O neuroblastoma olfativo, também conhecido como Esthesioneuroblastoma (ENB), foi nomeado pela primeira vez por estudiosos estrangeiros em 1924 e é um tumor maligno muito raro de origem nasal, sendo responsável por 1-6% de todos os tumores nasais e menos de 1% de todos os tumores humanos. O tumor tem origem na mucosa olfactiva da placa de peneira e invade frequentemente os seios paranasais, a órbita e a base do crânio. Os sintomas comuns incluem congestão nasal, epistaxe, corrimento nasal, dor na região do seio paranasal, alterações visuais, dormência facial, ou a presença de uma massa no pescoço. Para além da TC, a RM é um instrumento útil de encenação que proporciona uma boa distinção entre tumor e sinusite paranasal. Os factores que afectam o prognóstico da ENB incluem a idade, o estádio, o sexo e o grau patológico. Os doentes com mais de 50 anos têm um prognóstico pior do que as mulheres, e os que têm gânglios linfáticos positivos têm um prognóstico pior do que os que têm gânglios linfáticos negativos (5 anos de sobrevivência: 29% vs. 64%). A classificação patológica é também um importante factor prognóstico. A classificação Hyams baseia-se em características histológicas claras tais como estrutura lobular, fundo de fibras nervosas, forma de crisântemo, imagens de divisão nuclear, mitose, apoptose e calcificação tumoral. Tem sido relatado um prognóstico significativamente pior para pacientes com classificação elevada do que para aqueles com classificação baixa (taxa de sobrevivência de 5 anos: 36% vs. 81%). A literatura relata taxas de falha da área local de 24%-75% e taxas de sobrevivência de 5 anos de 60%-78% após tratamento radical para ENB. Num relatório, a taxa de controlo local de 5 anos foi de 87,4% em pacientes que receberam cirurgia + radioterapia em comparação com 51,2% em pacientes que receberam apenas cirurgia, e em pacientes que sofreram falha da área local, o local da falha foi frequentemente o seio septal e a órbita, e os pacientes puderam também experimentar fígado ou tecido cerebral Metástases. Não há consenso geral na literatura sobre as diferentes abordagens de tratamento, mas há mais consenso de que o tratamento combinado é preferível ao tratamento de abordagem única. Num relatório, a taxa de sobrevivência sem recorrência para cirurgia combinada com radioterapia adjuvante pós-operatória foi de 92%, em comparação com 14% só para cirurgia e 40% só para radioterapia. A cirurgia combinada com a radioterapia melhorou a sobrevida em 20%. Para os pacientes encenados no Kadesh A e B, a maioria dos especialistas prefere a cirurgia combinada com a radioterapia, enquanto que para os pacientes da fase C, a quimioterapia é frequentemente acrescentada a estes regimes. As técnicas de radioterapia para ENB mudaram com os tempos, desde a implantação original do rádio intracraniano, cobalto 60 e radioterapia de baixa energia até à actual irradiação de protões ou fotões. A técnica convencional de radioterapia consiste na irradiação de três campos: um campo anterior e dois campos de cunha lateral, com doses de radioterapia pós-operatória geralmente na gama de 50-65 Gy. Devido à proximidade da área alvo do tumor a muitos tecidos e órgãos vitais, tais como estruturas intraorbitárias, é difícil administrar com segurança uma dose de radioterapia eficaz no local do tumor ou no leito pós-operatório do tumor. Se for utilizada radioterapia IMRT ou estereotáxica, é possível administrar uma dose mais elevada ao tumor ou leito de tumor, mantendo a dose aos órgãos vitais abaixo da dose tolerada, melhorando assim o controlo local e as taxas de sobrevivência. Polin et al. relataram os resultados de um estudo de 34 pacientes com ENB patologicamente confirmado tratados por radioterapia pré-operatória ± quimioterapia seguida de cirurgia, com taxas de sobrevivência de 5 e 10 anos de 81% e 54,5% respectivamente, o que é encorajador, uma vez que 23 destes pacientes se encontravam na fase C do Kadesh. Os resultados da Meta-análise mostraram uma taxa de sobrevida global de 5 anos de 45% e uma taxa de sobrevida livre de doença de 41%.