As crianças são um grupo de alto risco para a epilepsia, e uma vez que 2 ou mais regimes antiepilépticos regulares não conseguem controlar eficazmente as apreensões, há menos de 5% de probabilidade de outro ensaio de outros medicamentos terminar as apreensões a longo prazo. Assim, aproximadamente 30% dos pacientes não serão capazes de controlar eficazmente as suas convulsões mesmo com medicação regular e acabarão por desenvolver epilepsia refractária. Estudos de coorte descobriram que 8-10% das crianças com epilepsia recentemente diagnosticada desenvolvem epilepsia fármaco-refractária ao fim de 2 anos. Além disso, um acompanhamento posterior revela que uma proporção de crianças que anteriormente responderam bem à medicação desenvolverá novamente epilepsia fármaco-refractária. Se a imagem revelar uma lesão estrutural na criança, as probabilidades de a droga controlar a epilepsia são ainda menores. A incapacidade de desenvolvimento neurológico em crianças com epilepsia é outro problema no Hospital de Xuanwu da Universidade de Medicina da Capital. O controlo precoce da epilepsia no desenvolvimento cerebral é crítico para o desenvolvimento intelectual, e em bebés e crianças, uma epilepsia mal controlada pode levar a deficiências neurodevelopmentais significativas, incluindo défices cognitivos, comportamentais, psicossociais, e psiquiátricos. Estudos demonstraram uma prevalência de 83% de atraso mental em crianças com epilepsia que ocorre dentro de 1 ano de idade; a epilepsia refractária dentro de 2 anos de idade, especialmente quando as convulsões ocorrem diariamente, é um factor de risco de atraso mental grave. Uma vez que a epilepsia pode induzir um atraso mental, alguns investigadores vêem agora a epilepsia como uma “doença cerebral” progressiva. As crianças adolescentes com epilepsia intratável podem ter uma deficiência psicossocial significativa. Além disso, temos de considerar a incapacidade e a mortalidade relacionadas com convulsões. A taxa de mortalidade para epilepsia infantil mal controlada é de 0,5% por ano, e as causas incluem morte súbita de epilepsia, pneumonia por aspiração, traumatismo, e epilepsia de estado persistente, entre outras. Nos últimos anos, à medida que a cirurgia de epilepsia continua a avançar, o controlo das convulsões em crianças através de meios cirúrgicos tornou-se cada vez mais importante para médicos e pais de pacientes. Aproximadamente 50% dos pacientes pediátricos com epilepsia refractária podem ter as suas convulsões completamente erradicadas ou efectivamente controladas através de tratamento cirúrgico. Considerando os efeitos da epilepsia na função neurológica e os efeitos tóxicos de doses elevadas de drogas antiepilépticas, é então uma escolha pouco sensata atrasar a cirurgia, tentando muitas drogas antiepilépticas. Cirurgia: Os principais procedimentos cirúrgicos na cirurgia de epilepsia incluem a ressecção focal, a hemisferectomia cerebral, a cirurgia paliativa, e a cirurgia de neuromodulação. Ressecção focal focal: Este é o procedimento cirúrgico mais utilizado e mais eficaz para epilepsia focal, e o objectivo é remover completamente o foco epileptogénico. Pode ser anatomicamente dividido em ressecção do lobo temporal e ressecção do lobo extratemporal. No total, cerca de 65% a 70% dos pacientes podem alcançar bons resultados após a ressecção focal. Hemisferectomia: Este é um procedimento especial para pacientes com lesões muito extensas envolvendo todo o hemisfério cerebral que não podem ser ressecadas focalmente, tais como encefalite de Rasmussens, síndrome de Struge-Weber, giro gigante hemisférico, hemorragia hemisférica e sequelas isquémicas. A hemisferectomia é uma das abordagens cirúrgicas mais características na cirurgia de epilepsia pediátrica. É importante notar que a função dos hemisférios contralaterais e afectados deve ser avaliada pré-operatoriamente e é uma boa indicação para cirurgia em pacientes com epilepsia que têm uma função muito deficiente do lado afectado e cuja função correspondente foi parcialmente ou na sua maioria transferida para o hemisfério contralateral. A plasticidade do cérebro infantil e infantil é mais propícia à recuperação e reorganização da função neurológica após a cirurgia, proporcionando condições favoráveis para este procedimento. As principais abordagens cirúrgicas incluem a hemisferectomia anatómica, hemisferectomia funcional com preservação parcial dos lóbulos, e dissecção de fibras hemisféricas com preservação da maioria dos lóbulos, que é sequencialmente menos invasiva. No entanto, em geral, estes procedimentos são mais invasivos e arriscados do que as ressecções focais e requerem uma preparação perioperatória adequada, especialmente em crianças mais pequenas. No entanto, a eficácia deste tipo de cirurgia é positiva, com uma taxa de desaparecimento de convulsões superior a 80%. Cirurgia paliativa: Alguns pacientes que não podem ser tratados com os dois procedimentos cirúrgicos radicais acima mencionados podem ser considerados para a cirurgia paliativa, que visa reduzir o número de convulsões ou reduzir a sua gravidade. A principal aplicação é a calosotomia de corpus, que é utilizada principalmente para ataques de queda causados por convulsões tónicas ou atónicas. Cerca de 80% das crianças com ataques de queda podem beneficiar da calosotomia de corpus. Em doentes com síndrome de Landau-Kleffner ou outros focos epilépticos localizados em áreas funcionais importantes que não podem ser ressecadas, pode ser utilizada a dissecção de fibras transversais subcallosais. A aplicação mais comum da cirurgia de neuromodulação em crianças é a estimulação eléctrica do nervo vago, que é um produto do desenvolvimento tecnológico contemporâneo e abre uma nova ideia para o futuro do tratamento da epilepsia. O estimulador do nervo vago é colocado debaixo da pele do lado esquerdo do peito, e os eléctrodos são implantados no nervo vago esquerdo, e diferentes parâmetros de estimulação são utilizados para a estimulação intermitente para conseguir o controlo das convulsões. Eficácia cirúrgica: A eficácia do tratamento cirúrgico da epilepsia infantil tem sido relatada de forma diferente, o que está relacionado com a composição diferente dos casos registados em cada centro de epilepsia. Em 2012, o Hospital Xuanwu relatou no European Journal of Epilepsy um grupo de 222 crianças com epilepsia tratadas por remoção cirúrgica do foco epileptogénico. A proporção de desaparecimento convulsivo após cirurgia na epilepsia do lobo temporal foi de 77,8%, o que foi melhor do que na epilepsia do lobo extratemporal. No entanto, a proporção de crianças com epilepsia em lóbulo extratemporal foi superior à da epilepsia em lóbulo temporal. Em pacientes com epilepsia de lóbulo extratemporal, a localização precisa do foco epiléptico e a ressecção adequada do foco epiléptico sem danificar as áreas funcionais são por vezes difíceis, o que afecta a eficácia cirúrgica. Por outro lado, embora as crianças com lesões hemisféricas sejam muito resistentes à droga, as convulsões desaparecem em até 89,5% dos casos após serem submetidas a uma hemisferectomia. A eficácia da estimulação do nervo vago em crianças com epilepsia, embora relatada de forma inconsistente, é mais ou menos comparável à dos adultos, sendo que normalmente 50% dos pacientes têm mais de 50% de redução da frequência das convulsões e da gravidade e melhoria de alguns tipos de convulsões generalizadas. A estimulação eléctrica do nervo vago é geralmente considerada mais apropriada para crianças com epilepsia catastrófica que não podem ser tratadas por cirurgia de ressecção focal. É claro que o controlo das convulsões é apenas um aspecto da eficácia cirúrgica. As crianças com epilepsia também têm frequentemente dificuldades de aprendizagem, atrasos de desenvolvimento, anomalias psico-comportamentais, e problemas psicossociais. Estes problemas são mais comuns em crianças com epilepsia de início precoce e crises frequentes. Os procedimentos cirúrgicos podem não só impedir as convulsões, mas também melhorar as co-morbilidades. A estimulação eléctrica do nervo vago pode igualmente melhorar a interacção social e o comportamento da criança, e mesmo a agressão, mesmo que as convulsões não sejam significativamente controladas. Uma mudança no pensamento do tratamento: A orientação actual para o tratamento da epilepsia refratária em crianças está a mudar, com um rápido aumento de crianças que recebem tratamento cirúrgico precoce. Isto é baseado em vários avanços: 1. Diagnóstico precoce da epilepsia refractária. A detecção precoce de características “medico-refractárias” é importante no tratamento precoce da epilepsia infantil. A fim de tomar uma decisão cirúrgica num prazo razoável, o epileptologista deve ter uma compreensão clara do curso natural da síndrome da epilepsia infantil e deve distinguir entre sintomas auto-limitados, onde a remissão é possível, e casos refractários, onde a remissão é improvável. A presença de uma lesão clara é muitas vezes indicativa de um mau resultado. Além disso, a idade jovem de início, incapacidade intelectual, anomalias neurológicas, estado persistente da epilepsia, tipos de convulsões múltiplas, convulsões frequentes e anomalias significativas do EEG focal no início da epilepsia são também factores de risco para a progressão para a epilepsia fármaco-refractária em crianças.2 Os avanços nas técnicas de localização de foco epiléptico continuam. O EEG em crianças é mais complexo e ambíguo do que em adultos, e os avanços na neuroimagem são mais importantes para a localização de focos epilépticos em crianças. A RM de alta resolução pode identificar mais gangliogliomas, neuroepiteliomas displásicos embrionários, displasia cortical focal, e outras perturbações neuro-migratórias. A familiaridade crescente dos epileptologistas pediátricos com tais lesões também melhorou consideravelmente as suas taxas de diagnóstico. os avanços na imagiologia funcional como os exames PET-CT e os exames SPECT interictal e convulsivos também levaram a uma crescente localização de focos epilépticos em crianças. 3. A experiência e a confiança no tratamento cirúrgico de bebés e crianças está gradualmente a acumular-se. Décadas de investigação e experiência confirmaram que a eficácia da cirurgia para epilepsia infantil é, pelo menos, comparável à dos adultos. E existem procedimentos específicos de epilepsia que devem ser utilizados quase exclusivamente em pacientes pediátricos, tais como a hemisferectomia cerebral. Os dados actuais mostram que o risco global da cirurgia de epilepsia não é significativamente maior em crianças e bebés do que em pacientes adultos. No entanto, há que prestar especial atenção ao facto de os bebés com fraco desenvolvimento físico terem uma taxa de mortalidade perioperatória mais elevada do que os pacientes adultos.4. Indicações alargadas para cirurgia em crianças. Em algumas crianças e bebés, a epilepsia pode ser devida não só a anomalias congénitas graves, mas também a condições que causam disfunções neurológicas progressivas, tais como esclerose tuberosa, síndrome de Sturge-Weber, encefalite de Rasmussen, e outras. Algumas crianças podem também ter a chamada “epilepsia catastrófica” ou encefalopatia epiléptica, tais como a síndrome de West e a síndrome de Lennox-Gastaut. Nestas síndromes, para além da epilepsia refractária, a criança mostra também uma hipofunção generalizada do córtex superior. Portanto, nestas crianças, o tratamento cirúrgico precoce está associado à recuperação do desenvolvimento e da função cognitiva, para além do controlo das convulsões.5 Há provas de que a intervenção cirúrgica precoce melhora o prognóstico a longo prazo. Claramente, se as crianças alcançarem resultados satisfatórios a longo prazo com a intervenção cirúrgica precoce, não só a incidência de eventos relacionados com a epilepsia e os efeitos adversos da medicação antiepiléptica a longo prazo podem ser reduzidos, mas também os aspectos psicossociais podem ser significativamente melhorados. Tem sido relatado que bebés e crianças com “epilepsia catastrófica” até aos 3 anos de idade podem experimentar um desenvolvimento “compensatório” rápido após um tratamento cirúrgico bem sucedido. As crianças com histórias mais curtas são mais susceptíveis de mostrar aumentos pós-operatórios de QI verbal e operacional. Pelo contrário, os pacientes que se aproximam da idade adulta não mostram melhoria do QI, apesar de uma elevada taxa de desaparecimento convulsivo após a cirurgia. Questões a salientar: Existem certamente alguns argumentos contra a cirurgia precoce, tais como a possibilidade de remissão espontânea em crianças com epilepsia, a possibilidade de futuro controlo farmacológico, a possibilidade de distúrbios metabólicos genéticos, a possibilidade de complicações graves da cirurgia, e preocupações sobre incapacidade/mortalidade cirúrgica mais elevada em bebés. Este é um lembrete de que o tratamento cirúrgico precoce da epilepsia infantil é uma questão muito complexa e rigorosa que requer não só equipamento técnico avançado, mas também um vasto conhecimento e experiência.