I. Que doenças estão incluídas nas doenças vasculares? As doenças vasculares dividem-se em duas categorias principais: hemangiomas e malformações vasculares. As malformações vasculares dividem-se igualmente em malformações microvenosas (anteriormente designadas por hemangiomas capilares), malformações venosas (anteriormente designadas por hemangiomas cavernosos), malformações arteriovenosas (anteriormente designadas por hemangiomas trapezoidais), malformações linfáticas (anteriormente designadas por linfangioleiomas) e malformações mistas. Manifestações clínicas de doenças vasculares comuns 1. Hemangioma O hemangioma infantil é um tumor benigno caracterizado pela proliferação de células endoteliais, com uma incidência relatada na literatura de 2% a 10%. Cerca de 1/3 das lesões estão presentes à nascença e 2/3 das lesões aparecem duas semanas após o nascimento, mais no sexo feminino do que no masculino. As lesões crescem rapidamente em estágios até a criança completar um ano de idade e estabilizam depois disso. Os hemangiomas que ocorrem superficialmente na pele são de cor vermelha e normalmente sobressaem da superfície da pele. Os hemangiomas que ocorrem subcutaneamente ou sob a membrana mucosa tendem a ser de cor cianótica. Os hemangiomas mais profundos tendem a ter uma cor de pele normal e a lesão aparece como uma massa moderadamente macia, normalmente na área da parótida. A maioria dos hemangiomas resolve-se espontaneamente, mas o tempo que demoram a resolver varia, sendo a duração mais longa de cerca de 12 anos. Alguns hemangiomas podem deixar pigmentação da pele, atrofia da pele e cicatrizes superficiais após a regressão. As malformações microvasculares são compostas por um grande número de microvasos dilatados, também conhecidos como nevos eritematosos e manchas vinhosas, com uma incidência de cerca de 0,3%. Ocorrem maioritariamente na pele do rosto, mas também podem ocorrer na mucosa oral. A maioria das lesões está presente à nascença e aumenta gradualmente com a idade, não regredindo por si só. As malformações microvenosas são de cor rosa, vermelha ou arroxeada e podem aparecer como crescimentos nodulares ou verrucosos em fases avançadas. As malformações venosas consistem em seios de sangue revestidos por células endoteliais. Normalmente, estão presentes à nascença, aumentam com a idade e não desaparecem por si só. Nas áreas superficiais, a pele e as membranas mucosas aparecem azuladas ou vermelho-púrpura. As lesões mais profundas na face e no pescoço aparecem como massas moles que aumentam de tamanho quando a cabeça é baixada. A coagulação do sangue na cavidade do seio da malformação venosa pode formar um trombo e calcificar numa pedra venosa. As malformações venosas podem estar associadas a dor e hemorragia, e as malformações venosas extensas resultam frequentemente em deformidades e disfunções faciais graves. 4. malformações arteriovenosas As malformações arteriovenosas são malformações vasculares retorcidas, irregulares e pulsáteis, causadas principalmente pela anastomose direta de artérias e veias com uma parede de vaso significativamente dilatada, sobretudo em adultos. Clinicamente, apresenta-se frequentemente como uma protuberância pulsátil localizada com limites mal definidos. A lesão pode ser hiperplásica e depois rosácea, com uma cor de pele normal ou avermelhada à superfície e uma temperatura cutânea elevada. Os doentes podem sentir a pulsação por si próprios e ter um tremor à palpação. A lesão invade a pele e torna-a mais fina, podendo ocorrer necrose, rutura e hemorragia. As malformações arteriovenosas podem também erodir o osso adjacente ou ocorrer no osso maxilar, e as lesões no osso maxilar resultam por vezes numa hemorragia gengival súbita. A malformação do ducto linfático é uma malformação dos vasos linfáticos que se desenvolve de forma anormal durante a vida embrionária. É mais frequente em crianças e adolescentes. A maioria das lesões são detectadas um a dois anos após o nascimento e encontram-se nas camadas mucosas e submucosas da cabeça e do pescoço e sob a pele. São classificadas de acordo com a sua estrutura em tipos microcísticos e macrocísticos. Os vasos linfáticos microcísticos apresentam-se como bolhas dispersas claras ou amarelas ou vermelhas na pele ou na membrana mucosa. As grandes malformações císticas dos canais linfáticos são tradicionalmente classificadas como tumores hidáticos císticos e ocorrem mais frequentemente no pescoço. Trata-se normalmente de uma cavidade quística com várias cavidades, cheia de líquido amarelado ou sanguinolento. A lesão pode inchar e endurecer subitamente após a ocorrência de uma hemorragia interna ou de uma infeção.