Após o nascimento, um testículo que não tenha descido para a sua posição anatómica normal, ou seja, que não seja palpável no escroto, é denominado criptorquídeo. A posição do testículo pode ser em qualquer ponto da descida ou pode ser ectópica noutro local. A temperatura no escroto é 1,5-2,0°C mais baixa do que na cavidade abdominal, e esta diferença de temperatura é suficiente para afetar o processo de espermatogénese. I. Ocorrência e classificação do criptorquidismo 1. Embriologia dos testículos descendentes Nas mulheres, as gónadas indiferenciadas diferenciam-se em testículos fetais sob a influência das proteínas SRY durante a 7ª semana de gravidez. Nos embriões masculinos, na 8ª semana, os testículos fetais começam a segregar duas hormonas, a testosterona e o fator inibitório mulleriano. A testosterona é segregada pelas células de Leydig fetais e é regulada pela hCG materna. O fator inibitório mulleriano, segregado pelas células de Sertoli fetais, provoca a degeneração dos ductos mullerianos, restando apenas os apêndices testiculares. Ao mesmo tempo em que a bainha testicular emerge, o músculo elevador do ânus diferencia-se do músculo oblíquo abdominal interno. Nesta altura, o testículo está localizado na extremidade superior do trajeto testicular. Entre as 12 semanas e os 7 meses de vida embrionária, o testículo desce na presença de dihidrotestosterona. A bainha testicular “hernia” para fora da região deltoide fraca abaixo da parede abdominal e para dentro do escroto. As gonadotrofinas e a testosterona desempenham um papel importante na descida do testículo. Testes demonstraram que as gonadotrofinas provocam a descida dos testículos em animais prematuros, enquanto o bloqueio da síntese de dihidrotestosterona em animais provoca criptorquidia em recém-nascidos. Em doentes com síndrome de Kallman que são deficientes em GnRH, a criptorquidia pode ser uma das apresentações típicas. Outros factores que determinam a descida dos testículos são: (1) a tração do testículo e do músculo elevador, (2) o desenvolvimento da parede abdominal a um determinado ritmo enquanto o testículo é relativamente estático, resultando em discrepâncias espaciais, (3) a pressão abdominal que faz com que o testículo passe através do canal inguinal, (4) o papel do epidídimo no desenvolvimento e (5) o papel do nervo genitofemoral. Anomalias em todos os factores acima referidos podem levar à criptorquidia. 2, Incidência de criptorquidia A criptorquidia é comum, mas deve ser distinguida do testículo deslizante (retractiletestis). A incidência de criptorquidia é de 30,3% em bebés prematuros e de 3,4% em recém-nascidos de termo. A incidência de criptorquidia em rapazes com um ano de idade é de 0,8-1,5 por cento. A incidência de criptorquidia em adultos é de cerca de 1 por cento. Isto significa que 75 por cento dos bebés de termo e 95 por cento dos bebés prematuros terão um testículo criptorquídeo que desce para o escroto no primeiro ano de vida, na verdade dentro de três meses. Se o testículo criptorquídeo não descer para o escroto no primeiro ano de vida, não o fará mais tarde. A exploração cirúrgica no criptorquidismo revela a ausência de testículos em 3-5 por cento dos casos. Dez por cento dos doentes com criptorquidia são bilaterais, dos quais um ou ambos os testículos estão ausentes em 3 por cento dos casos. 3 . Classificação do testículo criptorquídeo O testículo não descido pode ser classificado em quatro tipos: (1) tipo abdominal, localizado acima do anel interno; (2) tipo de canal inguinal, localizado entre os anéis interno e externo; (3) tipo ectópico, que está longe do caminho normal do testículo descendente, e os cinco locais ectópicos comuns são períneo, forame oval, hipoderme inguinal, região suprapúbica e escroto contralateral, e a hipoderme inguinal é a mais comum; (4) tipo de deslizamento, que é o testículo totalmente descendente, pode ser encontrado na parte inferior do escroto e na área inter-inguinal; e (5) tipo deslizante, que é o testículo totalmente descendente. O testículo pode ser encontrado livremente entre a base do escroto e a virilha. Há também várias possibilidades de classificar a localização do testículo em duas categorias: palpável e não-palpável. 2. Criptorquidia e infertilidade masculina A criptorquidia pode ocorrer com infertilidade, tumor testicular, torção testicular e outras comorbilidades. Durante os primeiros 3 meses do embrião, o número de células de Sertoli cresce até se manter estável até à puberdade, e as espermatogónias transformam-se em espermatogónias durante os primeiros 6 meses. Ao nascimento, as células germinativas podem estar reduzidas no testículo não descido. O testículo não descido pode apresentar anomalias congénitas. O número de células germinativas pode ser normal antes do nascimento, mas estudos demonstraram que o número de células germinativas nos túbulos seminíferos dos testículos criptorquídicos, bem como o número total de células germinativas, diminui antes do nascimento. O tamanho e o peso dos testículos também diminuem. Estudos demonstraram que o número de células germinativas no ducto deferente em testículos não descidos também diminui em crianças com 0-1 ano de idade. Setenta e cinco por cento das crianças com 1-2 anos de idade que são submetidas a imobilização testicular têm uma redução do número de células germinativas. Se o testículo não for fixado no escroto, o número de células germinativas pode ser ainda mais reduzido e a infertilidade na idade adulta é mais provável. Mais de 90% das crianças entre os 3 anos de idade e a puberdade terão uma redução das células germinativas. Os testículos não descidos atrasam o processo de espermatogénese. Os doentes com criptorquidia bilateral têm poucas hipóteses de fertilidade se não forem tratados. Quanto mais elevada for a posição do testículo, maiores serão os danos causados pela varicocele. Quanto mais cedo o testículo entrar no escroto, maior é a probabilidade de recuperação do processo espermatogénico. A densidade espermática é mais baixa na criptorquidia unilateral com fixação descendente do que em indivíduos normais, sugerindo que a criptorquidia unilateral pode estar associada ao desenvolvimento testicular bilateral. Mais de 80% dos doentes não tratados com criptorquidia bilateral não têm espermatozóides no sémen e os restantes têm uma densidade espermática significativamente reduzida. 20% dos doentes com criptorquidia bilateral com fixação descendente têm densidades espermáticas que podem atingir o limite inferior da normalidade. Alguns autores verificaram que 16% dos doentes submetidos a fixação de criptorquidia descendente bilateral na idade de 10-15 anos podiam atingir uma contagem de espermatozóides de 20´106/ml. Após a fixação de criptorquidia descendente unilateral, a probabilidade de ter filhos é maior do que a da criptorquidia unilateral não tratada, se o testículo não estiver atrofiado. A análise do sémen na criptorquidia unilateral não tratada é mais variável, variando entre 29-89% acima do limite inferior do normal, e entre 0-27% na azoospermia. Após a cirurgia, 69% dos doentes podem atingir uma contagem de espermatozóides de 20´106/ml. Mais de 70% dos doentes submetidos a fixação testicular descendente na idade de 2-11 anos podem atingir uma análise de sémen acima do limite inferior do normal. 65% dos doentes submetidos a fixação testicular de criptorquidia descendente na idade de 1-8 anos têm uma análise de sémen normal na idade adulta, e para aqueles que foram submetidos a cirurgia na idade de 9-12 anos, a análise de sémen daqueles que têm uma análise de sémen normal na idade adulta é de cerca de 50%. Diagnóstico e tratamento da criptorquidia 1. Diagnóstico Quando o testículo não é palpável no escroto, o testículo recuperável deve ser identificado de acordo com a história e o exame físico. Se a história ao nascimento e dentro de um ano de idade registra que há um testículo no escroto ou o exame físico revela que o testículo pode ser puxado para o escroto direto para o fundo, o diagnóstico pode ser feito de testículo recuperável. Quando ambos os testículos não são palpáveis, deve ser considerada a possibilidade de anorquíase bilateral. O diagnóstico é feito em rapazes com menos de 9 anos de idade se a FSH estiver elevada no exame complementar. Se a FSH for normal, deve ser efectuada uma prova de estimulação com hCG, ou seja, uma injeção intramuscular de hCG 2000 U uma vez por dia durante 3 dias, para detetar os níveis de testosterona; se estiverem elevados, indicam a presença do componente de células de Leydig do testículo e, se não responderem, indicam a ausência de testículos. A ecografia pode detetar facilmente os testículos quando estes se encontram sob a pele inguinal ou no canal inguinal; a sondagem de testículos localizados na cavidade abdominal requer mais experiência; a TC ou a RMN são mais precisas neste caso, mas é menos provável que as crianças colaborem no exame e nem todos os testículos inacessíveis podem ser sondados. A angiografia não é geralmente utilizada. As técnicas laparoscópicas são de grande interesse para a exploração do testículo não palpável. Se os vasos testiculares forem cegos, o testículo está ausente e não é necessária qualquer exploração adicional. Se os vasos entrarem no canal inguinal, pode ser efectuada uma fixação descendente do testículo, aberta ou transperitoneal, ou uma orquiectomia. Se o testículo estiver localizado na cavidade abdominal, é necessária a decisão de escolher a fixação testicular descendente em um estágio ou a cirurgia em dois estágios. 2 . Tratamento Devido à grande chance de infertilidade em pacientes com criptorquidia bilateral, pelo menos um lado do testículo deve ser salvo, de preferência ambos os lados devem ser descidos com sucesso para o escroto ao mesmo tempo. Momento do tratamento: Para evitar a infertilidade, o tratamento cirúrgico deve ser efectuado antes do desaparecimento das células germinativas, o que raramente acontece antes dos 15 meses de idade. A Academia Americana de Pediatria recomenda o tratamento por volta de um ano de idade. A maioria dos académicos acredita que os testículos devem ser baixados para o escroto dentro de 12-18 meses. Devem ser feitos todos os esforços para que o testículo desça pelo menos até uma posição palpável, caso contrário o testículo desse lado deve ser removido. A orquiectomia também deve ser considerada em pacientes pós-púberes que apresentam tendência à degeneração ou malignidade do testículo. 1.Terapia hormonal A terapia hormonal é a única opção de tratamento conservador. Existem dois tipos de preparações hormonais disponíveis: hCG e GnRH (hormona libertadora de gonadotropina). A hCG estimula as células de Leydig a aumentar os níveis séricos de testosterona, provocando a descida dos testículos. Em alguns doentes, a secreção hipotalâmica de GnRH é anormal, como evidenciado pelos baixos níveis de LH, pelo que a terapêutica de substituição é eficaz. A utilização de hCG varia, com doses totais que vão de 3.000 UI a 40.000 UI aplicadas diariamente ou semanalmente durante alguns dias a vários meses. Job et al. acreditam que para uma estimulação máxima das células de Leydig, a quantidade total de hCG deve ser de pelo menos 10.000 UI, e acima de 15.000 UI começam a ocorrer efeitos secundários. A GnRH é utilizada na forma de spray nasal de 1,2 mg por dia durante 4 semanas, com uma taxa de eficácia de 18-70%. Tratamento cirúrgico: O tratamento cirúrgico é necessário se o tratamento medicamentoso for ineficaz. O objetivo do tratamento cirúrgico é libertar o testículo não descido e trazê-lo para o escroto, pelo menos numa posição palpável. Atualmente, considera-se que a cirurgia deve ser realizada antes dos 2 anos de idade. A chave para a cirurgia é libertar o cordão espermático o suficiente para facilitar a descida do testículo e permitir que o testículo fique livre de tensão dentro do escroto, caso contrário o testículo retrai-se após a cirurgia. O testículo é fixado entre a pele escrotal e o meato para que não se possa retrair. A reparação de uma hérnia deve ser efectuada ao mesmo tempo. Se o comprimento do cordão espermático isolado continuar a ser insuficiente, a artéria espermática interna pode ser clampada numa base experimental de acordo com a experiência de Fowler-Stephens e, se o fornecimento de sangue for bom, esta artéria pode ser cortada para aumentar o comprimento do cordão espermático e reduzir a tensão. Aqueles com criptorquidia alta ou cordões espermáticos curtos também podem ser operados sem o canal inguinal, e o cordão espermático pode ser trazido do peritônio posterior através do triângulo de Hirschsprung e do anel externo diretamente no escroto, o que pode melhorar a taxa de sucesso da operação. A cirurgia laparoscópica pode atingir objectivos diagnósticos e terapêuticos. Em primeiro lugar, o anel interno é encontrado sob observação microscópica. Se o cordão espermático e o canal deferente forem vistos, pode-se julgar que o testículo desceu para o anel interno ou abaixo, momento em que a cirurgia aberta é viável para fixar o testículo. Se não existirem vasos sanguíneos e canais deferentes no anel interno, o testículo deve ser encontrado na pélvis. Se o testículo estiver bem desenvolvido, a cirurgia aberta é viável; se estiver acentuadamente atrofiado, deve ser removido por laparoscopia. Independentemente do procedimento, a orquidectomia deve ser realizada quando o testículo não pode ser fixado num local palpável, ou quando o testículo se tornou marcadamente atrofiado ou tem tendência para se tornar maligno. Mesmo que a fixação seja bem sucedida, o paciente deve ser instruído a fazer um acompanhamento regular.