O colangiocarcinoma hepatoportal é um cancro que ocorre no ducto hepático esquerdo, ducto hepático direito, bifurcações do ducto hepático esquerdo e direito, e a parte superior do ducto hepático comum. as características clínicas destes tumores foram descritas em pormenor por Klaskin em 1965, pelo que são frequentemente chamados tumores de Klaskin. O tumor de Klaskin foi descrito como sendo responsável por aproximadamente 58%-75% dos cancros da via biliar extra-hepática. O diagnóstico precoce é difícil devido à falta de conhecimento prévio da doença e do local de crescimento oculto do tumor. Os pacientes já se encontravam numa fase avançada quando chegaram à cirurgia. Desde os anos 80, com o desenvolvimento da moderna tecnologia de imagem, o diagnóstico e tratamento do colangiocarcinoma hilar têm feito grandes progressos clínicos. O estadiamento clínico do colangiocarcinoma hilar é amplamente citado pelo método francês de estadiamento Bismuth-Corette: 1. Ambas as condutas hepáticas estão envolvidas. Clinicamente, o curso do colangiocarcinoma pode ser dividido em 4 fases de acordo com a invasão da artéria hepática e da veia porta pelo cancro. Estágio I: tumor é limitado ao canal biliar sem invasão da veia porta e da artéria hepática; Estágio II: tumor envolve unilateralmente a veia porta e a artéria hepática; Estágio IIIa: tumor envolve um lado da artéria hepática e bifurcação da veia porta; Estágio IIIb: tumor envolve um lado da veia porta e artéria inominada hepática; Estágio IV: tumor envolve artéria inominada e bifurcação da veia porta. O padrão diagnóstico clássico do colangiocarcinoma hilar é: icterícia + canais biliares intra-hepáticos dilatados + calibre normal dos canais biliares extra-hepáticos + vesícula biliar vazia + lesão hilar ocupante, o que não é difícil de diagnosticar, mas está sobretudo nos estádios médio e tardio. O ultra-som B é o método preferido para diagnosticar o colangiocarcinoma da região hilar, que pode mostrar condutas biliares intra-hepáticas dilatadas, condutas biliares extra-hepáticas vazias e vesícula biliar, e pode detectar sombra de massa hipoecóica de hilar e se existe embolia cancerígena na veia porta. Por esta razão, a ecografia e a TAC combinadas devem ser escolhidas para determinar com precisão a localização do tumor e o grau de invasão. Devido à capacidade de mostrar imagens completas da árvore biliar dentro e fora do fígado, a ressonância magnética hepatobiliar (RMN) e a ressonância magnética pancreático-mobiliar (MRCP) são actualmente as melhores técnicas de diagnóstico por imagem que podem mostrar claramente se estão envolvidas condutas biliares de grau II e condutas biliares comuns, e substituíram e são superiores aos exames de PTC, ERCP e TAC. Na ausência de colangite, os valores séricos de CA19-9 são superiores ao normal em 86% dos pacientes com colangiocarcinoma hilar e 71% dos pacientes com valores de CA19-9 seis vezes superiores ao normal, pelo que um aumento significativo dos valores de CA19-9 é útil para o diagnóstico de colangiocarcinoma hilar. O colangiocarcinoma (CCRA) é um novo antigénio encontrado nos tecidos de colangiocarcinoma humano nos últimos anos, e a concentração sérica de CCRA aumenta significativamente no valor de colangiocarcinoma. O exame citológico é altamente específico mas menos sensível quando a bílis é obtida por PTC ou ERCP. Se se verificar que as estrias dos canais biliares são cancerosas por PTC ou ERCP, pode ser colocada uma escova citológica para escovar repetidamente as estrias dos canais biliares para obter amostras para exame citológico, ou pode ser obtida biopsia da lesão por pancreaticoduodenoscopia. Estes dois métodos têm uma elevada especificidade de diagnóstico, que pode atingir quase 100%. Actualmente, existem muitos métodos para tratar o colangiocarcinoma da região hilar, mas a ressecção cirúrgica é a única opção de tratamento para a sobrevivência a longo prazo. Com o desenvolvimento da tecnologia de diagnóstico por imagem, o avanço da técnica cirúrgica e a mudança de atitude de tratamento, a taxa de ressecção cirúrgica desta doença melhorou significativamente. Apenas a ressecção cirúrgica completa do colangiocarcinoma hepatoportal pode proporcionar aos pacientes a única hipótese de cura possível, e o seu efeito na melhoria da qualidade de vida dos pacientes é muito melhor do que o de vários procedimentos de drenagem. Portanto, o tratamento do colangiocarcinoma hilar deve adoptar uma atitude cirúrgica agressiva e esforçar-se por remover o tumor. A ressecção radical inclui a ressecção extra-hepática biliar, “esqueletização” dos vasos sanguíneos no ligamento hepatoduodenal, ressecção extensa do tecido fibrogorduroso, nervos e linfa no ligamento hepatoduodenal, e se necessário, ressecção de um lóbulo hepático e reconstrução da jejunostomia do ducto hepático. A maioria dos colangiocarcinomas na região hilar têm infiltração do lóbulo caudado, e a ressecção do lóbulo caudado é necessária para aqueles que invadem a confluência ou o ducto hepático esquerdo ou direito. A maioria dos estudiosos acredita que o prognóstico pode ser melhorado pela ressecção hepática agressiva com base numa estimativa correcta da extensão da invasão. O tratamento paliativo inclui drenagem percutânea, endoscópica ou cirúrgica de bypass e colocação de stent endobiliar, que visa reduzir o amarelamento e prevenir ou tratar complicações tais como prurido, abcessos e insuficiência hepática. Os métodos de colocação de tubos endobiliares são: punção hepática percutânea do tubo biliar (PTD) para colocação de stent endobiliar, transduodenoscopia (ERCP) para colocação de stent endobiliar, colocação de stent endobiliar durante a dissecação, e colocação de stent endobiliar utilizando métodos intervencionistas através de drenos externos. Nos últimos anos, com o desenvolvimento de técnicas intervencionistas, foram colocados stents de liga de memória no canal biliar através de punção hepática para drenagem, ou no canal biliar intra-hepático através do canal biliar comum via dissecação para drenagem, com bons resultados. O stent de liga passa através das extremidades superior e inferior do tumor através do canal biliar, de modo que a bílis obstruída flui para a parte inferior do canal hepático e para o duodeno através do stent. No entanto, os stents de liga de memória são caros e difíceis de executar em hospitais primários em geral. As vantagens da drenagem externa são que é simples de operar, pode drenar a bílis até certo ponto, e desempenhar o papel de descompressão e amarelamento; a desvantagem é que a quantidade de perda da bílis é grande, a água e os distúrbios electrolíticos são propensos a ocorrer, e o estado nutricional está a deteriorar-se, o que não pode melhorar a qualidade de vida e prolongar a sobrevivência dos pacientes. A quimioterapia combinada com a radioterapia pode melhorar a taxa de controlo local e parece ter uma certa eficácia na melhoria da qualidade de vida e no prolongamento da sobrevivência; contudo, há poucos casos na maioria dos ensaios clínicos e não se pode fazer um juízo claro sobre a eficácia destas terapias adjuvantes. O colangiocarcinoma hepatoportal tem as características de metástase intra-hepática, crescimento lento e metástase extra-hepática tardia, pelo que tem sido sugerido que pode ser uma boa indicação para o transplante hepático. A abordagem específica é escolher o transplante de fígado in situ, reconstrução do ducto biliar, e anastomose paralela Roux-Y do ducto biliar comum com o jejuno receptor para maximizar a ressecção do ducto biliar proximal do paciente e prevenir a recorrência. Tem sido relatado no estrangeiro que a taxa de sobrevivência pós-operatória da hepatectomia total com transplante de fígado in situ não é significativamente diferente ou mesmo melhor do que a do grupo de ressecção radical.