Resumo: Objectivo: Investigar o tratamento cirúrgico de tumores maciços no peito em crianças e resumir a experiência do tratamento. Métodos: Para tumores pulmonares que ocupam toda a cavidade torácica, foi utilizada uma incisão torácica mediana para tratar o hilo, enquanto para outros tumores pulmonares e tumores mediastinais posteriores, foi utilizada uma incisão postero-lateral convencional para o tratamento de tumores radicais. Para tumores mediastinais anteriores, foi utilizada uma incisão torácica mediana ou uma incisão ântero-lateral, conforme o caso, com separação pontiaguda e romba até se conseguir uma ressecção completa do tumor. Resultados: Um dos três casos com diagnóstico pré-operatório de tumor no pulmão foi submetido a uma pneumonectomia total esquerda. No outro caso, foi realizada uma ressecção do lobo médio inferior direito e a patologia foi relatada como blastoma pulmonar em ambos os casos. Um dos dois tumores mediastinais anteriores era um tumor de células fusiformes e o outro era um tumor maligno da bainha do nervo de origem tímica, ambos completamente ressecados. O relatório final da patologia foi um neuroblastoma nos quatro casos. Conclusão: As indicações cirúrgicas, a abordagem cirúrgica e a experiência do operador determinam directamente o resultado de crianças com tumores gigantes no peito. Palavras-chave: crianças, tumor torácico gigante, cirurgia, pneumoblastoma, neuroblastoma Definimos um tumor torácico gigante em crianças como aquele que tem mais de 10 cm de diâmetro ou ocupa mais de 1/3 do volume de um lado da cavidade torácica, ou mesmo todo o lado da cavidade torácica. O tumor tem origem em múltiplos órgãos e locais como o pulmão, o mediastino e a parede torácica, e os tipos patológicos são raros. Os casos neste grupo são relatados abaixo. Materiais e métodos I. Materiais: De Fevereiro de 2005 a Setembro de 2008, um total de 9 crianças com tumores maciços no peito, com idades entre 11 meses e 10 anos (média ± anos), 5 machos e 4 fêmeas, foram tratados cirurgicamente. O diagnóstico pré-operatório foi uma massa pulmonar em três casos, um ocupando todo o lado esquerdo da cavidade torácica, outro ocupando todo o lobo inferior direito do pulmão, e outro com uma grande ocupação no tórax inferior esquerdo, que foi indicado pela TC torácica como uma “massa pulmonar inferior esquerda”; dois casos de tumores mediastinais anteriores, ambos com ocupação no mediastino anterior direito e uma grande massa saliente na cavidade torácica direita, que foi indicado pela TC torácica como um possível timoma; quatro casos de mediastino posterior Havia 4 casos de tumores mediastinais posteriores, 2 de cada lado, e a TC ao tórax sugeria a possibilidade de tumores neurogénicos. A menor massa tinha mais de 10 cm de diâmetro e a maior ocupava um lado da cavidade torácica. A tomografia do tórax não mostrou nódulos linfáticos aumentados no mediastino, excepto uma massa isolada no arco aórtico esquerdo, numa criança. As manifestações clínicas das crianças incluíam tosse, expectoração, aperto torácico, falta de ar, febre e dores no peito e nas costas (ver tabela abaixo para detalhes). Os testes laboratoriais foram normais excepto em 2 casos com leucócitos elevados. As funções hepáticas e renais e os marcadores tumorais foram normais. Manifestações clínicas Sintomas Tosse Aperto do tórax, falta de ar Febre Tosse seca com expectoração Febre baixa Febre alta Número de casos 2. Para outros tumores pulmonares, é feita uma incisão postero-lateral convencional para tumores pulmonares radicais. Para tumores mediastinais anteriores, utiliza-se uma incisão mediana ou anterolateral do tórax, conforme o caso; para tumores mediastinais posteriores, utiliza-se uma incisão póstero-lateral. Os tumores do mediastino foram separados subperitonealmente onde havia um pericárdio, enquanto as áreas não pericárdicas, o mediastino e os infiltrados da parede torácica foram separados ao nível direito com uma abordagem brusca e romba até que o tumor fosse completamente removido. Uma das crianças com um diagnóstico pré-operatório de tumor pulmonar teve uma pneumonectomia total à esquerda. No outro caso, o lobo médio inferior do pulmão direito foi ressecado e os gânglios linfáticos foram negativos. Um caso morreu de metástase 7 meses após a cirurgia total do pulmão; um caso ainda está vivo 19 meses após a cirurgia. Num outro caso, foi observada uma massa intra-operatoriamente ligada à 6ª e 7ª costelas esquerdas e protuberante na cavidade torácica, a membrana exterior ainda estava lisa e de forma irregular, e uma grande massa da parede torácica foi excisada. Um dos dois tumores mediastinais anteriores era um tumor de células fusiformes e o outro era um tumor maligno da bainha do nervo de origem tímica com múltiplos nódulos semelhantes a tumores na superfície e um envelope intacto, ambos completamente excisados. Em quatro casos, o tumor mediastinal posterior era liso, resistente e elástico, e as aderências do tumor mediastinal e da parede torácica eram infiltrativas, e num caso, havia uma massa isolada de 3,5 cm de diâmetro acima do arco aórtico. Um caso foi relatado como “tumor maligno de pequenas células” no congelamento intra-operatório, mas o relatório final da patologia foi um neuroblastoma nos quatro casos. Ainda estão a ser acompanhados 12, 15, 23 e 30 meses após a cirurgia. Discussão O pulmonoblastoma, ou pneumoblastoma pleural, é um tumor maligno altamente agressivo.1 É um tumor maligno raro do pulmão, mais frequentemente visto na infância e associado a displasia embrionária. O pneumoblastoma pediátrico tende a ocorrer na periferia ou na pleura e mediastino e apresenta-se tardiamente com sintomas. É facilmente mal diagnosticado.2 Consiste em componentes tumorais epiteliais luminais e mesenquimais embrionários de diferentes graus de diferenciação. O pneumoblastoma pleural na fase pediátrica tem uma origem de tecido diferente da do pneumoblastoma, que ocorre predominantemente em adultos. A excisão cirúrgica precoce e completa da massa é recomendada para tratamento. A excisão cirúrgica da massa tem tanto valor prognóstico como terapêutico, e se a quimioterapia e radioterapia incompletas devem ser intensificadas. O sarcoma de Ewing é de origem neuroectodérmica e pertence à família Ewing de tumores, juntamente com o blastoma neuroectodérmico, neuroepitelioma e o tumor de Askin. O tumor é de origem celular neuroectodérmica e pertence à família dos tumores Ewing, juntamente com o blastoma neuroectodérmico, o neuroepithelioma e o tumor de Askin. A combinação de quimioterapia adjuvante pré-operatória, seguida de excisão cirúrgica local e radioterapia, e quimioterapia pós-operatória melhorou significativamente a taxa de sobrevivência de 5 anos.3 No entanto, o sarcoma de Ewing no peito é difícil de diagnosticar no pré-operatório. Os tumores das células fusiformes, que são tumores pleurais interrogativos confinados. Em contraste, o mesotelioma pleural confinado é raro. São na sua maioria nódulos solitários, redondos ou ovais, de cor amarelo-acinzentada firme com margens lisas, ligeiramente lobulados, envoltos e de tamanho variável desde alguns centímetros de diâmetro em pequenos até ocuparem um lado do tórax em grandes. Podem pesar até vários quilos. O tumor tem uma ampla superfície de contacto com a pleura e projecta-se desde a pleura até à cavidade pleural. O exame microscópico do tecido tumoral não é uniforme em todas as partes. Em casos benignos, o componente fibroso é predominante, consistindo frequentemente em células fusiformes e ocasionalmente células epiteliais, com a predominância do componente epitelial a sugerir uma tendência maligna. Os tumores malignos da bainha nervosa com origem no peito são raros,4 e ainda mais raros em crianças de origem tímica. Os meningiomas malignos da bainha nervosa são geralmente menos malignos e a maioria tem um bom prognóstico para ressecção cirúrgica, embora possam ocorrer metástases. Os tumores com um envelope têm uma alta taxa de ressecção completa e um melhor resultado. Em contraste, tumores malignos de bainha nervosa com características histológicas tais como diferenciação coróide ou rabdomioblastoma, ou seja, tumores de salamandra, indicam um elevado grau de malignidade e um mau prognóstico. O neuroblastoma tem origem na medula adrenal ou sistema nervoso paravertebral simpático. 2/3 dos casos desenvolvem-se antes dos 5 anos de idade e têm uma apresentação clínica rapidamente progressiva, com metástases precoces e um grau muito elevado de malignidade, mas caracterizam-se por auto-resolução e in vitro de diferenciação até à maturidade. Alguns neuroblastomas são difíceis de diagnosticar e não podem ser diferenciados de outros pequenos tumores de células redondas em crianças.5 Um caso no nosso grupo foi mal diagnosticado como uma malignidade de pequenas células pela criopatologia. O neuroblastoma requer um tratamento abrangente, e a cirurgia tem um papel importante, mas não exclusivo, na NB. Embora os tumores torácicos gigantes em crianças envolvam uma variedade de tipos patológicos dependendo do local de crescimento, a chave do tratamento é: (1) o domínio das indicações cirúrgicas. Isto está intimamente relacionado com a familiaridade do operador com a anatomia do tórax e o conhecimento da imagem do tórax. Em geral, a maioria das crianças deste grupo pode ser abandonada para cirurgia ou ter apenas uma biópsia exploratória do tórax devido à dificuldade de separar a massa devido ao seu tamanho e ao grande risco de cirurgia, privando assim a criança do melhor tratamento. Conseguimos desenvolver um plano cirúrgico meticuloso através de uma avaliação adequada dos dados pré-operatórios de imagem radiológica e outros dados, e a ressecção completa do tumor foi conseguida com melhores resultados. (2) Escolha da via cirúrgica. A via cirúrgica é a chave para determinar se o tumor pode ser removido, se outros órgãos vitais serão danificados, quanto sangue será perdido durante a cirurgia, e se ocorrerão complicações graves. Por exemplo, para o pneumoblastoma gigante, é utilizada uma esternotomia mediana para abrir o pericárdio e tratar os vasos hilares, a traqueia e depois as aderências entre a parede pulmonar e torácica e os gânglios linfáticos, o que reduz a hemorragia e evita o resultado de que a operação não pode ser continuada devido à incapacidade de expor as estruturas hilares através da incisão lateral posterior convencional do tumor. Para tumores no mediastino anterior, defendemos a utilização de uma incisão mediana do esterno para facilitar a dissecção do tumor e para evitar lesões na veia inominada, etc., que podem causar hemorragia ou impedir a continuação da operação devido ao envolvimento da veia inominada. (3) A experiência do cirurgião. Radiografia de tórax pré-operatória de uma criança de 4 anos com um pneumoblastoma que ocupa todo o lado direito da cavidade torácica Lado direito da cavidade torácica após incisão mediana para remover o tumor (pulmão inteiro direito) Remoção da peça cirúrgica Figura 1 Radiografia de tórax pré-operatória de uma criança com condrossarcoma mesenquimal gigante Figura 2 Radiografia de tórax pós-operatória de uma criança com condrossarcoma mesenquimal gigante Imagem CT pré-operatória de um tumor mediastinal gigante raro (tumor de células fusiformes) Imagem CT pós-operatória de um tumor mediastinal gigante raro (tumor de células fusiformes)