Introdução O neuroblastoma olfactivo tem origem no neuroectodermio do nervo olfactivo e é responsável por 3% dos tumores nasais. Foi nomeado como neuroblastoma olfactivo (neuroblastoma 0lfactivo, ONB) e neuroblastoma sensorial (ENB) porque a sua origem histológica exacta não é clara. A Classificação Patológica de Tumores da OMS de 1993 classifica o neuroblastoma olfactivo como tumor neuronal e inclui o neuroepithelioma olfactivo entre parênteses. A doença pode ser observada em qualquer idade, com um duplo pico entre os l0 e os 20 e 50 e 60 anos, e é mais comum nos homens. O tumor ocorre geralmente nas paredes superior, superior e lateral da cavidade nasal. Tem uma progressão lenta e é localmente agressivo, invadindo o seio septal, seio maxilar, seio pterigóides e seio frontal, bem como a órbita, nasofaringe e intracrânio. Os sintomas iniciais incluem congestão nasal, rinorreia, dor de cabeça, corrimento nasal e sinusite crónica, com a maior incidência de perda de olfacto. Nas fases iniciais, os principais sintomas incluem sinusite crónica com congestão nasal, rinorreia, dor de cabeça, nariz a pingar e perda de olfacto. Em casos raros, podem ocorrer sintomas neuropsiquiátricos, tais como convulsões e perda de consciência. Ao exame, os tumores na parte superior da cavidade nasal são vermelho-acinzentados, quebradiços e sangram facilmente quando tocados. Os tumores da fase A estão confinados à cavidade nasal; os tumores da fase B invadem os seios nasais; os tumores da fase C ultrapassam a cavidade nasal e os seios nasais e podem invadir o septo, a órbita, a base do crânio, o pescoço ou metástase distantemente. O tumor pode invadir o septo, a órbita, a base do crânio, o pescoço ou metástases distantes. 2. Diagnóstico e Diagnóstico Diferencial ENB é insidioso e a sua apresentação clínica não é específica. O diagnóstico depende principalmente do exame patológico. O tumor deve ser distinguido de carcinoma indiferenciado, linfoma maligno e rabdomiossarcoma embrionário por baixa magnificação. Tratamento Desde o primeiro relatório de Berger, em 1924, foram notificados mais de 1.000 casos. O neuroblastoma olfactivo é tratado apenas com cirurgia, radioterapia, cirurgia combinada com radioterapia, mas o papel da quimioterapia é incerto e não existe um regime padrão de quimioterapia. Actualmente, uma combinação de tratamento cirúrgico é a base do tratamento. Dependendo da via cirúrgica, existem dois tipos de cirurgia: a cirurgia nasal externa e a cirurgia endoscópica nasal transnasal. Para além de cicatrizes faciais e possíveis deformidades, podem ocorrer em alguns casos as seguintes complicações perioperatórias e pós-operatórias: fuga persistente de líquido cefalorraquidiano, abcesso da válvula frontal, pneumotórax, hematoma subdural e infecção, necrose da capa óssea da testa, cisto do seio frontal, estenose lacrimal e cegueira unilateral. Abordagem intranasal. A abordagem endonasal tem as seguintes vantagens: (1) permite uma excelente visualização de toda a área do seio septal, especialmente da área septal anterior e do seio pterigóides; (2) preserva a borda óssea exterior, reduz a possibilidade de formação de cisto e evita o impacto no desenvolvimento facial e craniano de pacientes jovens; (3) o defeito meníngeo desde a parede posterior inferior do seio frontal até ao meio do plano do pterigóides e lateral ao cartão pode ser reparado microscopicamente ou endoscopicamente através desta abordagem; (4) evita cicatrizes faciais. (iv) evita cicatrizes e deformações faciais. A radioterapia pré-operatória pode reduzir eficazmente o tamanho do tumor, permitindo a ressecção endoscópica nasal completa de tumores maiores. A radioterapia pós-operatória pode reduzir a recidiva do tumor e melhorar os resultados. A maioria dos estudiosos acredita que o prognóstico do ENB está relacionado com a fase Kadish. As taxas de sobrevivência de 5 anos para as fases A, B e C da doença estão estimadas em 75%, 68% e 41%, respectivamente.