A incidência de atresia esofágica congénita (EA) é aproximadamente 1 em 2500-1 em 4000 recém-nascidos, com uma incidência ligeiramente mais elevada em gémeos. Cerca de 50% dos casos de atresia esofágica estão associados a malformações congénitas de outros órgãos. O tratamento da atresia esofágica melhorou consideravelmente nos últimos 20 anos, com uma taxa de sobrevivência global de mais de 90%.
No entanto, o tratamento da atresia esofágica ainda enfrenta muitos problemas. Baixa massa corporal, malformações complexas combinadas e atresia esofágica segmentar longa ainda são factores importantes que afectam o prognóstico, especialmente no tratamento da atresia esofágica segmentar longa, embora existam várias opções cirúrgicas, ainda não existe um tratamento ideal. Com base na experiência de especialistas, na situação actual na China e em relatórios recentes da literatura, o Grupo de Cirurgia Neonatal da Secção de Cirurgia Pediátrica da Associação Médica Chinesa chegou ao seguinte consenso sobre o diagnóstico e tratamento da atresia congénita do esófago para referência dos colegas.
I. Diagnóstico da atresia congénita do esófago
O diagnóstico pré-natal da atresia esofágica ainda é difícil, e apenas uma pequena percentagem de crianças pode ser diagnosticada prenatalmente. O ultra-som entre 16 e 20 semanas de gestação deve ser utilizado para diagnosticar a atresia esofágica se houver excesso de líquido amniótico com um pequeno alvéolo gástrico ou se este estiver ausente, mas a sensibilidade e especificidade do diagnóstico é baixa, com uma taxa positiva de 75-90% para a atresia esofágica do tipo I. O exame ultra-sónico da bolsa superior do esófago às 32 semanas de gestação é um sinal mais fiável para o diagnóstico pré-natal da atresia do esófago. Em crianças com atresia esofágica congénita, o esófago proximal está dilatado e o esófago distal está ausente na RM com ponderação T2, que tem uma sensibilidade elevada, mas só a RM tem uma taxa elevada de falsos positivos para a atresia esofágica.
Recomendação: O ultra-som do modo B pré-natal revela sinais como bolsa cega, bolhas gástricas que não aparecem, e excesso de líquido amniótico, que pode ser utilizado para diagnosticar a atresia parcial do esófago antenatalmente.
Após o nascimento, a criança apresenta salivação excessiva, asfixia e tosse no leite, cianose e incapacidade de inserir ou dobrar o tubo gástrico. O diagnóstico é feito por raio-X, com 0,5-1 ml de contraste não iónico injectado através do cateter, e a extremidade cega proximal do esófago pode ser detectada nas radiografias de tórax frontal e lateral. A reconstrução do esófago por TC pode ser realizada para identificar a localização da fístula esofagotraqueal distal, se o contraste mostrar uma extremidade cega proximal alta do esófago.
A TC é útil para determinar a localização da fístula e a distância até à extremidade cega, e é principalmente utilizada na atresia esofágica onde o esófago distante é o esófago distante e proximal ou onde existem múltiplas malformações. A broncoscopia pré-operatória é de rotina em mais de 60% dos centros médicos pediátricos no estrangeiro e pode detectar e determinar a localização das fístulas, bem como detectar tipos específicos de fístulas.
Recomendação: Os sinais clínicos e a não inserção de uma sonda gástrica após o nascimento são altamente sugestivos de um diagnóstico de atresia esofágica; os tipos comuns de atresia esofágica de tipo III e I podem ser confirmados por radiografia simples do tórax e abdominal e por esofagografia de rotina. A reconstrução de esófago por TC é possível nos casos em que a imagem pré-operatória mostra uma extremidade cega proximal alta de esófago. Para tipos raros de atresia esofágica tais como a atresia esofágica tipo II, IV e V, é necessária uma combinação de esofagoscopia e traqueobroncoscopia para identificar a fístula e a sua localização e para orientar o procedimento.
Mais de 50% das crianças com atresia esofágica têm outras anomalias congénitas, algumas com duas ou mais (síndrome VACTERL), sendo as mais comuns as anomalias cardiovasculares (23%), anomalias de membros e esqueléticas (18%), anomalias anorretais e gastrointestinais (16%), anomalias urinárias (15%), anomalias de cabeça e pescoço (10%), anomalias mediastinais (8%) e anomalias cromossómicas (5,5). O número de anomalias no corpo é de 5,5 por cento.
Recomendações: Deve ser realizado um exame físico completo para determinar se existem anomalias combinadas de membros, esqueleto, cabeça e pescoço e anomalias recto-anal. Antes da cirurgia, deve ser realizada uma ecografia cardíaca e urinária de rotina para identificar anomalias cardíacas e urinárias, especialmente anomalias cardíacas complexas, e para alterar a abordagem cirúrgica se estiver presente um arco aórtico direito.
Classificação de risco pré-operatória da atresia esofágica
A classificação do risco pré-operatório da criança é útil para o planeamento clínico e prognóstico; a classificação de Montreal considera a dependência da ventilação mecânica e a combinação de malformações como factores importantes na determinação do prognóstico.
A classificação Spitz centra-se nos efeitos das doenças cardíacas congénitas combinadas.
Classe I: massa corporal >1.500 g sem malformações cardíacas significativas, com uma taxa de sobrevivência de 96%.
Classe II: massa corporal <1.500 g ou anomalias cardíacas significativas, com uma taxa de sobrevivência de cerca de 60%.
Classe III: massa corporal < 1 500 g com anomalias cardíacas significativas, com uma taxa de sobrevida de apenas 18%.
Recomendação: Os graus Montreal e Spitz são úteis para a avaliação pré-operatória e para melhor prever o prognóstico da criança. Na China, a gravidade das malformações cardíacas, tais como a combinação de malformações cardíacas complexas representadas pela tetralogia de Fallot e transposição das grandes artérias, bem como a gravidade da pneumonia perioperatória e displasia pulmonar, são factores importantes que afectam o prognóstico das crianças com atresia esofágica.
III. abordagem cirúrgica
A cirurgia é normalmente realizada 24-72 horas após o nascimento. Existem dois tipos de cirurgia: a cirurgia aberta e a cirurgia toracoscópica.
1. cirurgia aberta para atresia esofágica A cirurgia aberta é geralmente realizada através de uma abordagem extrapleural, o que tem menos impacto na função pulmonar. A posição cirúrgica é lateral esquerda, ou lateral direita se o arco aórtico direito for considerado malformado por ultra-sons pré-operatórios do modo B. A incisão é feita principalmente póstero-lateral no ângulo subescapular entre 4-5 costelas. O corte do arco venoso estranho ajuda a expor a fístula traqueo-esofágica, e a fístula é cortada por sutura próxima da traqueia. O esófago proximal cego pode ser identificado pela inserção de um tubo gástrico, e o esófago proximal pode ser separado acima do nível da entrada torácica, o que requer um exame cuidadoso das fístulas entre o esófago proximal cego e a traqueia.
A extremidade distal não deve ser separada demasiado para evitar afectar o fornecimento de sangue ao esófago. A anastomose do esófago é fechada com suturas absorvíveis de fio único interrompidas 6-0 ou 5-0, e a parede posterior do esófago pode ser anastomosada com a ajuda de um assistente que pode inserir um tubo gástrico antes de anastomosar a parede anterior. A abordagem extrapleural pode ser realizada sem tubo de drenagem, mas se for necessária uma drenagem contínua por pressão negativa da cavidade torácica para a operação transtorácica, a colocação de um tubo de drenagem é mais benéfica para a observação e tratamento da fístula anastomótica pós-operatória. Recomendação: A abordagem extrapleural tem menos impacto na função pulmonar da criança e a recuperação é mais rápida. O corte da veia estranha ajuda a expor a fístula traqueo-esofágica e a colocação de um dreno torácico contínuo com pressão negativa é mais benéfico para a observação e tratamento pós-operatório da fístula anastomótica.
2. cirurgia toracoscópica da atresia do esófago A cirurgia toracoscópica da atresia do esófago pode encurtar o tempo de recuperação e reduzir a incidência de dor pós-operatória e deformidade torácica pós-operatória, mas requer que o cirurgião tenha uma vasta experiência especializada e boa capacidade de lumpectomia, bem como a cooperação eficaz do anestesista. Cerca de metade dos especialistas nos países desenvolvidos começaram a utilizar a cirurgia toracoscópica para atresia do esófago, e grandes centros pediátricos na China têm vindo a realizar cirurgia toracoscópica nos últimos anos.
A maioria dos estudiosos acredita que a cirurgia toracoscópica não deve ser uma opção para crianças com doenças cardíacas congénitas graves, baixa massa corporal, atresia esofágica segmentar longa e mau estado geral. A hipercapnia e a acidose intra-operatórias devem ser tidas em conta durante a cirurgia toracoscópica.
Recomendação: O hospital deve ter uma vasta experiência em anestesia para cirurgia neonatal e toracoscópica e um elevado nível de cuidados de UICN. O cirurgião deve ser certificado (muitos anos de experiência em atresia esofágica aberta e boas capacidades de lumpectomia ou treino em técnicas de lumpectomia). Na China, recomendamos que os principiantes da atresia toracoscópica do esófago sejam crianças com uma massa corporal de 2,5 kg ou mais, sem doenças cardíacas congénitas graves ou pneumonia grave, e com uma distância cega do esófago de 2 cm ou menos.
A localização da fístula deve ser determinada pré-operatoriamente com base em resultados de imagem e traqueoscópicos, e a abordagem cirúrgica escolhida. A fístula é geralmente curta e a parede traqueo-esofágica está fechada entre si num padrão “)(“, pelo que deve ser cuidadosamente separada para evitar danos na traqueia ou no esófago. A identificação exacta da fístula é fundamental para o sucesso do procedimento e foi relatado que é utilizado um gastroscópio e um broncoscópio combinados para ajudar no procedimento, puxando um fio-guia da via aérea até ao esófago para localizar com precisão a fístula e facilitar a identificação intra-operatória e a reparação exacta.
Após a ligação da fístula, um retalho do músculo esternocleidomastoideo ou subglottis pode ser libertado para preencher o espaço traqueal e esofágico para prevenir a recorrência da fístula. Recomendação: A localização da fístula deve ser determinada pré-operatoriamente por esofagografia e esofagoscopia ou traqueobroncoscopia. Uma abordagem cervical pode ser escolhida para a localização da fístula acima do nível da segunda costela, e uma abordagem torácica abaixo do nível da segunda costela.
Estratégias de tratamento para atresia esofágica de longo intervalo
A atresia esofágica de longo intervalo é uma condição em que as extremidades proximal e distal do esófago estão separadas por mais de duas vértebras (aproximadamente 2 cm) e é frequentemente observada na atresia esofágica de tipo I, II e IIIa. O tratamento da atresia esofágica segmentar longa permanece um desafio e ainda não foi encontrado nenhum tratamento ideal. Em geral, se a distância entre o esófago proximal e distal exceder 3 cm, uma anastomose fase I é tecnicamente difícil. A prática comum é realizar uma gastrostomia para nutrição gastrointestinal no período neonatal, para evitar a aspiração de saliva por sucção ou drenagem na extremidade proximal, e para realizar uma ligação transtorácica da fístula se houver uma fístula esofagotraqueal na extremidade distal para evitar pneumonia por aspiração devido ao refluxo gastro-esofágico.
1. abordagens cirúrgicas ao alongamento do esófago É geralmente aceite que a reparação do alongamento do esófago da própria criança é preferível à substituição da cirurgia do esófago, dando assim origem a várias abordagens cirúrgicas ao alongamento do esófago. Uma miotomia circunferencial do esófago (procedimento de Livaditis) pode efectivamente alongar o esófago em 5-10 mm, mas existe o risco de necrose proximal da extremidade do esófago, resultando em fístula anastomótica e diverticulum esofágico. Em geral, uma anastomose de uma fase é tecnicamente difícil quando o esôfago proximal e distal estão separados por mais de 3 cm.
Recomendação: Se a anastomose ainda estiver sob tensão significativa após a libertação adequada do esófago proximal e distal, o alongamento do esófago pode ser uma opção.
O actual conceito de tratamento da atresia segmentar do esófago longo mudou: mesmo na ausência de tracção externa, o esófago alonga e dilata muito mais rapidamente do que o crescimento físico, e o período mais rápido de crescimento do esófago é de 8-12 semanas, dependendo do reflexo da mordaça e do estímulo da regurgitação do conteúdo gástrico. Consequentemente, alguns estudiosos internacionais acreditam que um esôfago proximal e distal a menos de 2 vértebras deve ser tratado com uma anastomose esofágica de uma fase de ponta a ponta.
Para esôfago proximal e distal entre 2 e 6 vértebras, é utilizada uma anastomose esofágica retardada de uma fase; para esôfago proximal e distal superior a 6 vértebras, é utilizada uma reparação de esôfago em duas fases ou uma substituição de esôfago. O procedimento do Foker, que utiliza tracção externa para acelerar o crescimento do esófago e adiar a anastomose de uma fase, é um procedimento mais viável com resultados de seguimento a longo prazo mais satisfatórios.
Recomendação: Se a unidade médica tiver um elevado nível de supervisão e cuidados da UCIN, tiver alguma experiência em cirurgia de esôfago adiada, o esôfago proximal e distal está localizado entre 2-6 vértebras e os pais podem pagar, a anastomose adiada de uma fase pode ser tentada.
Como ainda existem muitas complicações associadas ao procedimento do Foker ou à anastomose de uma fase adiada, ainda há muitos especialistas que optam por realizar vários procedimentos alternativos de esôfago. Há também alguns relatórios de anastomoses gastro-esofágicas de uma fase no período neonatal, que são relativamente arriscadas e precisam de ser eficazmente avaliadas.
(1) Substituição gástrica do esôfago A substituição gástrica do esôfago é uma opção comum para a atresia esofágica de segmento longo devido à camada muscular bem desenvolvida do estômago e ao fornecimento abundante de sangue. Na cirurgia de substituição gástrica total, a maior parte do estômago encontra-se no mediastino e no peito, e o estômago dilatado é mais obviamente compressivo para o coração e pulmões, e o esvaziamento gástrico é também mais lento e propenso ao refluxo. A substituição do tubo gástrico pode efectivamente reduzir o volume do estômago na cavidade torácica, e tornou-se um procedimento comum na cirurgia pediátrica de substituição do esófago nos últimos anos. O lado proximal do corpo gástrico e o cárdia são cortados num tubo gástrico de 2 cm de diâmetro e elevados ao pescoço até à anastomose com o esófago, deixando a distal 1/4 do corpo gástrico na cavidade abdominal, o que reduz o refluxo e o vómito.
(2) Cirurgia intercolónica As funções fisiológicas do cólon e do esófago diferem consideravelmente e a incidência de obstrução funcional e anastomótica pós-operatória é maior. Em comparação com a substituição gástrica, a interposição do cólon tem mais complicações gastrointestinais (40,3% em comparação com 35,4%) e menos complicações respiratórias (7,0% em comparação com 10,8%).
(3) Interjejunostomia As vantagens da interjejunostomia na população pediátrica são o calibre adequado e a boa função peristáltica, mas a instabilidade do fornecimento de sangue é um problema e a incidência de complicações respiratórias pós-operatórias varia consideravelmente entre os relatórios.
Recomendação: Não existe tratamento ideal para a atresia esofágica do segmento longo do esófago. A substituição gástrica do esófago é a opção mais utilizada, e a cirurgia de interposição cólica a substituição cólica do esófago tem actualmente o maior número de casos na literatura, e os resultados clínicos são ainda satisfatórios. Há ainda menos experiência com a jejunostomia intersticial. Apenas alguns centros médicos infantis na China realizaram estes procedimentos e é necessário adquirir experiência.
(4) Rotas alternativas do esófago Existem rotas posteriores do esófago esternal e mediastinal posterior. A via mediastinal posterior é mais comummente utilizada, com uma incisão abdominal romba através do espaço mediastinal posterior ao túnel até ao pescoço. A abordagem posterior esternal evita as aderências causadas pela primeira fase da cirurgia e reduz o trauma cirúrgico ao não abrir o peito, mas pode causar compressão do coração.
Nos últimos anos, foi também utilizada a substituição gástrica laparoscópica do esófago, sendo o estômago levantado do mediastino posterior para uma anastomose cervical após a piloroplastia, ou uma combinação de procedimentos toracoscópicos se as aderências torácicas forem graves. Recomendação: A via mediastinal posterior é a via original do esófago, que é curta e menos compressiva para o coração e pulmões, e é ideal, mas requer grande cuidado e perícia quando se separa o túnel de forma romba. Se o túnel mediastinal posterior for difícil de formar, recomenda-se a mudança para a via esternal posterior para reduzir o risco de cirurgia.
V. Estratégia cirúrgica para a atresia esofágica combinada com outras vias digestivas congénitas
As crianças com atresia esofágica são frequentemente combinadas com outras anomalias gastrointestinais, mais frequentemente com atresia anal congénita. Em geral, a sequência da cirurgia é: anastomose esofágica ou gastrostomia primeiro, seguida de colostomia ou anoplastia ao mesmo tempo, mas em crianças com distensão abdominal significativa que afecta gravemente a respiração, colostomia ou anoplastia pode ser realizada primeiro, seguida de anastomose esofágica ou gastrostomia ao mesmo tempo.
Em crianças com atresia combinada cricotrófica e duodenal, se o diagnóstico for claro antes da operação, devem ser tratadas em conjunto. Vómitos recorrentes e refluxo gastro-esofágico após atresia esofágica devem ser descartados como possível obstrução duodenal ou estenose pilórica. Recomendação: Se a atresia esofágica for combinada com uma malformação do tracto digestivo, a cirurgia pode ser realizada ao mesmo tempo; se a atresia anal for combinada, a colostomia deve ser realizada numa fase se não for possível determinar que se trata de uma atresia de baixo nível.
Tratamento perioperatório
Para além da habitual gestão pré-operatória dos recém-nascidos com atresia esofágica (incluindo manter quente, re-hidratante, anti-inflamatório e manter o estado geral), a chave é evitar a aspiração e o refluxo pneumonia: (1) sucção contínua antes da cirurgia para evitar engasgamento devido à incapacidade de engolir secreções orais; (2) posição semi-prona para reduzir o refluxo gastro-esofágico. O ventilador deve ser usado rotineiramente durante 24-48 horas de pós-operatório e só deve ser retirado depois de a respiração espontânea ter estabilizado. Um angiograma do tracto gastrointestinal superior pode ser realizado 1 semana após a cirurgia para verificar o estado de cicatrização da anastomose. Quantidades vestigiais de leite infantil podem ser administradas via sonda nasogástrica 3-5 dias após a cirurgia, e em crianças com gastrostomia, a alimentação via tubo de estoma é possível 48 horas após a cirurgia.
Recomendações: aspiração pré-operatória contínua para reduzir a pneumonia por aspiração; microalimentação via tubo gástrico 3-5 dias após a cirurgia; imagens gastrointestinais 7-10 dias após a cirurgia para a cura anastomótica.
VII. tratamento de complicações pós-operatórias
1. fuga anastomótica A ocorrência de fuga anastomótica pós-operatória está relacionada com a alta tensão anastomótica, separação excessiva do esófago que leva a uma diminuição do fluxo sanguíneo, refluxo gastro-esofágico e técnica anastomótica. Em caso de fuga anastomótica, deve ser mantida uma drenagem adequada e intensificada a terapia nutricional. O refluxo gastro-esofágico pode ser suspeito e a alimentação por tubo pode ser suspensa ou abaixada abaixo do duodeno. As fugas anastomóticas simples podem sarar em 2-4 semanas com tratamento conservador. As fístulas traqueo-esofágicas recorrentes requerem frequentemente uma reoperação. Nos últimos anos tem havido um aumento acentuado das fístulas traqueo-esofágicas recorrentes na China, associado à popularidade da cirurgia de atresia esofágica e à introdução precoce da cirurgia toracoscópica, que deve ser notada devido à extrema dificuldade de reoperação.
2. a incidência de estenose anastomótica é de 34,9% – 49%. a ocorrência de estenose está relacionada com factores tais como tensão anastomótica, fuga anastomótica, tipo de sutura e refluxo gastro-esofágico. As tensões ligeiras podem melhorar gradualmente com a actividade de deglutição e podem ser acompanhadas. Na presença de disfagia, corpo estranho no esófago e pneumonia recorrente, o esofagograma ou a gastroscopia devem ser realizados para clarificar a extensão e o comprimento da estrictura. Para estrangulamentos simples e limitados, a dilatação é um tratamento eficaz, e a dilatação por balão é mais segura e mais eficaz do que a dilatação por sonda.
O intervalo entre sessões de dilatação deve ser entre 2 semanas e 1 mês. A dilatação pós-operatória para as estruras esofágicas pode ser realizada 1 – 15 vezes e a maioria dos sintomas melhoram dentro de 6 meses após a dilatação, com uma taxa de sucesso de 58% – 96%. O número e o intervalo de dilatação devem ser adaptados aos sintomas da criança. Para estenoses complexas com uma estenose de mais de 2 cm e um esófago torcido, a ressecção cirúrgica pode ser considerada em casos de dilatações múltiplas com dificuldades de alimentação e retardamento do crescimento.
Cerca de 50% das crianças com atresia esofágica têm refluxo gastro-esofágico pós-operatório, especialmente na atresia esofágica de forma longa. As crianças podem apresentar-se com vómitos recorrentes, recusa alimentar, irritabilidade, tosse, pneumonia recorrente e baixa massa corporal. O método preferido de diagnóstico é a imagiologia gastrointestinal superior.
A disfagia é um sintoma comum após a atresia esofágica. A manometria esofágica mostra que cerca de 70% das crianças têm perturbações de motilidade esofágica, mas cerca de 1/3 delas não apresentam sintomas clínicos. Algumas crianças têm retardamento do crescimento. A incidência de doenças respiratórias tais como bronquite, tosse crónica, pneumonia e asma é também elevada em crianças após a atresia esofágica, e a incidência de doenças respiratórias na adolescência pode atingir aproximadamente 40%.