O colangiocarcinoma hepatoportal é um tumor maligno que ocorre no ducto hepático comum, os ductos hepáticos esquerdo e direito e a sua confluência, também conhecido como colangiocarcinoma proximal ou colangiocarcinoma de alta qualidade, que representa cerca de 60% de todos os colangiocarcinomas. O tecido canceroso invade facilmente a artéria hepática e a veia porta, formando trombose cancerosa, que pode levar a metástases hepáticas, metástases linfonodais, e também invadir os órgãos adjacentes do pâncreas e da vesícula biliar. A icterícia é a manifestação mais precoce do colangiocarcinoma extra-hepático, com o aprofundamento progressivo da icterícia. O colangiocarcinoma extra-hepático é muitas vezes mal diagnosticado como “hepatite infecciosa” e tratado, e os pacientes já se encontram numa fase avançada quando vão à cirurgia.