Abstrato
OBJECTIVO: Estudar retrospectivamente a imagem clínica e as características patológicas dos casos com diagnóstico incorrecto mútuo de lesões desmielinizantes tumefactivas (TDL) e linfoma primário do sistema nervoso central (PCNSL), e resumir a experiência a fim de melhorar a diferenciação entre TDL e linfoma.
Métodos: Quatro casos de TDL e nove casos de PCNSL admitidos no nosso hospital de 2005 a 2014, que tinham sido mal diagnosticados, foram analisados para os seus sintomas clínicos, características de imagem como a TAC craniana, a ressonância magnética craniana simples e melhorada, e várias características histológicas.
Resultados.
(1) Características de imagem: A TC craniana TDL mostrou hipodensidade em todos os casos, e as suas ressonâncias de ressonância magnética mostraram várias manifestações (aumento circunferencial em 3 casos e aumento focal em 1 caso) em diferentes fases da doença; as lesões da TC craniana PCNSL mostraram alta densidade em 5 casos, baixa densidade em 3 casos e isointense em 1 caso, e todas as ressonâncias de ressonância magnética craniana mostraram um aumento uniforme e consistente.
(2) Características patológicas: o TDL mostrou perda maciça de mielina, enquanto algumas quebras axonais foram danificadas, com infiltração maciça de células inflamatórias e proliferação de astrocitos; a patologia típica do PCNSL foi caracterizada por um arranjo tipo manguito de células tumorais em torno dos vasos sanguíneos, e alguns PCNSL foram facilmente confundidos com o TDL devido a uma patologia atípica causada pelo uso de hormonas, etc. Quatro pacientes foram submetidos a mais de duas biópsias para confirmar o diagnóstico.
Conclusões.
(1) A TC da PCNSL precisa de ser diferenciada da TDL se se apresentar como hipodensa ou isodensa.
(2) As características patológicas da PCNSL após tratamento hormonal são semelhantes às da TDL, que é muito fácil de diagnosticar mal, e o tratamento hormonal deve ser usado com precaução antes de se fazer um diagnóstico definitivo.
(3) As manifestações patológicas da PCNSL podem estar relacionadas com a evolução do seu curso, e por isso as que têm uma patologia atípica de biopsia cerebral podem ser biopsiadas novamente. A combinação de imagem clínica e patologia é importante para o diagnóstico e deve ser acompanhada.
Palavras-chave: doença desmielinizante tipo tumor; linfoma primário do sistema nervoso central; características patológicas; diagnóstico incorrecto
O TDL, também conhecido como Pseudotumor Desmielinizante (DPT), é uma doença inflamatória desmielinizante específica da matéria branca do sistema nervoso central, tratada principalmente com glucocorticóides. O PCNSL é um tumor intracraniano raro que envolve frequentemente estruturas da linha média e a região da matéria branca do cérebro, representando 6% dos tumores intracranianos e 1-2% dos linfomas sistémicos. Ao contrário de outros tumores intracranianos, o PCNSL é extremamente sensível aos glicocorticóides e as lesões podem diminuir de tamanho ou desaparecer transitoriamente, tornando-o altamente susceptível a diagnósticos errados, com alguns PCNSL a serem erradamente diagnosticados como TDL e alguns doentes a serem mesmo finalmente diagnosticados após múltiplas biópsias. O diagnóstico errado de TDL e PCNSL pode ser causado apenas pela imagem ou por características patológicas atípicas. Neste artigo, revemos as imagens clínicas e as características patológicas do TDL e PCNSL que foram confirmadas como tendo sido anteriormente mal diagnosticadas na região da matéria branca do cérebro, e tiramos lições para os nossos colegas.
Temas e métodos
I. Temas
Foram recolhidos quatro casos de TDL e nove casos de PCNSL que foram patologicamente confirmados como tendo sido incorrectamente diagnosticados no passado, de 2005 a 2014, e foram disponibilizados dados clínicos, imagiológicos e patológicos para todos os casos.
II. Métodos
1. dados clínicos: Todos os casos seleccionados preencheram os critérios de diagnóstico de TDL e PCNSL respectivamente, resumindo a idade de início, primeiros sintomas e exame do líquido cefalorraquidiano (LCR).
2. observações de imagem: A TC craniana, a ressonância magnética craniana (MRI) simples e melhorada e outras características de imagem foram analisadas.
3, Patologia foram realizadas com coloração de hematoxilina eosina (HE), coloração de azul sólido neuromielina (LFB), coloração imuno-histoquímica (LCA, CD3 e CD20) e coloração de Ki-67.
Discussão.
As lesões tumorais intracranianas e as lesões de ocupação não tumoral são por vezes difíceis de distinguir umas das outras em termos de imagem e características clínicas, especialmente sem confirmação patológica, e são frequentemente mal diagnosticadas. A maioria dos pacientes na China temem frequentemente a biopsia cerebral, pelo que são tratados com base no julgamento inicial da imagem clínica sem diagnóstico patológico. Alguns gliomas ou PCNSL são tratados como TDL com glicocorticóides, e devido aos seus efeitos anti-inflamatórios e redutores de edemas, os sintomas dos pacientes melhoram temporariamente e o julgamento clínico é que o tratamento é eficaz. Em particular, uma vez tratado o PCNSL com hormonas, uma proporção significativa de doentes pode sofrer uma redução dramática ou mesmo o desaparecimento de lesões no primeiro tratamento, o que pode atrasar o diagnóstico e o tratamento. Realmente o TDL começa a ser tratado como glioma, metástases, etc. e é administrada radioterapia, que também responde ao tratamento, especialmente porque os glicocorticóides são frequentemente adicionados a estes tratamentos e as lesões diminuem e melhoram gradualmente, o que é frequentemente considerado tratamento eficaz, e até mesmo utilizado por alguns clínicos como um caso de sucesso no tratamento de tumores cerebrais. Sem o conhecimento de alguns, astrocitomas cerebrais, PCNSL, e metástases malignas não são curáveis. Num caso típico como o deste artigo1, precisamente porque se tratava de uma doença desmielinizante, uma TDL, um tratamento hormonal adequado interveio na progressão da desmielinização e permitiu ao doente melhorar temporariamente. Tal prognóstico não teria sido possível se o tumor tivesse sido verdadeiramente maligno, e foi precisamente o agravamento progressivo da doença após oito anos que nos ensinou sobre a encefalopatia por radiação associada à radioterapia. Portanto, se os pacientes com astroglioma sobreviverem tanto tempo como este paciente após a radioterapia, deverá ser possível à grande maioria desenvolver encefalopatia por radiação.
Neste estudo, uma análise retrospectiva de 13 casos de diagnóstico incorrecto mútuo de TDL e PCNSL revelou as seguintes características.
(1) A idade de início da PCNSL era significativamente mais elevada do que a da TDL, sendo a primeira vista principalmente na população de meia-idade e idosa, enquanto que a TDL era vista predominantemente em pessoas jovens e de meia-idade.
(2) As lesões da TC craniana em TDL não são densas[5], enquanto que a PCNSL é na sua maioria densa e precisa de ser diferenciada da TDL se parecer ser hipodensa ou isointense. Na RM craniana, a evolução dinâmica é observada na RM craniana TDL, com realce pontiagudo ou desigual na fase aguda, realce semi-anular ou anular na fase subaguda, e realce lentamente decrescente na fase crónica, o que é consistente com estudos anteriores[6]; o realce homogéneo em massa na RM craniana em PCNSL (Figura 3), bem como o realce ao longo do canal ventricular, é raro na RM TDL. Num paciente deste estudo, a lesão apareceu inicialmente isointense na TC craniana e foi mal diagnosticada como TDL e depois repetida após terapia hormonal.
(3) As características patológicas dos doentes com TDL também mostram alguns linfócitos heterogéneos dispersos, que devem ser diferenciados do PCNSL e precisam de ser combinados com coloração de mielina e imunohistoquímica. É importante notar que a perda de mielina não é exclusiva da desmielinização inflamatória e que focos não mielinizados podem ser vistos em gliomas. Um pequeno número de PCNSL pode ser caracterizado por alterações desmielinizantes dispersas, infiltração inflamatória e macrofágica, e também hiperplasia de células glial, que pode ser mal diagnosticada mesmo com coloração imunohistoquímica, algumas das quais são atípicas devido a uma terapia hormonal inadequada, e um número muito pequeno de PCNSL que são também atípicas nas fases iniciais do desenvolvimento da doença, quando não se vêem células tumorais. À medida que a doença progride, as células tumorais características só são encontradas após outra biópsia [8], e o mecanismo exacto ainda está a ser explorado.
Como um tipo específico de doença desmielinizante inflamatória, o diagnóstico e diagnóstico diferencial de TDL é de grande interesse. As características patológicas típicas do TDL são perda de mielina e infiltração de linfócitos (CD3, CD4, CD8) na área perivascular e parênquima cerebral, com uma pequena quantidade de infiltração de células B e formação de fitas linfocitárias. A morfologia das células glial nas fases aguda e crónica do TDL varia. Na fase aguda, as lesões são mal definidas a partir de tecido normal, macias e rodeadas por uma faixa de edema, e microscopicamente visíveis como astrocitos obesos e células de Creutzfeldt-Peters, que podem ser facilmente tomadas como células de astrocitoma. À medida que a doença progride, as lesões tornam-se mais claras, e os astrocitos obesos mudam gradualmente para células fibrosas da glial ao microscópio. Neste estudo, verificou-se que mesmo com escolta patológica, um número muito pequeno de diagnósticos errados poderia ocorrer devido à localização da amostra ou à especificidade da patologia em alguns casos. Isto requer que o médico neurologista seja capaz de integrar a patologia imagiológica em conjunto.
Sabe-se que o PCNSL desaparece transitoriamente após tratamento com hormonas, e a sua patologia mostra características de pseudotumores desmielinizantes tais como proliferação de astrocitos reactivos, infiltração de células T e de macrófagos espumosos, tornando difícil a distinção da doença desmielinizante. Num número muito pequeno de PCNSL, mesmo sem terapia hormonal, a patologia pode apenas sugerir hiperplasia das células glial na biopsia devido ao pequeno número de amostras recolhidas ou às margens da lesão, enquanto que a hiperplasia reactiva das células T pode também estar presente nas margens da PCNSL, tornando-a mais susceptível de ser mal diagnosticada. o mecanismo pelo qual a PCNSL tem um pequeno número de alterações patológicas desmielinizantes ainda é desconhecido.
Neste estudo, descobrimos que os casos clínicos de TDL e PCNSL foram mal diagnosticados devido à semelhança das suas manifestações de imagem clínica, enquanto alguns foram mal diagnosticados devido a manifestações patológicas atípicas.