Síndrome de K-T: O que podemos e o que não podemos fazer?

  A síndrome de Klippel-Trenaunay, uma doença vascular periférica congénita, foi relatada pela primeira vez em 1900 pelos médicos franceses Klippel e Trenaunay e foi denominada “varizes com nevus vasculares hipertróficos de osso”. Além disso, existem muitos outros nomes: síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber, síndrome de Weber, síndrome de Ollierklippel, síndrome de Trenaunay, síndrome de Parkes-Weber, síndrome de hipertrofia óssea vascular, síndrome de hemangioma capilar hipertrófico, nevus hipertróficos de verrugas, hipertróficos vasodilatação, etc., que é principalmente uma manifestação congénita de desenvolvimento vascular anormal.  Tratamento Não há tratamento específico para esta condição, mas é principalmente uma redução sintomática.  Se a diferença no comprimento do membro exceder 1,9cm, o calcanhar do lado saudável do sapato pode ser acolchoado para prevenir lesões secundárias causadas por coxear a longo prazo.  Para o engrossamento do membro afectado, deve ser utilizada terapia de compressão com meias de compressão médica ou ligaduras elásticas, que podem controlar as varizes, reduzir o peso e inchaço do membro inferior causados pela estase venosa e prevenir a ocorrência de flebite superficial trombótica.  Para veias varicosas superficiais onde as veias profundas estão patentes e as válvulas estão a funcionar normalmente, as veias varicosas localizadas podem ser tratadas com injecção superficial de agentes esclerosantes ou laser. No entanto, isto não é indicado em doentes com defeitos venosos profundos.  Em crianças com fístulas arteriovenosas ou desigualdades bilaterais de membros, os arteriogramas bilaterais dos membros inferiores podem ser utilizados para embolizar quaisquer vasos anormais encontrados, mas o efeito é de curta duração e a fístula não dominante “acorda” e abre-se; mesmo a cirurgia aberta, conhecida como “terapia de murchamento”, pode ser utilizada para Mesmo a cirurgia aberta, conhecida como “murchamento”, é utilizada para retardar o desenvolvimento do membro afectado e reduzir a claudicação, mas é altamente invasiva, ineficaz e comporta o risco de ulceração e necrose muscular. Precisa de ser tratada com cautela.  Em crianças com hemangioma cavernoso, é possível a escleroterapia do hemangioma.