A mielopatia hepática, também conhecida como mielopatia shunt portal-cavernosa, é um tipo específico de complicação neurológica da doença hepática, caracterizada por paraplegia espástica lentamente progressiva e por alterações patológicas predominantemente desmielinizantes nas cordas laterais e posteriores da medula espinhal. A doença ocorre mais frequentemente na fase de descompensação da cirrose, com manifestações proeminentes de descompensação hepática e hipertensão portal. A maioria dos doentes tem hemorragias gastrointestinais superiores recorrentes, depois de derivações portal-veia do corpo e anastomoses esplenorrenais das veias. A maioria dos casos são vistos após a cirurgia ou a formação natural de um shunt de circulação portacaval. A maioria dos casos coexiste com a encefalopatia hepática e frequentemente os sintomas da medula espinal são mascarados pela consciência e défices motores da encefalopatia grave e o diagnóstico não é feito até que o exame patológico revele alterações desmielinizantes nas cordas posteriores e laterais da medula espinal. Naqueles sem história cirúrgica, há frequentemente varizes de parede abdominal significativas, sugerindo uma derivação portal-corpo venoso que ocorre naturalmente. A doença ocorre mais frequentemente na fase de descompensação da cirrose, com manifestações proeminentes de descompensação hepática e hipertensão portal. A maioria dos doentes tem hemorragias gastrointestinais superiores recorrentes, shunts venosos silenciosos portal-corpo e anastomose venosa pós-esplenorenal. Naqueles sem história de cirurgia, há frequentemente varizes de parede abdominal significativas, sugerindo que uma derivação venosa portal-corpo se desenvolveu naturalmente. A etiologia e patogénese está relacionada com 3 factores principais: cirrose grave; a presença de abundantes shunts de sangue portal (incluindo shunts cirúrgicos ou circulação colateral extensa); e hiperamonia prolongada. Pode também estar associado a uma variedade de factores, incluindo metabolismo proteico deficiente, desnutrição, deficiência de vitamina B e acumulação de metabolitos tóxicos no organismo. Normalmente metade das mielopatias hepáticas são causadas por esclerose hepática portal e 1/3 são devidas a hepatite viral. Pensa-se que esteja relacionado com disfunção de desintoxicação hepática e com a deterioração do metabolismo do tecido cerebral causada por amoníaco sanguíneo elevado. Está também associada à formação de pseudo-mediadores semelhantes em estrutura às catecolaminas durante o metabolismo proteico, que interferem com a transmissão normal dos mediadores do sistema de activação reticular do tronco encefálico. A mielopatia hepática é mais frequentemente vista em pacientes com múltiplos episódios de encefalopatia hepática, shunts de portal e gastrectomias parciais. Os princípios do tratamento são proteger o fígado, baixar o amoníaco sanguíneo e promover a recuperação da função da medula espinal. Devido à complexa patogénese e ao envolvimento multifactorial, são necessárias medidas abrangentes. 1. reduzir a produção e absorção de toxinas intestinais Mielopatia hepática (1) Dieta e nutrição: limitar a ingestão de proteínas, fornecer 5,0-6,7 kPa de calorias e vitaminas suficientes todos os dias, tendo o açúcar como alimento principal, que pode ser gradualmente aumentado até ao que o paciente pode tolerar de acordo com os sintomas clínicos e a medição do amoníaco sanguíneo. As proteínas vegetais são melhores, pois contêm menos metionina e aminoácidos aromáticos e mais aminoácidos de cadeia ramificada, e podem aumentar a excreção de azoto fecal. Além disso, a proteína vegetal contém fibra não absorvível, que é fermentada pelos intestinos para produzir ácido para facilitar a eliminação do amoníaco e facilitar a laxação. (2) enema ou diarreia: remover a acumulação intestinal de alimentos, sangue ou outras substâncias azotadas, solução salina ou ácida fraca (como a solução de ácido acético diluído) enema, ou alimentação oral ou nasal 33% sulfato de magnésio 30 ~ 60ml para orientar a diarreia. A lactulose é preferida oralmente ou por clister. Após administração oral, a lactulose é decomposta por bactérias no cólon em ácido láctico e ácido acético, tornando o lúmen intestinal ácido, reduzindo assim a formação e absorção de amoníaco, ao mesmo tempo que promove o crescimento de bactérias benéficas. (3) Inibir o crescimento bacteriano: a neomicina oral 2-4g/d ou a desmethylvancomycin opcional são eficazes. 2. promover a desobstrução metabólica de substâncias tóxicas e corrigir perturbações metabólicas de aminoácidos. (1) Tratamento que reduz o amoníaco: glutamato de potássio/sódio, arginina, benzoato de sódio, ácido fenilacético, ornitina – cetoglutarato e ornitina, e mentolathionina, todos têm efeitos significativos de redução do amoníaco. (2) Aminoácidos de cadeia ramificada: Uma mistura de aminoácidos, principalmente aminoácidos de cadeia ramificada, administrados por via oral ou intravenosa, pode teoricamente corrigir desequilíbrios no metabolismo dos aminoácidos e inibir a formação de pseudoneurotransmissores no cérebro, mas a eficácia na encefalopatia hilar-somática de derivação é controversa. Para aqueles que não podem tolerar alimentos proteicos, a ingestão de quantidades adequadas de uma mistura rica em aminoácidos de cadeia ramificada é eficaz e segura no restabelecimento do equilíbrio positivo de nitrogénio do paciente. (3) Fígado artificial: hemoperfusão com carvão activado e resina ou hemodiálise com poliacrilonitrilo pode remover o amoníaco sanguíneo e outras substâncias tóxicas. (3) Tratamento da mielopatia A dexametasona intratérmica pode parar a desmielinização dos feixes de cones da medula espinal com eficácia recente moderada. Com base na protecção do fígado, acupunctura, fisioterapia, massagem e fitoterapia chinesa podem também melhorar em diferentes graus. 4.Liver transplante é um tratamento eficaz para várias doenças hepáticas em fase terminal, e várias complicações teimosas e graves podem ser significativamente melhoradas após o transplante.
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