Como termo radiológico, a DMC tornou-se cada vez mais aceite pelos médicos como as lesões não ocupacionais do córtex devido a anomalias de desenvolvimento anatómico, incluindo anomalias das estruturas corticais e translocações neuro-hipoplásmicas. Histopatologicamente, o CCD inclui displasia cortical localizada do tipo Taylor, heterotopia nodular, polimicrogyria, esquizencefalia, e megalencefalia hemisférica. Nem todos os casos de DMC são adequados para tratamento cirúrgico, e os pacientes com translocação paraventricular de matéria cinzenta que foram submetidos a corticotomia parcial têm resultados fracos. O CCD é uma causa comum de epilepsia refractária, representando aproximadamente 28-56% dos pacientes com epilepsia pediátrica tratados cirurgicamente. As características clínicas desta doença incluem convulsões de início precoce, diversidade e refracção das formas de convulsão, e estão muitas vezes associadas a défices neurológicos localizados e a uma deficiência cognitiva global. As características de imagem da ressonância magnética variam em função das alterações patológicas. Podem aparecer como córtex normal ou espessado com matéria cinzenta e branca mal definida ou sinal T2 longo sob o córtex. As taxas de sucesso cirúrgico são mais baixas em crianças ou adultos com MCD em comparação com procedimentos cirúrgicos para epilepsia, devido a outras anomalias patológicas. A principal razão para o fracasso do tratamento cirúrgico é a excisão incompleta da lesão. As lesões no CCD limitam a extensão da excisão cirúrgica porque muitas vezes envolvem a região central. Além disso, a extensão das anomalias de desenvolvimento pode não ser aparente nas imagens de ressonância magnética, e outros métodos precisam de ser aplicados para localizar a zona epiléptica. Para melhorar a precisão da localização da lesão epiléptica, a neuroimagem funcional (PET ou SPECT), a monitorização pré-operatória do EEG subdural do eléctrodo, e a monitorização intra-operatória do EEG cortical também têm sido aplicadas para localizar a DMC em crianças. Embora os dados da Clínica Cleveland mostrem que nem o PET nem a monitorização pré-operatória do EEG do eléctrodo subdural melhoram o prognóstico do tratamento cirúrgico, a utilização destas técnicas é relevante em alguns aspectos. Tumores cerebrais e epilepsia A proporção de pacientes com epilepsia pediátrica causada por tumores intracerebral não é elevada, e a maioria dos tumores são de baixa malignidade. No entanto, os tumores cerebrais são uma causa comum de epilepsia num grande número de crianças que são operadas, representando cerca de 1/3 a 1/2 de todos os casos cirúrgicos. clinicamente, a epilepsia devida a tumores aparece mais tarde do que a epilepsia devido a outras alterações patológicas em crianças da mesma faixa etária. Como as lesões são relativamente benignas, raramente apresentam sinais de neurolocalização localizada ou causam aumento da pressão intracraniana. O procedimento de avaliação pré-operatória para este grupo de pacientes é aproximadamente o mesmo que para a epilepsia devido a outras lesões. A TC é menos sensível do que a RM, especialmente para lesões focais malignas de baixo grau. Quando a RM revela uma lesão clara e o EEG vídeo também sugere descargas anormais na vizinhança da lesão, vale a pena discutir a necessidade de outros testes adjuvantes, tais como SPECT e PET. O papel do EEG cortical também é controverso, mas a localização cortical das descargas anormais associadas à lesão é obrigatória. A remoção completa do tumor é um pré-requisito para o tratamento da epilepsia, mas há um debate considerável sobre se o tecido com descargas anormais no EEG cortical que envolve o tumor deve ser removido. Estudos anteriores nesta área têm relatado conclusões opostas. Cada centro de epilepsia aplica a técnica de monitorização do EEG cortical de acordo com a sua própria experiência. Entre os doentes com epilepsia de várias causas, a maior taxa de cura é alcançada para a epilepsia relacionada com o tumor, excedendo 80%. Uma baixa frequência de convulsões pré-operatórias e uma ressecção completa da lesão prevê um bom prognóstico. O tipo mais comum de patologia tumoral é o ganglioneuroblastoma, responsável por aproximadamente 40% da maioria dos estudos. Outros tumores comuns incluem astrocitomas malignos de baixo grau e tumores neuroepiteliais como os teratomas. Em pacientes pediátricos, muitos tumores que têm origem num lóbulo temporal e invadem a ínsula ou envolvem a região dos gânglios basais são limitados na sua capacidade de serem completamente ressecados pelas estruturas vitais circundantes. Esclerose tuberosa (TS) A epilepsia devida à esclerose tuberosa é mais comum em crianças antes dos 10 anos de idade. As convulsões parciais são mais frequentemente observadas em crianças com espasmos infantis e são também uma apresentação clínica comum em crianças com esclerose tuberosa. A capacidade de alcançar resultados satisfatórios com a ressecção de uma única lesão nesta doença multifocal aumenta grandemente o valor cirúrgico potencial desta doença. Um relatório de caso do Miami Children’s Hospital (MCH) mostrou que as convulsões desapareceram em aproximadamente 69% dos pacientes com epilepsia após ressecção localizada da lesão. A avaliação pré-operatória de pacientes com TS é um desafio significativo, incluindo múltiplas lesões anormais em imagens de RM e PET e múltiplas descargas epilépticas durante períodos interictal. Em contraste, as áreas de anomalias de EEG durante as convulsões têm uma elevada conformidade com as áreas de hiperperfusão sobre SPECT durante as convulsões. A principal razão para a falha cirúrgica foi que os nódulos escleróticos e as áreas epilépticas circundantes não foram completamente excisadas. O prognóstico a longo prazo dos doentes de TS após uma cirurgia de epilepsia bem sucedida não é claro. Teoricamente, a possibilidade de epileptogenicidade existe para outros nódulos no pós-operatório, mas este risco não está apenas presente em doentes com TS. Há provas definitivas de que o baixo QI dos doentes com TS está directamente relacionado com as convulsões das crianças. Em contraste, o controlo eficaz das convulsões por medicamentos anti-epilépticos e tratamento cirúrgico pode melhorar significativamente a função cognitiva da criança. Síndrome de Sturge-Weber (SWS) SWS é uma rara anomalia de desenvolvimento neurológico em que os pacientes têm hemangiomas cutâneos congénitos na face frontal e hemangiomas venosos nas meninges moles do hemisfério ipsilateral. As características clínicas incluem também o atraso do neurodesenvolvimento em mais de metade das crianças e convulsões em mais de 80% dos casos com uma idade média de primeira convulsão aos 6 meses. O SWS é um excelente exemplo das indicações e do calendário dos procedimentos cirúrgicos em crianças com epilepsia. Cerca de 50% dos casos são bem controlados com medicamentos anti-epilépticos. O problema mais profundo é que embora alguns pacientes tenham convulsões que podem ser controladas durante um período de tempo mais longo, a regressão permanece imprevisível devido ao curso natural desta lesão. A descompensação cognitiva progressiva com sinais locais de neurolocalização é uma característica desta doença, e é difícil dizer se esta é causada por convulsões ou por atrofia cerebral progressiva. O diagnóstico pré-operatório correcto depende de uma ressonância magnética reforçada, que revela um angioma venoso unilateral e também fornece uma compreensão detalhada da extensão da lesão. A monitorização do EEG do escalpe pode demonstrar descargas epilépticas em ambos os hemisférios, que não têm valor localizador para cirurgia. A escolha do procedimento cirúrgico depende da extensão da lesão – quer se trate de uma ressecção localizada da lesão ou de uma ressecção hemisférica. A monitorização intra-operatória do EEG sugere que a maioria das descargas mais activas estão localizadas em torno do hemangioma, mas estudos demonstraram que a utilização do EEG intra-operatório não melhora os resultados dos pacientes. A monitorização subdural de eléctrodos raramente é aplicada pré-operatoriamente porque as convulsões podem ser significativamente controladas após a remoção das lesões. Dois grandes estudos de casos demonstraram um controlo completo das convulsões em 65-85% dos pacientes, e a cirurgia precoce, especialmente antes dos dois anos de idade, pode melhorar significativamente a função cognitiva em crianças. Os espasmos infantis (EI) EI são uma síndrome de epilepsia catastrófica que ocorre na infância e está associada à descompensação cognitiva. Tem sido relatado que os doentes com SI têm maus resultados com o tratamento farmacológico, levantando a questão de saber se o tratamento cirúrgico pode ser considerado para os casos que são medicamente refractários. De um ponto de vista terapêutico, a excisão local da lesão por si só não é uma solução para as síndromes convulsivas generalizadas, mas este princípio não se aplica aos doentes com SI. As características que podem demonstrar que a EI é um factor local que causa convulsões incluem um historial de convulsões parciais; convulsões assimétricas; anomalias de ritmo elevado nos hemisférios e hemiparesia ligeira. Estas características são determinadas por meio de V-EEG e imagens funcionais. Em casos cirurgicamente ressecados, as alterações patológicas locais comuns são anomalias no desenvolvimento cortical e amolecimento do cérebro. Um grande número de casos de EI da UCLA (Universidade da Califórnia) relatou taxas de controlo de convulsões a curto prazo de 65% com lobectomias e hemisferectomias múltiplas, mas a percentagem de convulsões controladas cirurgicamente também diminuiu significativamente com o tempo. Para além do controlo das convulsões, o objectivo da cirurgia em pacientes EI é melhorar as capacidades cognitivas da criança. resultados de seguimento a curto prazo da UCLA mostraram que apenas 1 em 24 crianças atingiu um desenvolvimento cognitivo normal após a cirurgia, e os resultados de desenvolvimento padronizados foram significativamente mais baixos dois anos após a cirurgia do que antes da cirurgia, quando se analisa todo o grupo de casos. Os autores discutiram que os dados globais dos casos mostraram que a melhoria funcional após a cirurgia foi significativamente melhor do que a melhoria estrutural. Os pacientes que foram operados precocemente tinham escores de desenvolvimento mais elevados, sugerindo que a intervenção cirúrgica precoce era melhor para travar a deterioração cognitiva. A questão do momento da cirurgia não está resolvida. Exige a ponderação do risco de deterioração cognitiva contra a possibilidade de as convulsões da criança poderem ser controladas medicamente. Sintomas confusos, anomalias multifocais do EEG e a baixa taxa de detecção de lesões corticais na RM convencional nos 12 meses seguintes ao nascimento dificultam a selecção de casos cirúrgicos precoces adequados. Actualmente, são necessários mais estudos prospectivos para a gestão cirúrgica de pacientes SI, a fim de determinar o momento ideal da cirurgia para conseguir o melhor controlo das convulsões e a maior melhoria da função cognitiva.