O tumor localiza-se frequentemente na cabeça do pâncreas e pode ser múltiplo, com um pico de incidência entre os 60 e os 70 anos. A patologia da OMS divide-se em adenoma mucinoso papilar intraductal, tumor juncional e adenocarcinoma mucinoso papilar (incluindo carcinoma in situ e carcinoma invasivo). O IPMN é um importante precursor do cancro pancreático. Está frequentemente associado a tumores malignos fora do pâncreas, até 29%, como os tumores malignos do estômago, do cólon e do fígado. As estruturas papilares no seu interior segregam frequentemente grandes quantidades de muco, que muitas vezes atingem o abdómen jugular e enchem o ducto pancreático. Existem três tipos de tumores: 1. tipo de ducto pancreático principal: o tumor desenvolve-se principalmente no ducto pancreático principal com ductos pancreáticos dilatados, cujo diâmetro é superior a 1 cm. 2. tipo de ducto pancreático ramificado: o tumor desenvolve-se principalmente nos ductos pancreáticos ramificados com ductos ramificados dilatados, frequentemente localizados na cabeça do pâncreas. Aparece como uma massa multicística, muitas vezes com a forma de uma folha de trevo, ao contrário do cistadenoma mucinoso, que apresenta uma alteração do tipo “saco dentro de um saco”. 3) Tipo misto: O tumor cresce no interior do ducto pancreático principal e dos ductos pancreáticos secundários, com dilatação de ambos. 1) Tipo de ducto pancreático principal: Dilatação difusa ou faseada do ducto pancreático principal com um diâmetro do ducto superior a 5 mm, acompanhada de focos quísticos na cabeça do pâncreas. 2) Tipo de ducto pancreático ramificado: uma ou mais lesões quísticas no parênquima pancreático sem dilatação do ducto pancreático principal. 3. tipo misto: uma ou mais lesões quísticas no parênquima pancreático com dilatação do ducto pancreático principal. No entanto, é difícil distinguir o tipo de ducto pancreático ramificado do tipo misto a partir das imagens. Manifestações em TC: 1. Tipo de ducto pancreático ramificado: geralmente localizado na cabeça do pâncreas, mas também no corpo e na cauda do pâncreas. Aparecem como grupos de pequenos sacos com margens lobuladas e separação visível no seu interior. Também pode aparecer como uma lesão de compartimento único. Muitas vezes, o tumor não é visível na TAC e na RMN devido à sua forma achatada. É frequentemente acompanhado por uma dilatação do ducto pancreático principal, que está cheio de muco segregado pela causa do tumor. O muco pode ser visto a saltar para o lúmen duodenal. As lesões múltiplas são pouco frequentes, representando cerca de 30% dos casos. O aumento da papila duodenal e a dilatação significativa do ducto pancreático principal são frequentemente observados em casos malignos. Podem ser observados pequenos tumores papilares no ducto pancreático dilatado, mas muitas vezes não são identificáveis a olho nu, uma vez que as lesões são frequentemente pequenas ou achatadas. Tal como no caso do tipo de ducto pancreático ramificado, também podem ser observadas papilas duodenais carregadas de muco que se projetam para o lúmen. O principal ponto de diferenciação de outros tumores quísticos é o facto de comunicarem com o ducto pancreático principal. Se assim for, o diagnóstico é claro e a CPRM e a CPRE são mais vantajosas para demonstrar que a lesão comunica com o ducto pancreático. A TC espiral multicamada com reconstruções curvas e oblíquas pode melhorar significativamente a sua demonstração. Os pseudoquistos pancreáticos podem estar em comunicação com o ducto pancreático principal e é difícil diferenciá-los. A presença de um nódulo de parede que se projecta para o ducto pancreático principal ou dentro de uma lesão quística é altamente sugestiva de um IPMN em vez de um pseudocisto e cistadenoma plasmocítico. A doença está frequentemente associada a pancreatite e a calcificação pode ocorrer em ambas. Por conseguinte, a diferenciação entre o tipo ductal pancreático principal e a pancreatite crónica é também um desafio. O principal ponto de diferenciação entre a TMPI invasiva e o cancro pancreático é a presença de estenose do ducto pancreático principal neste último. Sinais de malignidade 1. Envolvimento do ducto pancreático principal: O envolvimento do ducto pancreático principal sugere malignidade, principalmente quando a lesão é do tipo ducto pancreático principal e do tipo misto. Em contraste, o tipo de ducto pancreático ramificado pequeno sugere frequentemente uma lesão benigna. 2, ducto pancreático principal significativamente dilatado: a literatura relata que o diâmetro máximo do ducto pancreático principal é de 10 mm como limite, a especificidade do diagnóstico de malignidade é de 92% e a sensibilidade é de 78%. Alguns autores referem ainda (RG) que a sensibilidade e a especificidade são de 20% e 95%, respetivamente, quando delimitadas por 15 mm; 33% e 86%, respetivamente, quando delimitadas por 10 mm; e 73% e 81% quando delimitadas por 6 mm. 3) Envolvimento difuso e multi-local: Choi referiu que se o ducto pancreático principal estivesse envolvido em mais de 50%, isso sugeria que a lesão era maligna ou juncional. Outros autores referiram que, se todo o ducto pancreático estiver envolvido, ou se a lesão envolver múltiplos locais (cabeça/ganchos pancreáticos, corpo do pâncreas, cauda), a sensibilidade do diagnóstico de malignidade é de 56% e a especificidade é de 77%. 4) A presença de nódulos na parede ou de massas sólidas. Altamente sugestivo de malignidade. A presença de um nódulo com mais de 3 mm no ducto ou saco pancreático principal é considerada um sinal de malignidade. A especificidade do diagnóstico de malignidade é de 96% e a sensibilidade é de 67%. Uma parede do quisto espessada e compartimentos espessados também sugerem uma lesão maligna. 5. uma lesão de grandes dimensões é sugestiva de malignidade. A sensibilidade e a especificidade para malignidade foram de 82% e 90% para 2 mm, e a sensibilidade e a especificidade para malignidade foram de 54% e 94% para 5 mm para RG. As lesões de grandes dimensões são sugestivas de malignidade, mas deve ter-se em conta que algumas lesões pequenas também podem ser malignas. Outro grupo de lesões: para o tipo de ducto pancreático ramificado e o tipo misto, as lesões quísticas têm um diâmetro maior, com uma média de 43 mm para as lesões malignas e 28 mm para as benignas, com uma diferença estatística entre as duas. Geralmente, 3,4 cm é frequentemente utilizado como limiar para determinar a benignidade e a malignidade. Nódulos de parede com um diâmetro maior ou igual a 3 mm foram encontrados em 13% dos casos benignos e 56% dos casos malignos. O espessamento da parede cística de uma lesão cística sugere uma lesão maligna e não é observado em 1 caso de lesões benignas. (Definição de espessamento da parede cística: espessura máxima da parede superior a 3 mm e cobrindo pelo menos 1/3 da parede cística ou do ducto pancreático dilatado). A presença de um septo é sugestiva de uma lesão maligna. 6. presença de calcificação. Este aspeto é ainda controverso. 7. A dilatação do ducto biliar comum sugere malignidade. A sensibilidade da RG no diagnóstico de malignidade é de 60% e a especificidade de 95%. 8. a malignidade pode ser acompanhada de gânglios linfáticos aumentados, mas nenhum dos casos foi acompanhado de metástases à distância, nem nenhum deles apresentou metástases peritoneais. Diferenciação entre carcinoma in situ e carcinoma invasivo 1. De um modo geral, uma massa no pâncreas sugere carcinoma invasivo, enquanto um nódulo papilar sugere frequentemente carcinoma in situ. Entre os 25 casos de carcinoma in situ, 14 casos apresentavam nódulos na parede. Dos 21 casos de carcinoma invasivo, apenas 1 caso apresentava um nódulo na parede. Dos 21 casos de carcinoma invasivo, 17 apresentavam uma massa infiltrativa no parênquima pancreático; dos 25 casos de carcinoma in situ, apenas 2. Dos 46 casos, 12 lesões malignas não foram diagnosticadas devido à ausência de nódulos da parede e de massas parenquimatosas pancreáticas, e apenas 3 destas eram carcinomas invasivos. Por conseguinte, no TMPI, a presença de uma massa infiltrativa no parênquima pancreático é altamente sugestiva de carcinoma invasivo. 2) O diâmetro ductal do ducto pancreático principal e o tamanho da lesão quística no tipo de ducto pancreático ramificado não foram estatisticamente diferentes entre os dois. Em geral, o tipo de ducto pancreático principal e o tipo misto eram frequentemente malignos ou tinham tendência para se tornarem malignos (57-92%) e necessitavam de tratamento cirúrgico. No tipo de ducto pancreático ramificado, o tumor é frequentemente benigno ou juncional, e o tumor cresce lentamente e pode ser seguido se o tumor tiver menos de 2 cm. Prognóstico: A taxa de sobrevivência aos 5 anos é de 44,4% para os tumores que invadem o parênquima pancreático e de 100% para os que não invadem o parênquima pancreático.