I. Pontos de diagnóstico Com base nas manifestações clínicas típicas e nos testes laboratoriais, ao considerar a possibilidade de RPC, podem ser seguidos os critérios de diagnóstico de McAdam em 1975: 1. otite cartilaginosa bilateral; 2. poliartrite não erosiva; 3. condrite nasal; 4. oftalmite, incluindo conjuntivite, queratite, esclerite, esclerite superficial e uveíte, etc.; 5. inflamação da cartilagem laríngea e/ou traqueal; 6. lesão coclear e/ou lesões vestibulares evidenciadas por perda de audição, zumbidos e vertigens. O diagnóstico pode ser confirmado com 3 ou mais dos critérios acima referidos e não requer confirmação histológica. Menos de 3 critérios requerem uma biopsia da cartilagem para confirmar o diagnóstico. Quando a lesão envolve extensivamente a cartilagem do ouvido, do nariz, da garganta e da traqueia, deve ser diferenciada de muitas outras doenças com manifestações clínicas semelhantes: 1. Lesões auriculares e otite externa: deve ser diferenciada de traumatismos localizados, queimaduras pelo frio, erisipela, infecções crónicas, lúpus eritematoso sistémico, gota, micose fungóide, sífilis e lepra. 2. A vasculite sistémica ou outra doença do tecido conjuntivo também pode causar condrite, mas a sua condrite bilateral é rara. 2 . Condrite nasal: precisa ser diferenciada do granuloma de Wegener, granuloma linfoide, granuloma letal da linha média, sífilis congênita, hanseníase, linfoma, tuberculose e outros granulomas, bem como carcinoma e linfossarcoma. Biópsias repetidas, cultura de bactérias patogénicas e exame serológico podem ajudar a identificar. 3 . Oftalmia: Deve ser distinguida da granulomatose de Wegener, poliarterite nodosa, síndrome de Cogan, leucose, síndrome seca primária ou secundária, espondiloartropatias soronegativas e outras doenças sistêmicas envolvendo o olho. De acordo com as manifestações sistémicas destas doenças e as características dos exames laboratoriais, não é difícil distingui-las. 4, deformação estenose traqueobrônquica: deve ser diferenciada de doenças infecciosas, tuberculose, doença granulomatosa não infecciosa, tumor, doença pulmonar obstrutiva crônica, amiloidose e outras doenças, geralmente as doenças acima são claramente diagnosticadas por biópsia. pacientes rpc com lesões de cartilagem da orelha, nariz e outras lesões de cartilagem, que podem ser usadas para diferenciá-los. 5, lesões de aortite e aortopatia: devem ser diferenciadas da sífilis, síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos, necrose do cisto mediastinal idiopático, espondiloartropatias soronegativas complicadas por aortopatia. 6, lesões de costocondrite: devem ser diferenciadas das síndromes torácicas benignas, estas últimas como costocondrite idiopática, traumática, síndrome de Tietze, condrite costotorácica, condrite de rafe, etc., as doenças acima não têm manifestações clínicas sistemáticas, que podem ser usadas para diferenciar da RPC. Tratamento geral Durante os ataques agudos, deve ser dado repouso no leito e dieta líquida ou semi-fluida de acordo com a condição, de modo a não causar dor na epiglote e na laringe. Prestar atenção para manter as vias respiratórias abertas e evitar asfixia. Para os doentes agitados, podem ser utilizados sedativos de forma adequada. Deixar o doente dormir o suficiente. 2, terapia medicamentosa (1) anti-inflamatórios não esteróides disponíveis dor anti-inflamatória 2,5mg / d, ou diclofenaco de sódio 75mg-150mg / d, dependendo da forma de dosagem de três vezes ao dia ou uma vez por via oral; ibuprofeno 0,6g três ou quatro vezes ao dia por via oral, ou escolher outros anti-inflamatórios não esteróides. (2) glucocorticosteróides Os glucocorticosteróides podem inibir a exacerbação aguda da lesão, reduzir a frequência e a gravidade da recorrência, utilizada para os doentes mais graves, a dose inicial é: prednisona 30mg-60mg / d, dividida ou manhã oral uma vez. Nos ataques agudos graves, tais como laringe, traqueia e brônquios, olhos, ouvidos internos estão envolvidos no tempo, a dose de prednisona pode ser aumentada, ou mesmo o tratamento de choque com metilprednisolona. Após a melhoria dos sintomas clínicos, a prednisona pode ser gradualmente reduzida. A dose de 15mg/d ou menos pode ser mantida por 1-2 anos. (3) Imunossupressor Ciclofosfamida 400 mg por via intravenosa uma vez por semana, ou 200 mg por via intravenosa em dias alternados, e a dose será reduzida após a estabilização do estado. Metotrexato 10mg-30mg uma vez por semana por via oral ou intravenosa. Os agentes imunossupressores, como a azatioprina, também podem ser utilizados por via oral. Quando se utilizam fármacos imunossupressores, deve verificar-se regularmente a rotina sanguínea e urinária, a função hepática e renal para evitar reacções adversas (ver o capítulo sobre artrite reumatoide e outros). (4) Sulfona de anfetamina A sulfona de anfetamina inibe a ativação do complemento e a transformação de linfócitos em seres humanos e também inibe a degeneração da cartilagem envolvida na lisozima. A dose média de aminofenil sulfona é de 75mg/d, a gama de doses é de 25mg-200mg/d. É experimentada em pequenas doses no início e gradualmente aumentada mais tarde, e a sua eficácia não foi confirmada. Devido ao efeito de acumulação, é necessário parar o medicamento durante 1 dia após 6 dias de toma do medicamento, que dura cerca de 6 meses. Os principais efeitos secundários da aminossulfona são náuseas, sonolência, anemia hemolítica, hepatite induzida pelo fármaco e queda de leucócitos. Terceiro, tratamento sintomático 1, sintomas oculares uso local de pomada oftálmica de prednisona, ou com colírio de hidrocortisona. Prestar atenção para evitar infecções secundárias. Quando ocorre catarata secundária ou glaucoma, pode ser administrado tratamento direcionado. 2 . Para pacientes com dificuldade respiratória grave causada pelo colapso da cartilagem traqueal, a traqueotomia deve ser realizada imediatamente e a ventilação deve ser assistida por ventilador artificial, se necessário, a fim de obter a oportunidade de tratamento medicamentoso adicional. Foi relatada a ressecção cirúrgica de estenose traqueal limitada devido a condrite. A inflamação pulmonar deve ser ativamente prevenida e tratada, e devem ser utilizados antibióticos eficazes quando ocorre uma infeção pulmonar. 3, os doentes com RPC com insuficiência cardíaca refractária devido a lesões valvulares devem ser tratados com agentes cardiotónicos e fármacos para reduzir a carga cardíaca. A reparação da válvula ou a valvuloplastia é viável, se disponível. A ressecção bem sucedida do aneurisma da aorta também tem sido relatada. Prognóstico: A taxa de mortalidade é de cerca de 1/3 em 5 anos, geralmente devido ao colapso das estruturas de suporte da cartilagem da laringe e da traqueia, ou lesões cardiovasculares (aneurisma das grandes artérias, insuficiência valvular cardíaca) ou vasculite sistémica. Para reduzir a mortalidade e melhorar o prognóstico, é necessário um diagnóstico precoce e um tratamento imediato.