A doença é caracterizada por hemorragia capilar pulmonar generalizada, depósitos maciços de hemossiderina contendo ferro nos alvéolos, e anemia por deficiência de ferro. As principais manifestações clínicas são episódios recorrentes de hemoptise, falta de ar e anemia.
Introdução básica
A síndrome ocorre em crianças e adultos jovens, com sintomas clínicos relacionados com hemorragia pulmonar e duração. Tosse paroxística ou persistente, hemoptise e falta de ar. A hemoptise dura horas ou dias e resolve-se gradualmente por si própria, altura em que é basicamente assintomática, excepto pela palidez e fadiga, mas pode repetir-se após semanas ou meses. Os sinais de tórax são, na sua maioria, anormais. Devido à anemia, a cianose é frequentemente mascarada. Os casos graves estão frequentemente associados a doença cardíaca pulmonar ou dedo pilão. A hemoptise é uma causa comum de morte.
A radiografia do tórax mostra pequenas sombras nodulares dispersas nas bandas pulmonares médias hilares ou inferiores, que podem fundir-se em sombras lamelares de vidro peludo em casos graves. Pode melhorar ou mesmo ser absorvido quando os sintomas são aliviados.
O tratamento com glicocorticóides pode controlar a hemorragia, mas não pode estabilizar a doença e prevenir a recorrência a longo prazo, e não é eficaz em casos crónicos, e o ferro pode aliviar a anemia grave.
Hemoglobinose idiopática com ferro pulmonar
Esta é uma reacção causada por hemorragia repetida dos capilares pulmonares e depósito de glóbulos vermelhos destruídos no septo alveolar como resultado de hemoglobina contendo ferro. A doença é rara e caracteriza-se por hemoptise, anemia por deficiência de ferro, e infiltrados pulmonares transitórios. A doença é agressiva e a maioria dos doentes morre de hemorragia pulmonar maciça.
No passado, a doença ocorreu principalmente em crianças e adolescentes, mas nos últimos anos, o número de adultos com a doença aumentou.
Existe mais do que uma causa de ferritinose pulmonar e a causa não é conhecida, pelo que se chama ferritinose pulmonar idiopática.
Ferritinose pulmonar idiopática
A isto chama-se ferritinose pulmonar idiopática para a distinguir de outras causas. A fase aguda é caracterizada por hemorragia pulmonar extensa, enquanto que a fase crónica é caracterizada principalmente por fibrose pulmonar intersticial. O conteúdo em ferro dos pulmões é 5 a 2000 vezes superior ao normal. A microscopia leve revela uma dilatação alveolar capilar limitada marcada, degeneração epitelial alveolar, descolamento, e hiperplasia, infiltração intersticial com macrófagos que fagocitose de ferro contendo heme e fibrose intersticial, e degeneração de fibras elásticas nos alvéolos, interstitio, e vasos sanguíneos. A microscopia electrónica mostra danos capilares extensos, inchaço endotelial, e depósitos de proteínas na membrana do porão.
A doença baseia-se em distúrbios capilares pulmonares, mas a sua causa é desconhecida. Há duas especulações principais: (i) defeitos de desenvolvimento, devido ao desenvolvimento epitelial alveolar primário e anomalias funcionais que prejudicam a estabilidade mecânica dos vasos sanguíneos, ou defeitos no desenvolvimento de fibras elásticas do pulmão, que não podem ser confirmados pelo exame histológico. (ii) Causadas por uma resposta imunitária. Os doentes podem ter uma acumulação de mastócitos nos pulmões; aumento de plasmócitos no sistema reticuloendotelial; leucocitose eosinofílica em 1/8 a 1/5 dos doentes; e em alguns casos, outras perturbações imunitárias. Verificou-se que alguns bebés com ferritinose pulmonar confirmada ou provável têm testes cutâneos positivos com leite e precipitinas positivas de leite sérico, e os sintomas desaparecem após a retirada do leite. No entanto, algumas crianças com ferritinose pulmonar confirmada tiveram reacções negativas a estes testes. Por conseguinte, a etiologia desta doença não é clara.
Os doentes são na sua maioria crianças de 1 a 7 anos de idade, com cerca de 15% dos doentes a atingirem os 16 anos de idade ou mais. Não há diferença na incidência entre os dois sexos na infância, e na idade adulta é cerca de duas vezes mais comum nos machos do que nas fêmeas.
Etiologia da doença
1. desenvolvimento e função epitelial alveolar anormal, desestabilizando os capilares alveolares e causando hemorragias recorrentes
Estrutura viral do ferro pulmonar idiopático contendo hemoglobinopatia
No entanto, a etiologia das anomalias das células epiteliais não é clara.
2. fibras pulmonares elásticas anormais presença anormal de mucopolissacarídeos ácidos em fibras elásticas que enfraquecem e dilatam as paredes dos vasos.
Algumas crianças com alergia ao leite de vaca têm um teste intradérmico positivo para o leite de vaca, e as precipitinas reactivas aos antigénios do leite de vaca são encontradas no soro. Os sintomas clínicos desapareceram após a interrupção do uso do leite. O autor Heiner relatou 4 casos de IPH confirmada em alergia pediátrica ao leite, que é conhecida como síndrome de Heinersy, mas a alergia ao leite não explica toda a morbilidade em crianças.
Cassimos investigou 30 casos de crianças com IPH confirmada na Grécia e descobriu que 80% delas cresceram no campo em más condições económicas, com uma dieta pobre em proteínas; 50% tinham um historial de exposição contínua a insecticidas organofosforados. A base exacta para tal ainda não foi confirmada.
Pensa-se que os factores genéticos estão relacionados com factores genéticos, mas não há confirmação genética.
6. Factores imunológicos Muitos estudiosos acreditam que a doença está relacionada com a imunidade. O IgG, IgA e IgM do soro são todos elevados nos doentes, sendo o IgA mais pronunciado. Alguns doentes têm aumentado os eosinófilos e os aglomerados de mastócitos nos pulmões. Pode haver anticorpos antinucleares e anticorpos positivos da globulina fria. Alguns casos são eficazes com adrenocorticosteróides, imunossupressores ou troca de plasma. Estes apoiam a associação da doença com uma função imunitária anormal.
Sintomas
O exame grosseiro dos pulmões tem um aspecto castanho sólido, com aumento de peso e volume, e manchas hemorrágicas dispersas visíveis na superfície e em secções
Sintomas sanguíneos de hiperpigmentação com ferritina pulmonar idiopática
Os pulmões têm um aumento dos gânglios linfáticos hilares e mediastinais e são de cor castanha devido à deposição de ferritina. A hemorragia é observada durante ataques agudos, e a fibrose intersticial difusa nos pulmões é mais pronunciada na fase crónica.
2. O exame microscópico leve mostrou inchaço, degeneração, descolamento e hiperplasia das células epiteliais alveolares, fagócitos contendo eritrócitos ou heme contendo ferro no lúmen alveolar, degeneração das fibras elásticas na parede alveolar, hiperplasia capilar, espessamento da membrana basal, degeneração das fibras elásticas nas pequenas artérias intrapulmonares, depósitos de heme contendo ferro, fibrose endotelial e alterações vitelogénicas. Linfócitos, células plasmáticas e macrófagos contendo ferro infiltram-se em torno dos vasos linfáticos, e os vasos linfáticos são dilatados. As fases posteriores da doença podem levar a fibrose pulmonar difusa, enfisema, e bronquiectasias.
3. A microscopia electrónica mostra extensa lesão capilar alveolar, edema celular endotelial, hiperplasia do epitélio alveolar tipo II, ruptura focal da membrana basal, deposição de proteínas na membrana basal, e perda da estrutura normal da membrana basal.
Manifestações clínicas
As manifestações clínicas da doença dependem da gravidade e da duração da hemorragia pulmonar. Os doentes com exacerbações agudas têm uma hemorragia intrapulmonar extensa, manifestada por episódios de dispneia, cianose, tosse, hemoptise, e aumento do ritmo cardíaco. Muitas crianças têm pequenas hemorragias intrapulmonares persistentes, pequenas quantidades intermitentes de sangue ou expectoração com sangue, mas por vezes o sangue só está presente no septo alveolar e não tem hemorragia. Devido à hemorragia pulmonar repetida, um grande número de glóbulos vermelhos é destruído, e o heme contendo ferro é depositado no septo alveolar, que existe em macrófagos e não pode ser utilizado para a síntese de heme, resultando no esgotamento das reservas de ferro disponíveis no corpo e na anemia crónica por deficiência de ferro. Parte dela é transportada pelos macrófagos para o brônquio e tosse com expectoração, pelo que os macrófagos contendo heme flavina (fagócitos de ferro) podem muitas vezes ser encontrados na expectoração. O agaricus é uma fórmula tónica tradicional do sangue na China, e o lactato ferroso é uma boa preparação tónica bivalente do ferro, e muitos produtos tónicos do sangue no mercado utilizam-nos como fórmulas separadas. Os comprimidos Iron Edge, por outro lado, utilizam lactato ferroso, goma e proteína de zinco como ingredientes eficazes, com o triplo efeito da suplementação com ferro, produção de sangue mais nutrição, o que pode prevenir e melhorar melhor a anemia e aumentar a imunidade humana.
Na hemorragia pulmonar, o exame radiográfico mostra extensos e difusos infiltrados nos campos pulmonares médios e inferiores de ambos os pulmões perto do hilo, e alguns pacientes têm gânglios linfáticos hilares aumentados. O infiltrado pode diminuir completamente dentro de 1 a 2 semanas, mas após hemoptise repetida, ocorre fibrose devido à deposição de hemoglobina contendo ferro no septo alveolar, pelo que as radiografias intermitentes mostram sombras reticulares e pequenas sombras semelhantes a pontos de densidade profunda.
Hemorragia pulmonar maciça pode ocorrer em qualquer altura, e a maioria dos doentes morre de hemorragia pulmonar grave; apenas alguns doentes sobrevivem e desenvolvem doença cardíaca pulmonar.
Testes laboratoriais
Diagnóstico de Testes Diagnóstico.
O doente tem hemoptise recorrente (especialmente em crianças), anemia por deficiência de ferro inexplicável, e pequenos nódulos ou lamelares difusos na radiografia do tórax.
Exame idiopático de hemoglobinopatias contendo ferro pulmonar
A doença deve ser suspeita se houver sombras nodulares ou reticulares. É necessário um exame adicional ou biopsia pulmonar, e pode ser feito um diagnóstico definitivo se forem encontrados macrófagos típicos contendo ferro.
Testes laboratoriais.
O quadro sanguíneo mostra anemia microcítica hipocrómica com deficiência de ferro com reticulocitose. O ferro sérico e a saturação de ferro são significativamente reduzidos devido à deposição de ferro em macrófagos alveolares, que não podem ser transportados para síntese de hemoglobina, e um teste normal de fragilidade salina eritrócita. Os eosinófilos no sangue periférico podem ser aumentados e a sedimentação pode ser aumentada. A bilirrubina sérica pode ser aumentada devido à destruição da hemoglobina nos alvéolos, a IgA sérica pode ser aumentada, o teste directo, o teste do conjunto de condensação e o teste de aglutinação fagocitária pode ser positivo, a desidrogenase sérica láctica pode ser aumentada, e o electrocardiograma pode ser anormal se o coração estiver envolvido. Os macrófagos típicos contendo ferro encontrados na saliva, líquido gástrico, líquido de lavagem broncoalveolar ou tecido de biopsia pulmonar são importantes para o diagnóstico. Biopsia pulmonar e broncoscopia fibroscópica: Quando há muito sangramento alveolar, o sangue pode ser visto nos brônquios por broncoscopia fibrosa, e a observação patológica por luz e microscopia electrónica pode ser feita por biopsia pulmonar fibrosa ou biopsia pulmonar transtorácica para esclarecer a causa do sangramento alveolar. Análise dos gases sanguíneos: Os pacientes são na sua maioria normais na fase inicial, quando há mais hemorragia alveolar ou fibrose pulmonar intersticial extensa, a PaO2 diminui, normal ou diminui, os casos pesados podem apresentar-se como insuficiência respiratória de tipo I, na fase tardia quando aparece enfisema, doença cardíaca pulmonar e insuficiência respiratória, a PaO2 diminui fora da PaCO2 pode aumentar, e a análise dos gases sanguíneos pode apresentar-se como insuficiência respiratória de tipo II. Testes de função pulmonar: Na fase aguda, devido a hemorragia alveolar, a hemoglobina eritrocitária pode absorver uma certa quantidade de CO, pelo que a função de difusão pulmonar Dco medida pelo CO aumenta em vez disso. Na fibrose pulmonar crónica, a função de difusão pulmonar é reduzida, e a complacência pulmonar, o volume pulmonar total e o volume de ar residual diminuem, mostrando uma disfunção de ventilação restritiva. Na fase tardia combinada com enfisema e doença cardíaca pulmonar, uma diminuição da ventilação máxima e da força expiratória num segundo (VEF1) indica disfunção ventilatória mista.
Outros exames auxiliares.
1. Exame de raio-X
(1) exacerbação aguda: A radiografia do tórax pode ser normal ou pode mostrar uma variedade de manifestações. Na maioria das vezes, vemos um aumento da textura em ambos os pulmões, uma sombra difusa e irregular em ambos os pulmões, o que é óbvio nos campos pulmonares médios e inferiores e na banda intrapulmonar, e por vezes pode fundir-se numa grande sombra floculenta irregular ou turva, alguns pacientes mostram lesões pulmonares limitadas ou unilaterais, e os gânglios linfáticos hilares e mediastinais podem ser aumentados. Na maioria dos casos, as lesões pulmonares são significativamente absorvidas dentro de 1 a 2 semanas, e algumas podem continuar durante vários meses ou repetir-se.
(2) Fase interictal crónica: São observadas extensas alterações fibróticas intersticiais, e em casos graves, áreas hialinas císticas podem estar presentes nos filmes pulmonares.
2. O exame CT do tórax pode detectar pequenas sombras nodulares difusas nos pulmões inferiores e médios bilateralmente numa fase inicial.
Diagnóstico diferencial
1. A ferritinose pulmonar secundária é mais frequentemente secundária a doenças cardíacas, especialmente estenose mitral e insuficiência cardíaca crónica de várias causas. Devido à estase pulmonar, aumento prolongado da pressão intrapulmonar capilar, extravasamento do sangue e hemorragia, os doentes podem apresentar hemoptise recorrente, deposição de heme contendo ferro no pulmão, fagocitose por macrófagos, macrófagos contendo ferro visíveis, exame microscópico de células de insuficiência cardíaca, ou seja, macrófagos contendo ferro, reacção azul positiva da Prússia. Com base na história de doenças cardíacas, sinais cardíacos e exame de efusão pleural, não é geralmente difícil de diferenciar.
Esta doença também pode ser vista como pequenos nódulos difusos na radiografia do tórax, com sombras em ambos os campos pulmonares superiores. Os doentes têm sintomas de toxicidade da tuberculose, raramente hemoptise, sem anemia, expectoração negativa para macrófagos contendo ferritina, e tratamento anti-tuberculose eficaz.
Esta síndrome é caracterizada por hemoptise recorrente, e a radiografia do tórax mostra pequenas sombras nodulares ou lamelares espalhadas em ambos os pulmões. Existem manifestações clínicas de glomerulonefrite. Anticorpos anti-membrana basal aglomerular (anti-GBM) podem ser detectados no soro do doente; o exame de imunofluorescência da membrana basal dos glomérulos e capilares alveolares mostra depósitos de imunoglobulina IgG e C3, o que é uma importante distinção da IPH.
Diagnóstico
Em crianças menores de 10 anos, se houver episódios recorrentes de hemoptise, dispneia ou anemia por deficiência de ferro de origem desconhecida, atraso no desenvolvimento, e radiografias de raio-X ao tórax mostrando sombras difusas e reticulares nos dois pulmões, expectoração ou líquido gástrico devem ser examinados mais detalhadamente várias vezes, e se a fagocitose de ferro puder ser encontrada várias vezes, o diagnóstico é estabelecido. Esta última, em particular, tem as mesmas manifestações pulmonares que a doença, mas não é complicada pela nefrite e é negativa para anticorpos de membrana basal anti aglomerular por coloração de imunofluorescência.
A etiologia desta doença é desconhecida, pelo que não existe um tratamento específico. Os sintomas da doença relacionada com o leite podem desaparecer após a retirada do leite, e o prognóstico é bom. A anemia por deficiência de ferro responde bem ao ferro, e a transfusão de sangue está disponível para hemorragia pulmonar grave. Os corticosteróides podem ser úteis em ataques agudos, mas a aplicação a longo prazo não melhora o prognóstico. A eficácia dos agentes imunossupressores e da esplenectomia ainda não é certa.
O prognóstico não é bom em crianças pequenas, mas ligeiramente melhor com a idade, com uma duração geral de cerca de três anos.
Como a doença ainda é incurável, gostaria de sugerir algumas sugestões para cuidados na vida, a partir da minha própria experiência.
Uma vida saudável, ajustar o trabalho e descansar, longe do ar pobre, geralmente a dieta deve evitar coisas picantes, fritos e outras porcarias, pode-se comer mais tomates, morangos e outras frutas. Ocasionalmente pode beber sopa com cordyceps, o efeito é que qualquer cápsula de cordyceps não se pode comparar, a medicina é melhor do que a comida. Como o tracto respiratório do doente é muito frágil, de facto, normalmente presta atenção a uma boa vida, a condição também irá melhorar a longo prazo.
Pessoalmente, penso que não é ideal confiar apenas na terapia hormonal. Se puder, insista em fazer exercícios que aumentem a actividade pulmonar, tais como a prática de qigong e tai chi. No entanto, não se deve exagerar, o suor deve ser seco a tempo, para não ter frio, porque geralmente o sistema imunitário dos pacientes desta doença é baixo, pode-se suplementar alguns medicamentos para melhorar a imunidade. Para as crianças, os pais devem cuidar bem delas e tentar melhorar a imunidade e a actividade pulmonar, manter-se longe do pó e do fumo, e a doença pode ser eliminada no momento do desenvolvimento.
Além disso, no que diz respeito ao tratamento, embora não seja tratável, mas ninguém perderá a esperança de tratamento, se o tratamento for, recomenda-se o uso de fitoterapia, porque não é conclusivo que a pequena melhoria da minha condição não se deva ao consumo de fitoterapia, pelo que também é apenas uma sugestão, mas não se atire aos médicos, é melhor encontrar um médico de medicina chinesa que tenha tido experiência no tratamento.
Por último, a saúde mental é especialmente importante. O estado de espírito de uma pessoa afecta emocionalmente a imunidade, mas manter um bom estado de espírito é muito mais do que isso. Por causa da doença, é ainda mais importante permanecer feliz e optimista. Os doentes adultos ou aqueles com condições agravadas devem aprender a ser abertos. Depois da doença se tornar grave, mesmo que não afecte outras lesões de órgãos, devido à falta de fornecimento de oxigénio, etc., trará naturalmente muitos problemas emocionais, especialmente à noite, depressão fácil de irritar, etc., com passatempos, ou encontrar algo feliz para distrair, se houver um bom círculo de vida, a sua felicidade também é possível. A vida é apenas uma questão de problemas e cuidados, nada de especial. Opções de tratamento
Tratamento medicamentoso
Não existe um tratamento específico. O controlo precoce de ataques agudos é a chave para evitar a fibrose pulmonar intersticial.
1. O tratamento sintomático durante os ataques agudos deve ser o repouso no leito, oxigénio, parar de tomar leite de vaca, administrar agentes hemostáticos, e para a anemia
Tratamento medicamentoso para hemoglobinopatias com ferro pulmonar idiopático
Suplemento de ferro, transfusão de sangue, se necessário.
2. AdrenocorticosteróidesAdrenocorticosteróides são mais eficazes no controlo dos sintomas na fase aguda. Na fase aguda, a hidrocortisona 4-5mg/(kg?d) é normalmente utilizada, mais tarde pode ser alterada para prednisona oral 1-2mg/(kg?d), e a dosagem é gradualmente reduzida para a dosagem de manutenção mais baixa 2-3 semanas após os sintomas serem aliviados, e a dosagem é continuada durante seis meses, se for repetida, a dosagem de manutenção pode ser utilizada durante 1-2 anos.
3. O tratamento imunossupressor hormonal adrenocorticotrópico é ineficaz, o imunossupressor azatioprina 1,2-2,5mg/(kg?d) pode ser adicionado, a dosagem para pacientes adultos é de 50-100mg/d, nenhum efeito secundário pode ser continuado por mais de 1 ano. O curso de tratamento é de 1,5 anos com bons resultados.
4. A reposição plasmática pode remover os danos imunitários persistentes produzidos pelos complexos imunitários, de modo a que os sintomas clínicos, a radiografia do tórax e a função pulmonar dos pacientes possam ser melhorados.
5. Método de remoção do ferro Para prevenir a deposição excessiva de ferro no pulmão causando danos no tecido pulmonar, podem ser utilizados agentes complexantes de ferro para remover o ferro depositado no pulmão e parar o desenvolvimento da fibrose pulmonar. A deferoxamina (deferoxmina) pode ser utilizada para tratamento na dose de 25 mg/(kg?d), intramuscularmente, e a quantidade de ferro excretado da urina pode ser aumentada significativamente após a utilização da droga. A complexação do ferro tem certos efeitos tóxicos, pelo que não é amplamente utilizada.
6. O tratamento sintomático é necessário para pacientes com infecção pulmonar combinada, hipertensão pulmonar, doença cardíaca pulmonar e insuficiência respiratória.
Terapia alimentar
Coelho ralado e cogumelo 1. aipo e carpa stir-fry
Ingredientes carpa 250 gramas, aipo fresco
50 gramas, amido, gengibre, alho, molho de soja, açúcar, vinagre, sal, glutamato monossódico, vinho amarelo, pimenta azeda em conserva, quantidade apropriada de óleo vegetal.
Fazer a carpa cortada em pedaços, aipo cortado em secções, o molho de soja, açúcar, vinagre, glutamato monossódico, vinho amarelo, sal, amido, sopa para fazer o molho. Colocar uma frigideira em lume forte, adicionar óleo e aquecer a 50%, colocar o peixe desfiado para fritar, drenar o óleo restante, colocar gengibre e piripiri em conserva. Fritar o perfume de aipo, e depois cozinhar no molho, colocar no óleo brilhante, a panela pode ser.
2. carne de coelho desfiada e cogumelos
Ingredientes carne de coelho cozida 100 gramas, cogumelos
50 gramas, 25 gramas de cebola branca, óleo de pimenta, molho de soja, vinagre, açúcar, óleo de sésamo, pasta de sésamo, pó de pimenta, quantidade apropriada de glutamato monossódico.
Preparação: Cortar a carne de coelho cozida e a cebola branca em pedaços, e cozinhar os cogumelos. Colocar a cebolinha verde e o cogumelo no fundo, cobrir o coelho com o coelho desfiado e colocá-lo no prato. Misturar o molho de sésamo com molho de soja e óleo de sésamo para fazer um molho saboroso, depois deitá-lo sobre o coelho e servir.
3. Sopa de codorniz e lírio
Ingredientes codorniz 1, lírio 25 gramas, gengibre, cebola, glutamato monossódico, sal fino quantidade apropriada.
Fazer matar a codorniz, remover o cabelo, as garras, eviscerar e lavar, colocar em água a ferver, branquear, retirar e cortar; quebrar o lírio, lavar, poupar. Lavar o gengibre e a cebola, dar uma palmada no gengibre, cortar a cebola. Pote colocado num fogo alto, deitar numa quantidade apropriada de água, colocar a codorniz, ferver, o lírio seguinte, gengibre, cebolinhas, mudar para guisado em lume brando até a codorniz estar cozida, adicionar sal, guisado de glutamato monossódico durante alguns minutos, na tigela da sopa pode ser servido.
4. Carne magra e sopa de couve
Ingredientes carne magra, coração de couve 100 gramas cada, gengibre, alho, sal, glutamato monossódico, um pouco de óleo de frango.
Produção de carne magra desfiada, limpa, couve desfiada, colocada em água a ferver, apenas cozida, colocada em água limpa, enxaguar, drenar a água para utilização; panela colocada em lume forte, colocar o óleo de frango queimado cinco vezes maduro, colocar alho de pessoas, dourado frito, depois adicionar carne magra mexer-fritar, adicionar sal fino, sopa de pessoas cozida, depois adicionar coração de couve a ferver, colocar MSG pode ser servido.