A incidência de atresia congénita do esófago (AE) é de aproximadamente 1 em 2500-1 em 4000 recém-nascidos, com uma incidência ligeiramente superior em gémeos. Cerca de 50% dos casos de atresia esofágica estão associados a malformações congénitas de outros órgãos. O tratamento da atresia do esófago melhorou consideravelmente nos últimos 20 anos, com uma taxa de sobrevivência global superior a 90%. A baixa massa corporal, as malformações complexas combinadas e a atresia segmentar longa do esófago continuam a ser factores importantes que afectam o prognóstico, especialmente no tratamento da atresia segmentar longa do esófago, embora existam várias opções cirúrgicas, não existe ainda um tratamento ideal. Com base na experiência de especialistas, na situação atual na China e em relatórios recentes da literatura, o Grupo de Cirurgia Neonatal da Secção de Cirurgia Pediátrica da Associação Médica Chinesa chegou ao seguinte consenso sobre o diagnóstico e o tratamento da atresia congénita do esófago para referência dos colegas. O diagnóstico pré-natal da atresia congénita do esófago continua a ser difícil e apenas uma pequena percentagem de crianças pode ser diagnosticada no período pré-natal. A ecografia entre as 16 e as 20 semanas de gestação deve ser utilizada para diagnosticar a atrésia do esófago em casos de hiper-hidrose com alvéolos gástricos pequenos ou ausência de alvéolos gástricos, mas a sensibilidade e a especificidade do diagnóstico são baixas, com uma taxa de positividade de 75-90% para a atrésia do esófago de tipo I. O exame ecográfico da bolsa esofágica superior às 32 semanas de gestação é um sinal mais fiável para o diagnóstico pré-natal da atrésia do esófago. Em crianças com atresia congénita do esófago, o esófago proximal está dilatado e o esófago distal está ausente na RM ponderada em T2, que é mais sensível, mas a RM isolada tem uma elevada taxa de falsos positivos para a atresia do esófago. Recomendação: A ecografia pré-natal em modo B revela sinais como o sinal da bolsa cega, bolhas gástricas não visíveis e excesso de líquido amniótico, que podem ser usados para diagnosticar a atresia parcial do esófago no período pré-natal. Após o nascimento, a criança apresenta salivação excessiva, engasgamento e tosse com o leite, cianose e incapacidade de inserir ou dobrar a sonda gástrica. O diagnóstico é feito por radiografia, com 0,5-1 ml de contraste não iónico injetado através de um cateter, e a extremidade cega proximal do esófago pode ser detectada numa vista frontal e lateral do tórax. A reconstrução esofágica por TC pode ser efectuada para identificar a localização da fístula esófago-traqueal distal se o contraste mostrar uma extremidade cega esofágica proximal elevada. A TC é útil para determinar a localização da fístula e a distância até à extremidade cega, e é utilizada principalmente na atrésia esofágica em que o esófago distal e proximal estão distantes ou em que existem múltiplas malformações. A broncoscopia pré-operatória é uma rotina em mais de 60% dos centros médicos pediátricos no estrangeiro e pode detetar e determinar a localização das fístulas, bem como detetar tipos específicos de fístulas. Recomendação: Os sinais clínicos e a incapacidade de inserir um tubo gástrico após o nascimento são altamente sugestivos de um diagnóstico de atrésia do esófago; os tipos comuns de atrésia do esófago de tipo III e I podem ser diagnosticados em radiografias simples do tórax e do abdómen e em esofagogramas convencionais. A reconstrução esofágica por TC é possível nos casos em que as imagens pré-operatórias mostram uma extremidade cega esofágica proximal elevada. Para tipos raros de atresia esofágica, como a atresia esofágica de tipo II, IV e V, é necessária uma combinação de esofagoscopia e traqueobroncoscopia para identificar a fístula e a sua localização e para orientar o procedimento. Mais de 50% das crianças com atresia do esófago têm outras anomalias congénitas, algumas com duas ou mais (síndrome de VACTERL), sendo as mais comuns as anomalias cardiovasculares (23%), as anomalias dos membros e dos ossos (18%), as anomalias anorrectais e gastrointestinais (16%), as anomalias urinárias (15%), as anomalias da cabeça e do pescoço (10%), as anomalias do mediastino (8%) e as anomalias cromossómicas (5,5). O número de malformações no corpo é de 5,5 por cento. Recomendações: Deve ser efectuado um exame físico minucioso para determinar se existem anomalias combinadas dos membros, do esqueleto, da cabeça e do pescoço e reto-anais. Antes da cirurgia, deve ser realizada por rotina uma ecografia cardíaca e urinária para determinar anomalias cardíacas e urinárias, especialmente anomalias cardíacas complexas. A classificação de risco pré-operatória de crianças com atrésia do esófago é útil para o planeamento clínico e o prognóstico, e a classificação de Montreal considera a dependência da ventilação mecânica e as co-morbilidades como factores importantes na determinação do prognóstico. Classe II: malformações congénitas graves combinadas, ou ventilação mecânica com malformações moderadas. A classificação de Spitz centra-se nos efeitos da cardiopatia congénita combinada, Classe I: massa corporal >1.500 g sem malformações cardíacas significativas, com uma taxa de sobrevivência de 96%; Classe II: massa corporal <1.500 g ou combinada com malformações cardíacas significativas, com uma taxa de sobrevivência de cerca de 60%; Classe III: massa corporal <1.500 g com malformações cardíacas significativas, com uma taxa de sobrevivência de apenas 18%. Recomendação: Os graus de Montreal e Spitz são úteis para a avaliação pré-operatória e para prever melhor o prognóstico da criança. Na China, a gravidade das malformações cardíacas, como a combinação de malformações cardíacas complexas representadas pela tetralogia de Fallot e a transposição das grandes artérias, bem como a gravidade da pneumonia perioperatória e da displasia pulmonar, são factores importantes que afectam o prognóstico das crianças com atrésia do esófago. A cirurgia é geralmente efectuada 24-72 horas após o nascimento. Existem dois tipos de cirurgia: cirurgia aberta e cirurgia toracoscópica. A cirurgia aberta é normalmente efectuada através de uma abordagem extrapleural, que tem menos impacto na função pulmonar. A posição esquerda é preferida, ou a posição direita se o arco aórtico direito for malformado por ecografia de modo B pré-operatória. A incisão póstero-lateral em 4-5 espaços intercostais no subescapular é a escolha mais comum de incisão. O corte do arco venoso ímpar ajuda a expor a fístula traqueo-esofágica, e a fístula pode ser cortada por sutura junto à traqueia. O esófago proximal cego pode ser identificado através da inserção de um tubo gástrico, e o esófago proximal pode ser separado acima do nível da entrada torácica, o que requer um exame cuidadoso para detetar fístulas entre o esófago proximal cego e a traqueia. A extremidade distal não deve ser demasiado separada, pois isso pode afetar o fornecimento de sangue ao esófago. A anastomose esofágica é fechada com suturas absorvíveis interrompidas de fio único 6-0 ou 5-0, e a parede posterior do esófago pode ser anastomosada com a ajuda de um assistente que pode inserir um tubo gástrico antes de anastomosar a parede anterior. A abordagem extrapleural pode ser efectuada sem um tubo de drenagem, mas se for necessária uma drenagem contínua por pressão negativa da cavidade torácica para a operação transtorácica, a colocação de um tubo de drenagem é mais benéfica para a observação pós-operatória e o tratamento da fístula anastomótica. Recomendação: A abordagem extrapleural tem menos impacto na função pulmonar da criança e a recuperação é mais rápida. A dissecção da veia ímpar facilita a exposição da fístula traqueo-esofágica e a colocação de um dreno torácico de pressão negativa contínua é mais benéfica para a observação pós-operatória e o tratamento da fístula anastomótica. Cirurgia toracoscópica da atrésia do esófago A cirurgia toracoscópica da atrésia do esófago pode encurtar o tempo de recuperação pós-operatória e reduzir a incidência de dor pós-operatória e de deformidade torácica pós-operatória, mas exige que o cirurgião tenha uma vasta experiência especializada e boas competências em lumpectomia, bem como a cooperação efectiva do anestesista. Cerca de metade dos especialistas dos países desenvolvidos começaram a utilizar a cirurgia toracoscópica para a atrésia do esófago, e os grandes centros pediátricos da China têm vindo a realizar a cirurgia toracoscópica nos últimos anos. A maioria dos académicos acredita que a cirurgia toracoscópica não deve ser uma opção para crianças com cardiopatia congénita grave, baixa massa corporal, atresia segmentar longa do esófago e mau estado geral. A hipercapnia e a acidose intra-operatórias têm de ser tidas em conta durante a cirurgia toracoscópica. Recomendação: O hospital deve ter uma vasta experiência em anestesia para cirurgia neonatal e toracoscópica e um elevado nível de cuidados na UCIN. O cirurgião deve ser certificado (muitos anos de experiência em atresia aberta do esófago e boas competências em lumpectomia ou formação em técnicas de lumpectomia). Na China, recomendamos que os principiantes da cirurgia toracoscópica da atresia do esófago sejam crianças com uma massa corporal de 2,5 kg ou mais, sem doença cardíaca congénita grave ou pneumonia grave e com uma distância esofágica cega de 2 cm ou menos. A localização da fístula deve ser determinada no pré-operatório com base em imagens e achados traqueoscópicos, e a abordagem cirúrgica escolhida. A fístula é geralmente curta e a parede traqueo-esofágica está próxima num padrão ")(", que deve ser cuidadosamente separado durante a cirurgia para evitar lesões traqueais ou esofágicas. A identificação exacta da fístula é fundamental para o sucesso do procedimento e tem sido referido que um gastroscópio e um broncoscópio combinados são utilizados para auxiliar o procedimento, puxando um fio-guia da via aérea para o esófago para localizar com precisão a fístula e facilitar a identificação intra-operatória e a reparação exacta. Após a ligadura da fístula, pode ser libertado um retalho do músculo esternocleidomastóideo com ponta ou um retalho do músculo subglótico para preencher o espaço traqueal e esofágico, a fim de evitar a recorrência da fístula. Recomendação: A localização da fístula deve ser determinada no pré-operatório por esofagografia e esofagoscopia ou traqueobroncoscopia. Pode optar-se por uma abordagem cervical para localizações de fístulas acima do nível da segunda costela e por uma abordagem torácica abaixo do nível da segunda costela. A atresia esofágica de segmento longo é uma condição em que o esófago proximal e distal estão separados por mais de 2 cm e é frequentemente observada na atresia esofágica de tipo I, tipo II e tipo IIIa. O tratamento da atresia segmentar longa do esófago continua a ser um desafio e ainda não foi encontrado um tratamento ideal. Em geral, se a distância entre o esófago proximal e distal for superior a 3 cm, uma anastomose em fase I é tecnicamente difícil. A prática comum é a realização de uma gastrostomia para nutrição gastrointestinal no período neonatal, para evitar a aspiração de saliva por sucção ou drenagem na extremidade proximal, e a realização de uma ligadura de fístula transtorácica se existir uma fístula esófago-traqueal na extremidade distal para evitar a pneumonia por aspiração devido ao refluxo gastro-esofágico. É geralmente aceite que a reparação do alongamento do esófago da própria criança é preferível à substituição do esófago, daí as várias abordagens cirúrgicas ao alongamento do esófago. Uma miotomia circunferencial do esófago (procedimento de Livaditis) pode alongar eficazmente o esófago em 5-10 mm, mas existe o risco de necrose da extremidade proximal do esófago, resultando em fístula anastomótica e divertículo esofágico. Em geral, uma anastomose de um estágio é tecnicamente difícil quando o esófago proximal e distal estão separados por mais de 3 cm. Recomendação: Se a anastomose ainda estiver sob tensão significativa após a libertação adequada do esófago proximal e distal, o alongamento do esófago pode ser uma opção. O conceito atual de tratamento da atrésia segmentar longa do esófago mudou: mesmo na ausência de tração externa, o esófago alonga-se e dilata-se muito mais rapidamente do que o crescimento físico, e o período mais rápido de crescimento do esófago é entre 8 e 12 semanas, dependendo do reflexo gag e da estimulação do refluxo gástrico. Por conseguinte, alguns académicos internacionais sugeriram que um esófago proximal e distal com menos de 2 vértebras deve ser tratado com uma anastomose esofágica término-terminal; um esófago proximal e distal entre 2 e 6 vértebras deve ser tratado com uma anastomose esofágica de fase 1 adiada; e um esófago proximal e distal com mais de 6 vértebras deve ser tratado com uma reparação esofágica de fase 2 ou substituição esofágica. O procedimento de Foker, que usa tração externa para acelerar o crescimento do esófago e adiar a anastomose de uma fase, é um procedimento mais viável com resultados de seguimento a longo prazo mais satisfatórios. Recomendação: A anastomose diferida de uma fase pode ser tentada se a unidade médica tiver um elevado nível de supervisão e cuidados na UCIN, tiver alguma experiência em cirurgia diferida do esófago, se o esófago proximal e distal estiver localizado entre 2-6 vértebras e se os pais puderem pagar. Uma vez que ainda existem muitas complicações associadas ao procedimento de Foker ou à anastomose diferida de uma fase, ainda há muitos especialistas que optam por realizar vários procedimentos esofágicos alternativos, quer com o estômago, o cólon ou o jejuno. Existem alguns relatos de anastomoses gastro-esofágicas realizadas no período neonatal, que são relativamente arriscadas e precisam de ser avaliadas de forma eficaz. (1) Substituição gástrica do esófago A substituição gástrica do esófago é uma opção comum para a atrésia do esófago de segmento longo, devido à camada muscular bem desenvolvida do estômago e ao abundante fornecimento de sangue. Na cirurgia de substituição gástrica total, a maior parte do estômago está no mediastino e no tórax, e o estômago dilatado é mais obviamente compressivo para o coração e os pulmões, e o esvaziamento gástrico é também mais lento e propenso a refluxo. A substituição da sonda gástrica pode reduzir eficazmente o volume do estômago na cavidade torácica, e tornou-se um procedimento comum na cirurgia pediátrica de substituição do esófago nos últimos anos. O lado proximal do corpo gástrico e a cárdia são cortados num tubo gástrico de 2 cm de diâmetro e levantados até ao pescoço para anastomose com o esófago, deixando o 1/4 distal do corpo gástrico na cavidade abdominal, o que reduz o refluxo e o vómito. (2) Cirurgia intercolónica A função fisiológica do cólon difere consideravelmente da do esófago, e a incidência de obstrução funcional pós-operatória e de estenose anastomótica é maior. Em comparação com a substituição gástrica, a interposição do cólon tem mais complicações gastrointestinais (40,3% em comparação com 35,4%) e menos complicações respiratórias (7,0% em comparação com 10,8%). (3) Interjejunostomia As vantagens da interjejunostomia na população pediátrica são o calibre adequado e a boa função peristáltica, mas a instabilidade do fornecimento de sangue é um problema e a incidência de complicações respiratórias pós-operatórias varia consideravelmente entre os relatórios. Recomendação: Não existe um tratamento ideal para a atresia do esófago de segmento longo. A substituição gástrica do esófago é a opção mais utilizada e a cirurgia de interposição do cólon é a que apresenta atualmente o maior número de casos na literatura, sendo os resultados clínicos ainda satisfatórios. A experiência com a jejunostomia intersticial é ainda menor. Estes procedimentos são efectuados apenas em alguns centros médicos infantis na China e é necessário adquirir experiência. (4) Vias esofágicas alternativas Existem vias esofágicas esternal posterior e mediastínica posterior, sendo a via mediastínica posterior a mais utilizada, com uma incisão abdominal romba através do espaço mediastínico posterior para fazer um túnel até ao pescoço. A abordagem esternal posterior evita as aderências causadas pela primeira fase da cirurgia e reduz o trauma cirúrgico ao não abrir o tórax, mas pode causar compressão do coração. Nos últimos anos, a substituição gástrica laparoscópica do esófago também tem sido utilizada, com o estômago a ser levantado do mediastino posterior para uma anastomose cervical após piloroplastia, ou uma combinação de procedimentos toracoscópicos se as aderências torácicas forem graves. Recomendação: A via mediastínica posterior é a via original do esófago, que é curta e menos compressiva para o coração e os pulmões, e é ideal, mas requer muito cuidado e perícia quando se separa o túnel sem rodeios. Se o túnel mediastinal posterior for difícil de formar, recomenda-se a mudança para a via esternal posterior para reduzir o risco da cirurgia. V. Estratégias cirúrgicas para a atresia do esófago combinada com outras anomalias gastrointestinais congénitas As crianças com atresia do esófago são frequentemente combinadas com outras anomalias gastrointestinais, mais frequentemente com atresia anal congénita. Em geral, a sequência da cirurgia é: primeiro anastomose esofágica ou gastrostomia, seguida de colostomia ou anoplastia em simultâneo, mas em crianças com distensão abdominal significativa que afecte gravemente a respiração, a colostomia ou anoplastia pode ser realizada primeiro, seguida de anastomose esofágica ou gastrostomia em simultâneo. Em crianças com atresia cricotirotica e duodenal combinadas, se o diagnóstico for claro antes da operação, devem ser tratadas em conjunto. Os vómitos recorrentes e o refluxo gastro-esofágico após a atrésia do esófago devem ser excluídos como uma possível obstrução duodenal ou estenose pilórica. Recomendação: Se a atrésia do esófago for combinada com uma malformação do aparelho digestivo, a cirurgia pode ser realizada ao mesmo tempo; se a atrésia for combinada com uma atrésia anal, a colostomia deve ser realizada numa fase se não for possível determinar que se trata de uma atrésia de baixo nível. Para além do tratamento geral pré-operatório da cirurgia neonatal (incluindo aquecimento, reidratação, anti-inflamatório e manutenção do estado geral), a chave é prevenir a aspiração e a pneumonia de refluxo: (1) a expetoração deve ser continuamente aspirada antes da cirurgia para evitar asfixia devido à incapacidade de engolir secreções orais; (2) posição semi-propensa para reduzir o refluxo gastro-esofágico. O ventilador deve ser utilizado por rotina durante 24-48 horas no pós-operatório e só deve ser retirado quando a respiração espontânea estiver estabilizada. Uma angiografia do trato gastrointestinal superior deve ser realizada 1 semana após a cirurgia para verificar a cicatrização da anastomose. Podem ser administradas pequenas quantidades de leite para bebés através de sonda nasogástrica 3-5 dias após a cirurgia e, em crianças com gastrostomia, a alimentação através da sonda do estoma é possível 48 horas após a cirurgia. Recomendações: aspiração contínua no pré-operatório para reduzir a pneumonia por aspiração; microalimentação por sonda gástrica 3-5 dias após a cirurgia; imagiologia gastrointestinal 7-10 dias após a cirurgia para verificar a cicatrização da anastomose. Tratamento das complicações pós-operatórias 1. Fuga anastomótica A fuga anastomótica no pós-operatório está associada a uma tensão anastomótica elevada, a uma separação esofágica excessiva que leva a uma diminuição do fluxo sanguíneo, ao refluxo gastro-esofágico e à técnica anastomótica. Em caso de fuga anastomótica, deve ser mantida uma drenagem adequada e intensificada a terapêutica nutricional. Pode suspeitar-se de refluxo gastro-esofágico e a alimentação por sonda pode ser suspensa ou reduzida abaixo do duodeno. As fugas anastomóticas simples podem sarar em 2-4 semanas com tratamento conservador. As fístulas traqueo-esofágicas recorrentes requerem frequentemente uma reoperação. Nos últimos anos, tem-se verificado um aumento acentuado das fístulas traqueoesofágicas recorrentes na China, associado à popularidade da cirurgia da atrésia do esófago e à introdução precoce da cirurgia toracoscópica, o que deve ser tido em conta devido à dificuldade de reoperação. 2. a incidência de estenoses anastomóticas é de 34,9% - 49%. a ocorrência de estenoses está relacionada com a tensão anastomótica, a fuga anastomótica, o tipo de sutura e o refluxo gastro-esofágico. As estenoses ligeiras podem melhorar gradualmente com a atividade de deglutição e podem ser acompanhadas. Na presença de disfagia, corpo estranho no esófago e pneumonia recorrente, deve ser realizado um esofagograma ou uma gastroscopia para esclarecer a extensão e o comprimento da estenose. No caso de estenoses simples e limitadas, a dilatação é um tratamento eficaz, sendo a dilatação com balão mais segura e mais eficaz do que a dilatação com sonda. O intervalo entre as sessões de dilatação deve ser de 2 semanas a 1 mês. A dilatação pós-operatória das estenoses esofágicas pode ser efectuada 1 a 15 vezes e a maioria dos sintomas melhora no prazo de 6 meses após a dilatação, com uma taxa de sucesso de 58% a 96%. O número e o intervalo das dilatações devem ser adaptados aos sintomas da criança. No caso de estenoses complexas com mais de 2 cm, com distorção do esófago e dificuldade em comer apesar das dilatações repetidas, pode ser considerada a ressecção cirúrgica. Cerca de 50% das crianças com atrésia do esófago apresentam refluxo gastro-esofágico no pós-operatório, especialmente na atrésia do esófago de forma longa. As crianças podem apresentar vómitos recorrentes, recusa alimentar, irritabilidade, tosse, pneumonia recorrente e baixa massa corporal. O método de diagnóstico preferido é a imagiologia do trato gastrointestinal superior. A disfagia é um sintoma comum após a atrésia do esófago e a manometria esofágica revela perturbações da motilidade esofágica em cerca de 70% das crianças, mas cerca de 1/3 delas não apresentam sintomas clínicos. Algumas crianças apresentam atraso no crescimento. A incidência de doenças respiratórias como bronquite, tosse crónica, pneumonia e asma é também elevada nas crianças após atrésia do esófago e pode atingir cerca de 40% nos adolescentes. Recomendação: A drenagem adequada da fuga anastomótica, juntamente com uma terapêutica anti-inflamatória e nutricional intensiva (recomenda-se a alimentação por sonda de jejunostomia), resultará na maioria das vezes no encerramento da fuga. As fístulas traqueo-esofágicas recorrentes requerem normalmente uma reoperação; sinais clínicos como disfagia, corpos estranhos no esófago e pneumonia recorrente, e estenoses esofágicas no esofagograma ou gastroscopia requerem dilatação. O método de diagnóstico preferido para o refluxo gastro-esofágico é a imagiologia gastrointestinal superior, e a monitorização do pH esofágico de 24 horas tem uma elevada especificidade e sensibilidade. Considerar a cirurgia anti-refluxo se o tratamento conservador for ineficaz.