrgica se estiver presente um arco aórtico direito. A classificação de risco pré-operatório de crianças com atresia do esófago é útil para o planeamento clínico e o prognóstico, e baseia-se na classificação de Montreal sobre a necessidade ou não de recorrer a ventilação mecânica e malformações combinadas. A classificação de Spitz centra-se nos efeitos da cardiopatia congénita combinada, Classe I: massa corporal > 1.500 g sem anomalias cardíacas significativas, com uma taxa de sobrevivência de 96%; Classe II: massa corporal < 1.500 g ou combinada com anomalias cardíacas significativas, com uma taxa de sobrevivência de cerca de 60%; Classe III: massa corporal < 1.500 g com anomalias cardíacas significativas, com uma taxa de sobrevivência de apenas 18%. Recomendação: Os graus de Montreal e Spitz são úteis para a avaliação pré-operatória e para prever melhor o prognóstico da criança. Na China, a gravidade das malformações cardíacas, como a combinação de malformações cardíacas complexas representadas pela tetralogia de Fallot e a transposição das grandes artérias, bem como a gravidade da pneumonia perioperatória e da displasia pulmonar, são factores importantes que afectam o prognóstico das crianças com atrésia do esófago. A cirurgia é geralmente efectuada 24-72 horas após o nascimento. Existem dois tipos de cirurgia: cirurgia aberta e cirurgia toracoscópica. 1. cirurgia aberta para a atrésia do esófago A cirurgia aberta é geralmente realizada através de uma abordagem extrapleural, que tem menos impacto na função pulmonar. A posição cirúrgica é escolhida para se deitar sobre o lado esquerdo, ou sobre o lado direito se a ecografia pré-operatória em modo B revelar uma deformidade do arco aórtico direito. A incisão é efectuada sobretudo posterior e lateralmente entre as 4-5 costelas no ângulo subescapular. O corte do arco venoso ímpar ajuda a expor a fístula traqueo-esofágica e a fístula é cortada por sutura junto à traqueia. A extremidade cega proximal do esófago pode ser identificada através da inserção de um tubo gástrico e o esófago proximal pode ser separado acima do nível da entrada torácica, o que requer um exame cuidadoso para detetar fístulas entre a extremidade cega proximal do esófago e a traqueia. A extremidade distal não deve ser demasiado separada, pois isso pode afetar o fornecimento de sangue ao esófago. A anastomose esofágica é fechada com suturas absorvíveis interrompidas de fio único 6-0 ou 5-0, e a parede posterior do esófago pode ser anastomosada com a ajuda de um assistente que pode inserir um tubo gástrico antes de anastomosar a parede anterior. A abordagem extrapleural pode ser efectuada sem drenos, mas se for necessária uma drenagem contínua por pressão negativa da cavidade torácica para a operação transtorácica, a colocação de um dreno é mais benéfica para a observação e tratamento da fístula anastomótica pós-operatória. Recomendação: A abordagem extrapleural tem menos impacto na função pulmonar da criança e a recuperação é mais rápida. A dissecção da veia ímpar ajuda a expor a fístula traqueo-esofágica e a colocação de um dreno torácico de pressão negativa contínua é mais benéfica para a observação e o tratamento pós-operatórios da fístula anastomótica. Cirurgia toracoscópica da atrésia do esófago A cirurgia toracoscópica da atrésia do esófago pode encurtar o tempo de recuperação pós-operatória e reduzir a incidência de dor pós-operatória e de deformidade torácica pós-operatória, mas exige que o cirurgião tenha uma vasta experiência especializada e boas competências em lumpectomia, bem como a cooperação efectiva do anestesista. Cerca de metade dos especialistas dos países desenvolvidos começaram a utilizar a cirurgia toracoscópica para a atrésia do esófago, e os grandes centros pediátricos da China têm vindo a realizar a cirurgia toracoscópica nos últimos anos. A maioria dos académicos considera que a cirurgia toracoscópica não deve ser uma opção para crianças com cardiopatia congénita grave, baixa massa corporal, atresia do esófago de segmento longo e mau estado geral. A hipercapnia e a acidose intra-operatórias têm de ser tidas em conta durante a cirurgia toracoscópica. Recomendação: O hospital deve ter uma vasta experiência em anestesia para cirurgia neonatal e toracoscópica e um elevado nível de cuidados na UCIN. O cirurgião deve ser certificado (muitos anos de experiência em atresia aberta do esófago e boas competências em lumpectomia ou formação em técnicas de lumpectomia). Na China, recomendamos que os principiantes para atresia esofágica toracoscópica sejam seleccionados entre crianças com uma massa corporal de 2,5 kg ou mais, sem doença cardíaca congénita grave ou pneumonia grave, e com uma distância esofágica cega de 2 cm ou menos. As estratégias de tratamento pré-operatório das fístulas traqueo-esofágicas (tipo V) devem basear-se nos achados imagiológicos e traqueoscópicos para determinar a localização da fístula e selecionar a abordagem cirúrgica. A fístula é geralmente curta e a parede traqueo-esofágica está próxima num padrão ")(", pelo que é necessária uma separação cuidadosa para evitar danos na traqueia ou no esófago. A identificação exacta da fístula é fundamental para o sucesso do procedimento e tem sido referido que um gastroscópio e um broncoscópio combinados são utilizados para auxiliar o procedimento, puxando um fio-guia da via aérea para o esófago para localizar com precisão a fístula, facilitando a identificação intra-operatória e a reparação exacta. Após a ligadura da fístula, pode ser libertado um retalho do músculo esternocleidomastóideo em ponta ou um retalho do músculo subglótico para preencher o espaço traqueal e esofágico e evitar a recorrência da fístula. Recomendação: A localização da fístula deve ser determinada no pré-operatório por esofagografia e esofagoscopia ou traqueobroncoscopia. Pode optar-se por uma abordagem cervical para localizações de fístulas acima do nível da segunda costela e por uma abordagem torácica abaixo do nível da segunda costela. A atresia esofágica de segmento longo é uma condição em que o esófago proximal e distal estão separados por mais de 2 cm e é frequentemente observada na atresia esofágica de tipo I, tipo II e tipo IIIa. O tratamento da atresia segmentar longa do esófago continua a ser um desafio e ainda não foi encontrado um tratamento ideal. De um modo geral, se a distância entre o esófago proximal e distal for superior a 3 cm, uma anastomose em fase I é tecnicamente difícil. A prática comum é a realização de uma gastrostomia para nutrição gastrointestinal no período neonatal, para evitar a aspiração salivar por aspiração ou drenagem na extremidade proximal, e a realização de uma ligadura da fístula transtorácica se existir uma fístula esófago-traqueal na extremidade distal para evitar a pneumonia por aspiração devido ao refluxo gastro-esofágico. 1. abordagens cirúrgicas do alongamento do esófago É geralmente aceite que a reparação do alongamento do esófago da própria criança é preferível à cirurgia de substituição do esófago, dando assim origem a várias abordagens cirúrgicas do alongamento do esófago. A miotomia circunferencial do esófago (Livaditis) pode alongar eficazmente o esófago em 5-10 mm, mas comporta o risco de necrose da extremidade proximal do esófago, resultando em fístula anastomótica e divertículo esofágico. Em geral, uma anastomose de um estágio é tecnicamente difícil quando o esófago proximal e distal estão separados por mais de 3 cm. Recomendação: Se o esófago proximal e distal estiverem totalmente libertados e a anastomose ainda estiver em tensão, o alongamento do esófago pode ser uma opção. 2. anastomose em um estágio do esôfago estendido O conceito atual de tratamento da atresia de esôfago de segmento longo mudou: mesmo na ausência de tração externa, o esôfago se alonga e dilata muito mais rápido do que o crescimento físico, e o período mais rápido de crescimento do esôfago é de 8 a 12 semanas, dependendo da estimulação do reflexo de deglutição e regurgitação do conteúdo gástrico. Por conseguinte, alguns estudiosos internacionais concluíram que: um esófago proximal e distal com menos de 2 vértebras deve ser tratado com uma anastomose esófago-esofágica de ponta a ponta; um esófago proximal e distal entre 2 e 6 vértebras deve ser tratado com uma anastomose esofágica alargada; e um esófago proximal e distal com mais de 6 vértebras deve ser tratado com uma reparação esofágica de segunda fase ou substituição esofágica. O procedimento de Foker, que usa tração externa para acelerar o crescimento do esófago e adiar a anastomose de uma fase, é um procedimento mais viável com resultados satisfatórios de seguimento a longo prazo. Recomendação: Se a unidade médica tiver um elevado nível de supervisão e cuidados na UCIN, tiver alguma experiência na cirurgia do esófago adiada, se o esófago proximal e distal estiver localizado entre 2-6 vértebras e se os pais puderem pagar, a anastomose adiada de uma fase pode ser realizada a título experimental. Como ainda existem muitas complicações associadas ao procedimento de Foker ou à anastomose diferida numa fase, ainda há muitos especialistas que optam por realizar vários procedimentos esofágicos alternativos, com o estômago, o cólon ou o jejuno como órgão alternativo. Há também alguns relatos de anastomoses gastro-esofágicas em um estágio no período neonatal, que são relativamente arriscadas e precisam ser efetivamente avaliadas. (1) A cirurgia de substituição gástrica é uma opção comum para a atresia de segmento longo do esófago devido à musculatura gástrica bem desenvolvida e ao abundante fornecimento de sangue. Na cirurgia de substituição gástrica total, a maior parte do estômago está no mediastino e no tórax, e o estômago dilatado é mais obviamente compressivo para o coração e os pulmões, e o esvaziamento gástrico também é mais lento e propenso a refluxo. A substituição da sonda gástrica pode efetivamente reduzir o volume do estômago na cavidade torácica e tornou-se um procedimento comum na cirurgia pediátrica de substituição esofágica nos últimos anos. O lado proximal do corpo gástrico e a cárdia são cortados num tubo gástrico de 2 cm de diâmetro e elevados até ao pescoço para anastomose com o esófago, deixando o 1/4 distal do corpo gástrico na cavidade abdominal, o que reduz o refluxo e o vómito. (A fisiologia do cólon difere consideravelmente da do esófago e a incidência de obstrução funcional pós-operatória e de estenose anastomótica é maior. Em comparação com a substituição gástrica do esófago, a interposição do cólon está associada a mais complicações gastrointestinais (40,3% em comparação com 35,4%) e menos complicações respiratórias (7,0% em comparação com 10,8%). (3) A interjejunostomia é menos comum em crianças. As vantagens da interjejunostomia são o calibre adequado e a boa função peristáltica, mas a instabilidade do suprimento sangüíneo é um problema, e a incidência de complicações respiratórias pós-operatórias varia consideravelmente entre os relatos. Recomendação: Não existe um tratamento ideal para a atresia do esófago de segmento longo. A substituição gástrica do esófago é a opção mais utilizada, e a cirurgia de interposição do cólon, a substituição do esófago pelo cólon, tem atualmente o maior número de casos na literatura, e os resultados clínicos são ainda satisfatórios. A experiência com a jejunostomia intersticial é ainda menor. Os procedimentos acima referidos só foram efectuados em alguns centros médicos infantis na China e é necessário adquirir experiência. (4) As vias esofágicas alternativas são a via esternal posterior e a via esofágica mediastínica posterior original. A via mediastínica posterior é mais comum, com uma incisão abdominal romba através do espaço mediastínico posterior para fazer um túnel até ao pescoço, mas se houver aderências fibrosas resultantes da cirurgia da primeira fase, é necessária uma incisão torácica adicional em cerca de 47% das crianças. A abordagem esternal posterior evita as aderências causadas pelo primeiro estágio da cirurgia e reduz o trauma cirúrgico por não abrir o tórax, mas pode causar compressão do coração. Nos últimos anos, a substituição gástrica laparoscópica do esófago também tem sido utilizada, com o estômago a ser levantado do mediastino posterior para uma anastomose cervical após piloroplastia, ou uma combinação de cirurgia toracoscópica se as aderências torácicas forem graves. Recomendação: A via mediastínica posterior é a via esofágica original, que é curta e menos compressiva para o coração e os pulmões, e é ideal, mas requer muito cuidado e perícia ao separar o túnel sem rodeios. Se o túnel mediastinal posterior for difícil de formar, recomenda-se a mudança para a via esternal posterior para reduzir o risco da cirurgia. V. Estratégias cirúrgicas para a atrésia do esófago combinada com outras anomalias gastrointestinais congénitas As crianças com atrésia do esófago são frequentemente combinadas com outras anomalias gastrointestinais, sendo a mais comum a atrésia anal congénita. Em geral, a sequência da cirurgia é: primeiro anastomose esofágica ou gastrostomia, seguida de colostomia ou anoplastia em simultâneo, mas em crianças com distensão abdominal significativa que afecte gravemente a respiração, a colostomia ou anoplastia pode ser realizada primeiro, seguida de anastomose esofágica ou gastrostomia em simultâneo. Em crianças com atresia cricotirotica e duodenal combinadas, se o diagnóstico for claro antes da operação, devem ser tratadas em conjunto. Os vómitos recorrentes e o refluxo gastro-esofágico após a atrésia do esófago devem ser excluídos como uma possível obstrução duodenal ou estenose pilórica. Recomendação: Se a atresia do esófago for combinada com malformação gastrointestinal, a cirurgia pode ser realizada ao mesmo tempo; se a atresia anal for combinada, a colostomia deve ser realizada numa fase se não for possível determinar que se trata de uma atresia de baixo nível. Para além do tratamento pré-operatório habitual da cirurgia neonatal (incluindo aquecimento, reidratação, anti-inflamatórios e manutenção do estado geral), a chave é a prevenção da aspiração e da pneumonia de refluxo: a aspiração pré-operatória deve ser continuada para evitar asfixia devido à incapacidade de engolir secreções orais; deve ser utilizada a posição semi-reclinada para reduzir o refluxo gastro-esofágico. O ventilador deve ser utilizado de forma rotineira durante 24-48 horas após a operação e só deve ser retirado quando a respiração espontânea tiver estabilizado. Uma angiografia do trato gastrointestinal superior pode ser realizada 1 semana após a cirurgia para verificar a cicatrização da anastomose. Podem ser administradas quantidades vestigiais de leite para bebés através de sonda nasogástrica 3-5 dias após a cirurgia e, em crianças com gastrostomia, a alimentação através da sonda do estoma é possível 48 horas após a cirurgia. Recomendações: aspiração contínua antes da cirurgia para reduzir a pneumonia por aspiração; microalimentação por sonda gástrica 3-5 dias após a cirurgia; imagiologia gastrointestinal 7-10 dias após a cirurgia para verificar a cicatrização da anastomose. Tratamento das complicações pós-operatórias 1. A fuga anastomótica pós-operatória está associada a uma tensão anastomótica elevada, a uma separação esofágica excessiva que leva a uma diminuição do fluxo sanguíneo, ao refluxo gastro-esofágico e à técnica anastomótica. Se houver suspeita de refluxo gastro-esofágico, a alimentação por sonda pode ser suspensa ou a sonda pode ser baixada abaixo do duodeno. As fugas anastomóticas simples podem sarar em 2-4 semanas com tratamento conservador. As fístulas traqueo-esofágicas recorrentes requerem frequentemente uma reoperação. Nos últimos anos, tem-se verificado um aumento acentuado das fístulas traqueoesofágicas recorrentes na China, associado à popularidade da cirurgia da atrésia do esófago e ao desenvolvimento inicial da cirurgia toracoscópica, o que deve ser tido em conta devido à dificuldade de reoperação. 2. estenoses anastomóticas A incidência de estenoses anastomóticas varia entre 34,9% e 49%, estando a ocorrência de estenoses relacionada com factores como a tensão anastomótica, a fuga anastomótica, o tipo de sutura e o refluxo gastro-esofágico. As estenoses ligeiras podem melhorar gradualmente com a atividade de deglutição e podem ser acompanhadas. Na presença de disfagia, corpo estranho no esófago e pneumonia recorrente, deve ser realizado um esofagograma ou uma gastroscopia para esclarecer a extensão e o comprimento da estenose. No caso de estenoses simples e limitadas, a dilatação é um tratamento eficaz, sendo a dilatação com balão mais segura e mais eficaz do que a dilatação com sonda. O intervalo entre as sessões de dilatação deve ser de 2 semanas a 1 mês. A dilatação pós-operatória das estenoses esofágicas pode ser efectuada 1 a 15 vezes e a maioria dos sintomas melhora no prazo de 6 meses após a dilatação, com uma taxa de sucesso de 58%-96%. O número e o intervalo das dilatações devem ser adaptados aos sintomas da criança. No caso de estenoses complexas, com uma estenose superior a 2 cm e um esófago torcido, pode ser considerada a ressecção cirúrgica se, após vários tratamentos de dilatação, continuar a haver dificuldade em comer e atraso no crescimento. 3. refluxo gastro-esofágico Aproximadamente 50% das crianças com atresia do esófago apresentam graus variáveis de refluxo gastro-esofágico após a cirurgia, particularmente na atresia do esófago de forma longa. As crianças podem apresentar vómitos recorrentes, recusa alimentar, irritabilidade, tosse, pneumonia recorrente e baixa massa corporal. O método de diagnóstico preferido é a imagiologia do trato gastrointestinal superior. A disfagia é um sintoma comum após a atrésia do esófago. A manometria esofágica mostra que cerca de 70% das crianças têm perturbações da motilidade esofágica, mas cerca de 1/3 destas crianças não apresentam sintomas clínicos. Algumas crianças apresentam atraso no crescimento. A incidência de doenças respiratórias como bronquite, tosse crónica, pneumonia e asma também é elevada nas crianças após atrésia do esófago e pode atingir cerca de 40% nos adolescentes. Recomendação: A drenagem adequada da fuga anastomótica, juntamente com terapia anti-inflamatória e nutricional (recomenda-se a alimentação por sonda de jejunostomia), resultará, na maioria das vezes, no encerramento da fuga. As fístulas traqueo-esofágicas recorrentes requerem normalmente uma reoperação; sinais clínicos como disfagia, corpos estranhos no esófago e pneumonia recorrente, e estenoses esofágicas claras no esofagograma ou na gastroscopia requerem uma terapia de dilatação. O método de diagnóstico preferido para a DRGE é a imagiologia gastrointestinal superior, e a monitorização do pH esofágico de 24 horas tem uma elevada especificidade e sensibilidade. Considerar a cirurgia anti-refluxo se o tratamento conservador for ineficaz.