As crises de reflexo são tipos específicos de epilepsia que são desencadeadas por estímulos específicos. Tradicionalmente, existem dois tipos: convulsões reflexas “generalizadas”, que são desencadeadas por estímulos visuais, pensamentos, tarefas comportamentais e verbais; e convulsões reflexas “focais”, que são desencadeadas por choque, comida, música, água quente, estímulos sensoriais locais e excitação sexual. . Domenico Italiano, Departamento de Medicina Clínica e Experimental, Universidade de Messina, Itália, reviu a literatura sobre epilepsia reflexa e reviu as características das convulsões e o tratamento de diferentes tipos de epilepsia reflexa.
1. epilepsia reflexal evocada por estímulos visuais
Epilepsia reflexa induzida por estímulos visuais, a epilepsia fotoparoxística é a mais comum, sendo responsável por cerca de 2% de todas as epilepsia e ocorrendo em 10% dos doentes com 7-19 anos de idade com epilepsia; é vista principalmente nas mulheres e tem uma predisposição genética autossómica dominante, mas nenhum gene importante associado à resposta fotoparoxística (PPR) foi identificado; a sua associação com epilepsia generalizada congénita (IGE idiopática generalizada), na qual 40%-90% dos doentes com epilepsia mioclónica juvenil (JME) têm convulsões fotossensíveis. Certas síndromes de epilepsia também têm um elevado factor de fotossensibilidade, tais como a síndrome de Dravet, a doença de Unverricht-Lundborg, e a doença de Lafora. A epilepsia fotossensível é principalmente desencadeada por luzes intermitentes, tais como manchas de luz em bosques, mudança de luzes em salões de dança e televisão, e pode ser acompanhada por mioclonos de pálpebras suaves, consciência preservada ou perdida, contracções simétricas ou assimétricas das mãos e de todo o corpo, e a estimulação prolongada da luz pode causar convulsões tónico-clónicas. Medidas preventivas eficazes são evitar a súbita remoção da luz, ver televisão a uma distância superior a 2 metros, usar óculos azuis Z1, escolher ecrã LCD e TV de plasma, etc. O fármaco de eleição é o valproato de sódio, e a maioria dos pacientes estão livres de convulsões depois de tomarem o fármaco. Lamotrigina, levetiracetam, topiramato e bupropion são úteis na redução de convulsões PPR, até certo ponto. E 25-30% dos pacientes com epilepsia fotossensível reduziram a resposta fotossensível ao longo de 30 anos até ao fim das convulsões.
Diferentes subtipos de epilepsia fotossensível.
(1) epilepsia fotossensível, induzida por objectos semelhantes a listras no ambiente. A PPR evocada por estimulação luminosa intermitente está quase sempre presente neste grupo de pacientes, o gráfico evocado mais comum é um objecto estriado, a origem da descarga é localizada no lóbulo occipital, e o tratamento é o mesmo que o anterior.
(2) A epilepsia de sensibilidade ao fecho das pálpebras, um tipo específico de epilepsia fotossensível, está principalmente associada a convulsões mioclónicas das pálpebras. As alterações no EEG ocorrem dentro de 2-4 s após o fecho das pálpebras e são observadas em JME, akathisia infantil, akathisia juvenil, epilepsia mioclónica das pálpebras, e síndrome de Jeavons. Os agentes de primeira linha são o valproato de sódio e o levetiracetam.
(3) A epilepsia de aparecimento de epilepsia gaze é induzida principalmente pela partida da atenção visual de um certo ponto, principalmente relacionada com a hipersensibilidade do lobo occipital, sendo preferidos o valproato de sódio e a clonidina.
2. Estimulação cognitiva não-verbal da epilepsia (epilepsia pensante)
O pensamento epilepsia é mais frequentemente visto durante os cálculos ou actividades de xadrez, com mais início na adolescência. Os tipos de ataques são ataques tónicos clónicos (96%), ataques mioclónicos (76%), e ataques atónicos (60%). 76% dos doentes podem ter os três tipos de convulsões ao mesmo tempo. eeg mostra que cerca de 68% dos doentes presentes com convulsões generalizadas e descargas focais estão na sua maioria localizados na região frontoparietal direita. Os pensamentos associados aos movimentos dos membros são importantes na epilepsia do pensamento, ou seja, pensamentos somatomotores inclinados, que são mais susceptíveis de causar convulsões do que simples pensamentos sem inclinação motora. Há evidências de que a realização de tarefas espaciais complexas é mais epileptogénica, por exemplo, a multiplicação e divisão complexas é mais susceptível de induzir convulsões do que a adição e subtracção. O cálculo preciso está associado aos giroscópios subfrontais e angulares das áreas de função da fala do hemisfério dominante, enquanto que o cálculo ambíguo e complexo está associado a redes parietais viso-espaciais bilaterais. A via frontotemporal unilateral e a activação parietal bilateral são muito provavelmente necessárias para induzir convulsões. Ao contrário da epilepsia fotossensível, evitar o desencadeamento de estímulos é menos eficaz, e os medicamentos preferidos são o valproato de sódio e os eficazes para JME.
3. Leitura de epilepsia
O EEG é normal em 80% dos pacientes no período interictal. Os estudos EEG e fMRI mostram que a área motora esquerda, área pré-motora, estriato lateral e córtex temporal medial são activados durante a leitura das convulsões. Os picos de convulsões foram localizados principalmente no córtex pré-frontal dorsolateral. A modificação dos hábitos de leitura e o tratamento farmacológico são ambos eficazes, sendo o clonazepam ou o valproato de sódio os principais medicamentos.
As mioclonias de reflexo anterior (PORM) são principalmente ataques assimétricos com um foco predominantemente unilateral. Alguns estudos sugerem que a PORM é uma epilepsia focal, que é causada pela activação cortical parcial da área sensorimotora correspondente, e é tratada com a mesma medicação que a JME.
4. Epilepsia de arranque
A epilepsia de arranque (SE) desenvolve-se principalmente na infância e início da adolescência em crianças com grandes lesões nas áreas sensorimotoras e motoras. As causas incluem hipoplasia cortical devido a lesão de nascimento hipóxica, inflamação cerebral hemisférica, perturbações metabólicas e trissomia do cromossomo 21. SE sem focos também tem sido relatada. É induzida principalmente por estímulos sensoriais, tais como auditivos. A resposta de alarme é breve (menos de 30 s), com predominância de posturas tónicas axiais e semi-anteriores, etc., acompanhadas de quedas e complicadas por sintomas autonómicos. Há frequentemente adaptação, ou seja, a estimulação repetida durante alguns minutos leva a uma diminuição da sensibilidade ao estímulo. O EEG durante a fase de convulsão mostra uma descarga anormal superior seguida por um ritmo rápido difuso de baixa amplitude de cerca de 10 Hz. Os eléctrodos intracranianos sugerem que as descargas anormais são transmitidas de áreas motoras ou pré-motoras de origem para os lobos ipsilateral frontal e parietal medial. Estudos do eeg-MEG sugerem que as áreas cinguladas e suplementares motoras estão associadas ao SE. Embora o mecanismo do SE não seja claro, acredita-se geralmente que o SE tem origem nos cortices motores e pré-motores, incluindo as áreas motoras suplementares. SE é epilepsia refractária, e clonazepam, lamotrigina, e levetiracetam podem ser eficazes, e alguns pacientes podem beneficiar de cirurgia.
5. Epilepsia musicogénica
As apreensões musicogénicas são muito raras, com uma incidência de 1 por 100.000. Apenas 13% dos doentes com epilepsia musicogénica provocaram convulsões; os restantes apresentam formas de convulsões evocadas e não evocadas. A maioria das convulsões musico-induzidas ocorre 1 ano após as convulsões não-induzidas. A música para as convulsões induzidas é única e estereotipada para cada paciente e leva vários segundos a minutos para induzir. Os pacientes também têm sido relatados para ouvir música durante o sono ou para recordar a música que desencadeia as convulsões. O EEG pode sugerir uma origem do lóbulo temporal, geralmente do lado direito. O mecanismo das convulsões musicais não é claro, uma vez que o córtex auditivo primário é sensível a um único tom, enquanto que o seu córtex circundante é sensível a estímulos musicais complexos.estudos PET confirmam que o hemisfério direito desempenha um papel importante na transmissão de informação musical e não está limitado ao córtex auditivo tradicional. O EEG e o fMRI também descobriram que, para além do foco epiléptico, o núcleo voxel, a região orbitofrontal, o córtex cingulado, e algumas regiões da ínsula direita e occipital aumentaram a perfusão durante as convulsões. Os pacientes com epilepsia musical devem evitar a estimulação musical, e o controlo farmacológico e a cirurgia são tratamentos eficazes.
6. Comer epilepsia
A epilepsia é responsável por cerca de 1/1000-1/2000 de pacientes com epilepsia e tem uma grande variedade de tipos, mas cada paciente tem um gatilho de convulsões muito estereotipado. Quase todos são epilepsia sintomática com frequentes convulsões não provocadas. As convulsões ocorrem frequentemente pouco depois de comer, não são normalmente repetidas durante uma refeição, e as convulsões focais únicas ou complexas são comuns. As convulsões têm muitas vezes origem no sistema temporal-limbico ou na fissura temporal peri-lateral e podem ser secundárias a convulsões generalizadas. Comer pode induzir convulsões periódicas em doentes com epilepsia focal, associadas à activação da tampa frontal causando a activação de vias motoras do tronco cerebral ou corticais. Em pacientes com epilepsia de alimentação familiar, o consumo de grandes quantidades de carne e hidratos de carbono pode ser o factor desencadeante. A alteração da natureza dos alimentos pode ter um efeito preventivo na alimentação da epilepsia, tal como a utilização de uma palha em vez de uma chávena para comer líquidos e o corte dos alimentos em pedaços mais pequenos. Clobazam antes das refeições pode controlar eficazmente as crises de alimentação da epilepsia, e o tratamento cirúrgico deve ser considerado quando os medicamentos são ineficazes.
7. Epilepsia induzida por estímulos sensoriais intrínsecos
A epilepsia induzida por estímulos sensoriais intrínsecos é muito rara, sobretudo observada na epilepsia hiperglicémica não quística, que é um fenómeno reactivo transitório. Pensava-se ser uma epilepsia reflexiva induzida pela postura motora, mas experiências posteriores confirmaram que as fibras aferentes dos receptores intrínsecos desempenham um papel decisivo. Manifesta-se como ataques focais, na sua maioria relacionados com a área sensorimotora contralateral. Clinicamente, é necessário determinar rapidamente a presença de hiperglicemia não-cetótica em tais pacientes, e tratamento antiepiléptico e hipoglicémico precoce.
8. Epilepsia somatossensorial
A epilepsia somatosensorial pode ser induzida esfregando a pele, tocando, batendo, escovando, ou estimulando o canal auditivo externo. Os loci acionados por estímulos são altamente específicos, na sua maioria localizados na cabeça e nas costas, e manifestam-se como ataques focais, muitas vezes com aura sensorial, ou ataques sensoriais do tipo Jackson. A presença de ataques motores, como a rigidez dos membros, sugere o envolvimento das áreas motoras suplementares. A consciência está frequentemente presente durante as convulsões, que podem ser seguidas por convulsões generalizadas. Também foram relatadas dores repentinas e distúrbios autonómicos. As convulsões induzidas pelo tacto são na sua maioria desencadeadas por estímulos cutâneos involuntários autodirigidos em crianças com atrasos de desenvolvimento. O princípio do tratamento é o mesmo que o da epilepsia focal.
9. Epilepsia em banho quente
A epilepsia de água quente (HWE) é epilepsia induzida por imersão ou exposição a água quente, e é mais comum ver-se num ritual religioso no sul da Índia, onde a água quente é vertida sobre a cabeça. Apresenta-se como crises focais complexas e é considerada uma epilepsia benigna dependente da temperatura e do ambiente. A análise genealógica deste tipo de epilepsia tem sido associada a dois loci nos cromossomas 10 e 4. Estudos com animais sugerem que a alta temperatura tem um efeito de “ignição” cortical semelhante ao da estimulação eléctrica. Mutações genéticas, anomalias no sistema termorregulador e sensibilidade a temperaturas elevadas podem contribuir para a patogénese do HWE. O principal tratamento é baixar a temperatura da água e tomar clobazam antes do banho. Não é recomendada medicação contínua, excepto para pacientes com convulsões não induzidas.
10. Epilepsia de excitação sexual
A epilepsia de excitação sexual (epilepsia de orgasmo) é muito rara e pode ocorrer minutos ou horas após o orgasmo. A grande maioria dos pacientes são do sexo feminino, e o foco epileptogénico localiza-se na sua maioria no lado direito do cérebro. As descargas epilépticas têm origem no giro pós-central superior, córtex parietal sagital do seio, lobo frontal, e lobo temporal basal medial. Uma vez que a grande maioria dos doentes são do sexo feminino, pode haver uma correlação com os níveis de hormonas sexuais. A maioria dos estudiosos acredita que a epilepsia de excitação sexual está associada ao sistema límbico do lobo temporal, e porque alguns pacientes apresentam convulsões várias horas após o orgasmo, a hiperventilação não é considerada um factor precipitante importante, e o tratamento é o mesmo que para a epilepsia focal.
A epilepsia reflexa generalizada é uma convulsão generalizada que é desencadeada pela epilepsia focal através da via cortical reticular e da via cortico-cortical, tal como a presença de áreas focais hiperexcitáveis ou múltiplas áreas focais hiperexcitáveis em pacientes com IGE que estão excitados e depois se propagam rapidamente para causar uma convulsão generalizada. Valproato, lamotrigina e levetiracetam são recomendados para epilepsia de reflexo generalizado, e carbamazepina e fenitoína são recomendados para epilepsia de reflexo focal. É importante estudar a epilepsia de reflexo, usando o seu papel preditivo, administrando modulação estimulada durante a monitorização das convulsões dos pacientes, e realizando uma combinação de estudos neurofisiológicos e de imagem funcional, que podem ajudar a explorar as ligações entre diferentes áreas funcionais do cérebro.