[Resumo] Objectivo Investigar as características clínicas e o diagnóstico e tratamento de uma única abertura ectópica ureteral em raparigas. Métodos Para resumir e analisar os dados clínicos de três casos de abertura ectópica ureteral única em raparigas. As principais manifestações clínicas foram a incontinência por gotejamento. O exame ultra-sónico mostrou que o rim do lado afectado era hipoplásico e ectópico em dois casos, e o derrame pélvico do lado afectado num caso. O ultra-som e a IVU desempenham um papel importante no diagnóstico e gestão desta doença, e a remoção cirúrgica do rim e do uréter afectados é altamente eficaz. Palavras-chave ureter, abertura ectópica, incontinência urinária, diagnóstico, tratamento A abertura ectópica ureteral é uma malformação urológica comum em crianças, frequentemente combinada com um rim pesado e um ureter duplo, enquanto que uma única abertura ectópica ureteral é rara, especialmente em raparigas [1]. Três raparigas com uma única abertura ureteral ectópica foram admitidas no nosso hospital e são relatadas abaixo. Dados clínicos Caso 1 Fêmea, 3 anos e 6 meses de idade. A criança urinava normalmente desde que estava de pé e andava, mas a uretra gotejava intermitentemente e molhava frequentemente as suas roupas durante o dia. O eczema tem aparecido no períneo nos últimos 2 anos. O ultra-som mostrou hidronefrose do rim direito e a urografia intravenosa de alta dose mostrou uma sombra vaga do rim direito. perineum. O rim direito e parte do ureter foram removidos. A ferida sarou numa fase e a fuga desapareceu imediatamente após a cirurgia. Diagnóstico patológico: nefrite renal montanosa crónica do rim direito, hidronefrose, ureterite crónica e dilatação ureteral. Caso 2 Feminino, 5 anos de idade. A paciente teve uma micção normal com uma fralda encharcada, urina intermitente a pingar do orifício vaginal desde os 3 anos de idade, eczema frequente no períneo, diminuição das perdas de urina durante os últimos 1 ano e apenas pequena quantidade intermitente de perdas de urina durante o dia. Não foi vista nenhuma visualização no rim. Sob anestesia geral, a vagina foi vista com um espéculo nasal e uma protrusão papilar foi vista na parede anterior perto do fórnix, e foi feita uma tentativa sem sucesso de inserir um cateter epidural. Sob anestesia peridural básica + contínua, o rim esquerdo foi explorado através de uma incisão oblíqua no abdómen inferior esquerdo, e o ureter esquerdo foi visto como superior ao lado esquerdo da bexiga sem cruzar os vasos ilíacos e virando-se medialmente para trás e para cima, contra a coluna anterior, com um pequeno rim de aproximadamente 3x2x1cm ao nível do umbigo plano, com um cisto na superfície, e um ureter de 14 cm de comprimento com uma parede espessa e rígida e pouco peristaltismo. No pós-operatório, a ferida sarou numa fase e a fuga urinária e o eczema perineal desapareceram. Caso 3 Fêmea, 2 anos de idade. Havia urinação normal com perda de urina, menos à noite do que durante o dia. A urografia intravenosa de alta dose mostrou uma pélvis renal esquerda irregular, um pequeno rim esquerdo ao nível do terceiro impulso lombar e uma via ureteral próxima da via normal. O rim e o ureter direito foram bem visualizados. Foi realizado um exame vaginal histeroscópico sob anestesia separada. Um cateter epidural foi tentado sem sucesso. Um cateter balão (F6) foi inserido na vagina e 1 ml de ar foi injectado no balão. A abertura vaginal externa foi fechada puxando ligeiramente para fora à mão e 10 ml de pantopamina a 60% foram injectados na vagina através do cateter. A morfologia é a mesma que a do angiograma intravenoso. O diagnóstico foi de displasia renal esquerda, abertura ectópica e ectópica do ureter esquerdo. O ultra-som foi realizado mais tarde para confirmar o diagnóstico acima mencionado. O rim esquerdo e parte do ureter foram removidos através de uma incisão do recto abdominal direito. O relatório de patologia era uma inflamação crónica do rim esquerdo e do ureter. A abertura ectópica ureteral é uma malformação urológica comum em crianças. Cerca de 80% das aberturas ectópicas ureterais são combinadas com rim duplicado e malformação ureteral duplicada, e a maioria delas é do ureter do rim superior [2]. A principal manifestação clínica é a fuga persistente de urina pós-natal com o esvaziamento fracionário normal. Pode ocorrer tanto em homens como em mulheres. Nos homens, a abertura ectópica está sempre no esfíncter externo, enquanto que nas mulheres está localizada distalmente ao colo da bexiga e ao esfíncter, de modo que nas mulheres é detectada por uma visita por perdas urinárias, enquanto que nos homens é difícil de detectar. Os três casos neste grupo eram todos do sexo feminino e tinham sintomas clínicos semelhantes, mas foram mal diagnosticados como “enurese” devido à abertura ectópica oculta e sofriam de perdas crónicas de urina. A sensibilização e a gestão precoce desta doença é importante para o bem-estar físico e psicológico do doente. A doença tem também as seguintes características clínicas e patológicas: (1) o rim é pequeno em tamanho, devido aos vasos renais curtos e ureteres, e o rim está localizado baixo, frequentemente perto da entrada da pélvis e perto da coluna vertebral; (2) o rim é hipoplástico, com um grande número de condutas imaturas e dilatadas em microscopia, e os glomérulos e túbulos são pequenos, anormalmente dispostos e pouco desenvolvidos; (3) a criança não tem outras manifestações clínicas para além da urina húmida gotejante, e o grau de urina húmida gotejante é muito superior ao do rim pesado ou dos ureteres duplos combinados. O grau de gotejamento e humedecimento da urina é muito inferior ao dos rins pesados e dos ureteres duplos combinados com aberturas ureterais ectópicas. As aberturas ectópicas ureterais são o resultado de um desenvolvimento embrionário anormal do sistema renal. Os gomos ureterais originários do ducto renal médio apresentam geralmente três anomalias: (1) bifurcam-se no meio, resultando num “uréter bifurcado”; (2) são enviados gomos adicionais, formando um “uréter duplicado”. Se os dois gomos estiverem próximos um do outro no canal renal médio, abrir-se-ão perto um do outro na bexiga. Se os dois gomos estiverem mais distantes ou se os gomos ureterais no segmento renal superior estiverem mais fortemente ligados ao sistema nocturno e não puderem ser descolados, transportarão o ureter que drena a pélvis renal superior para fora da bexiga para formar uma abertura ureteral ectópica; (3) um único gomo ureteral emanando num local anormal forma uma única abertura ureteral ectópica. A patogénese da abertura ectópica ureteral única nos três casos que tratámos foi diferente: os casos 2 e 3 devem-se provavelmente à posição elevada do único rebento ureteral que emanava do ducto mesonefrico, que entrou no seio urogenital inferior com o sistema Wufei durante a migração e foi fundido com o ducto mulleriano que tinha entrado primeiro no seio urogenital, cujo fim estava envolvido na formação do fórnice vaginal, de modo que a abertura ectópica estava localizada no fórnice vaginal. Em contraste, no exemplo 1, o uréter único foi trazido para a uretra durante o desenvolvimento embrionário quando o uréter único e o ducto mesonefrórico abaixo da sua iniciação se fundiram na bexiga, devido a um desequilíbrio na proliferação celular e incapacidade de alcançar a transformação posicional normal. A abertura ectópica do ureter único é mais comum nos machos e é frequentemente acompanhada por um rim subdesenvolvido. Há normalmente uma redução acentuada da capacidade da bexiga, muitas vezes com refluxo, e as crianças têm incontinência grave de gotejamento. Mackie e Stephens notaram que quanto menor a abertura ectópica do ureter, menos desenvolvido é o rim [3, 4], enquanto que Wakhlu et al. na Índia encontraram pouca associação [5]. Exemplo 1 O ureter direito abre-se na parte apertada da uretra e tem de ultrapassar a pressão de fecho uretral para fornecer urina. Com o tempo, o uréter e o rim desse lado tornaram-se fluidos, o uréter tornou-se tortuoso e alongado, e desenvolveu-se uma infecção. Mackie descobriu que a localização da abertura ectópica do ureter estava intimamente relacionada com o aspecto radiológico do rim e a morfologia do rim. As aberturas na uretra ou no tracto genital estão frequentemente associadas a ureteres dilatados e torcidos e a pequenos rins malformados. Os exemplos 2 e 3 estão associados a rins ectópicos displásicos. O gotejamento intermitente de urina em raparigas que foram treinadas para urinar na sanita é um sinal de diagnóstico da doença. A infecção prolongada causando obstrução no final do ureter e causando diminuição da função renal pode reduzir os sintomas de gotejamento da urina. O ureter dilatado actua como um reservatório quando deitado e aumenta quando o abdómen é comprimido ou quando está de pé, como resultado da saída de urina do “reservatório”. A história é importante no diagnóstico e deve ser considerada quando uma doente do sexo feminino se apresenta com excesso persistente de urina, para além da urinação normal. A chave para o diagnóstico é encontrar a abertura ectópica com base nas características patológicas e anatómicas. Os locais comuns das aberturas ectópicas são a uretra, vagina e vestíbulo. Devido ao pequeno tamanho da fuga e ao mau funcionamento do rim do qual drena, a produção de urina é baixa, pelo que o exame é feito numa posição de litotomia para expor totalmente o períneo e espremer a área do rim e do ureter para aumentar a fuga e ajudar a encontrá-la. Nos três casos, o azul de metileno foi injectado na bexiga através do cateter e o cateter foi retirado para observar cuidadosamente a fuga vaginal ou uretral sem coloração, excluindo a fístula vesicovaginal e incontinência urinária, que era também uma prova clara da presença de uma abertura ureteral ectópica [6]. O caso 2 teve 3 exames ultra-sónicos repetidos para finalmente identificar a localização do rim displásico ectópico. Exemplo 1 quando a urografia intravenosa de alta dose não foi bem visualizada. Foi encontrada uma hidronefrose grave no rim afectado por ultra-sons, e o diagnóstico foi feito definitivamente por PCN sob orientação de ultra-sons. O caso 3 foi diagnosticado por angiografia de compressão vaginal após uma urografia intravenosa de alta dose. A utilização deste método em bebés e crianças requer anestesia e pode ser perigoso, mas podem ser evitados acidentes se for consultado um ultra-sonografista experiente. Na nossa experiência, a ecografia de diagnóstico desempenha um papel crucial no diagnóstico desta doença, em contraste com as conclusões de alguns autores [7]. Em conclusão, o diagnóstico local de aberturas ureterais ectópicas é por vezes difícil e requer uma combinação de vários testes para fazer um julgamento preciso. O ultra-som pode ser usado como o método preferido de rastreio não invasivo e devem ser realizadas mais investigações se houver dilatação da pélvis e das pílulas e imagens de ureteres dilatados ou rins pesados por todo o lado, sendo a UIV o teste mais básico. IV. Tratamento O tratamento de uma única abertura ectópica ureteral é determinado pela função renal. Devido ao pequeno tamanho e ao mau funcionamento do rim displásico e aos sintomas combinados de fuga, em princípio, todas as nefrectomias displásicas e ureterectomias devem ser realizadas [8], e a exploração cirúrgica é também o último meio de confirmar o diagnóstico. Todos os três casos do nosso grupo foram curados por este procedimento. O rim e o uréter envolvidos na abertura ectópica do uréter são anormais na localização, organização e função, e têm frequentemente uréter dilatado, por vezes com extremidades quase teatrais. Uma única abertura ureteral ectópica revela uma maior variabilidade na lesão do que um rim duplicado com um ureter duplicado, acompanhado de alterações renais mais graves. Não é sensato reter o rim e o ureter doentes, a menos que seja necessário [3]. Nos três casos, o nefrónio afectado foi removido sem remover todo o ureter, o que resultou numa pequena incisão, tempo de operação curto e menos trauma para a criança. As aberturas ectópicas ureterais bilaterais únicas eram muito severas na rapariga, com incontinência grave de drible. O tratamento inclui reimplante ureteral e reconstrução do colo vesical, por vezes com a opção de cistectomia cólica para aumentar a capacidade vesical, e nos últimos anos a aplicação de nefrectomia laparoscópica e ureterectomia, com trauma mínimo e recuperação rápida, é um tratamento promissor [9]. Em conclusão, desde que a localização e diagnóstico pré-operatórios desta doença sejam claros, os resultados são satisfatórios independentemente de se escolher a nefrectomia ou reimplantação ureteral da bexiga.