O hemangioendotelioma kaposiforme (KHE) é um tumor vascular raro e agressivo que ocorre principalmente em bebés e crianças e foi descrito pela primeira vez por Zukerberg et al. O hemangioendotelioma tipo Kaposi não é um hemangioendotelioma infantil no sentido tradicional, mas é principalmente um tumor vascular de dois tipos diferentes do hemangioendotelioma infantil.
O tratamento da KME combinado com o fenómeno Kasabach-Merritt (KMP) é um desafio extremamente desafiante, sem um único tratamento eficaz disponível e com uma taxa de mortalidade de 20% a 50% sem tratamento adequado.
Em Novembro de 2011, realizou-se uma reunião de 28 peritos de 23 instituições e sete especialidades diferentes na Academia Nacional de Doenças Conjuntas, Musculares e da Pele. Os peritos na reunião tinham uma vasta experiência clínica. Com base na literatura disponível, chegou-se a um consenso sobre questões relacionadas com a KME com/sem KMP, que são apresentadas abaixo.
1. apresentação clínica
Clinicamente, a KME pode apresentar-se como uma combinação de hemangioma com trombocitopenia e fibrinemia, que se torna o fenómeno Kasabach-Merritt (KMP), ou síndrome de Kame. Foi inicialmente descrito em 1940 e caracteriza-se por hemangiomas em rápido crescimento combinados com trombocitopenia, anemia hemolítica e coagulação intravascular difusa aguda ou crónica. Ocorre em cerca de 1% de todas as hemangiomas, mais comummente em recém-nascidos nas primeiras semanas de vida, mas também pode ocorrer em crianças ou adultos. A síndrome deve ser altamente suspeita quando a criança tem uma cor roxa escura, pele de superfície brilhante, edema marcado, tensão aumentada, textura lenhosa, alterações do tipo celulite, especialmente se acompanhada de palidez, petéquias espontâneas da pele, equimoses, hematomas fáceis, hemorragias prolongadas após perfuração ou abrasão, hematúria, sangue nas fezes e hemorragias nasais. Um hemograma, fibrinogénio sérico, produtos fibrinolíticos, tempo de protrombina e tempo parcial de tromboplastina têm de ser realizados imediatamente. Em casos mais leves, o KMP pode ser caracterizado por trombocitopenia, enquanto em casos graves pode ocorrer uma coagulopatia desperdiçadora, manifestada por uma diminuição do fibrinogénio sérico e um aumento dos produtos fibrinolíticos.
2. diagnóstico
Os critérios de diagnóstico para KMP são um grande tumor vascular com tendência a sangrar, plaquetas <100×10^9/L, ultra-som, TAC, ressonância magnética e outros dados de imagem O diagnóstico de KMP é consistente com um grande tumor vascular com tendência hemorrágica, com dados de imagem como ultra-sons, TAC, RM, etc. e excluindo outras causas de trombocitopenia. Se necessário, deve ser feita uma biópsia da lesão para confirmar o diagnóstico.
3. tratamento
KME combinado com KMP
É utilizado tratamento individualizado, com combinação/monoterapia dependendo do estado do paciente e do desenvolvimento do tumor.
Os participantes concordaram que o tratamento farmacológico deveria ser a primeira escolha para esta síndrome. 4 opções de tratamento são as seguintes.
(1) A dose inicial de prednisona (prednisona) deve ser de 2mg/kg uma vez de manhã, uma vez/dia. Se isto não for eficaz, uma dose elevada de prednisona (prednisona) 5mg/kg/dose deve ser administrada oralmente pela manhã, uma vez/dia. Um aumento da contagem de plaquetas e uma diminuição do edema após a dose indica um efeito e pode ser continuado com esta dose durante pelo menos 4 semanas e depois lentamente reduzido para 5mg/dia durante 2 meses. Se a prednisona (prednisona) for ineficaz ou o efeito for incerto, a dose hormonal pode ser aumentada para 10 mg/kg/dose.
(2) Vincristina (VCR) 0,05 mg/kg uma vez por semana por impulso intravenoso durante 4 vezes, mudar para uma vez por mês durante 6 vezes.
(3) Prednisona + terapia combinada de VCR.
(4) Sirolimus ou everolimus podem ser usados para tratamento se os medicamentos acima mencionados não funcionarem.
KME não combinado com KMP
Os peritos na reunião consideraram que a KME com sintomas ligeiros e KMP sem complicações pode ser tratada com (1 dos seguintes, dependendo da condição da criança).
(1) dose baixa (2mg/kg/d) de prednisona por via oral.
(2) Propranolol (2mg/kg/d) por via oral.
(3) Vincristine (VCR) 0,05mg/kg uma vez por semana.
(4) Aspirina.