Os tumores carcinoides podem ocorrer em qualquer parte do tracto digestivo excepto o esófago, no apêndice em 1/3 dos casos, na maioria das vezes em mulheres, e raramente metástases. Os restantes estão localizados no duodeno, cólon (principalmente nos homens), vesícula biliar e divertículo de Meckel, bem como nos brônquios e ovários, mas com menos frequência. Os do intestino delgado são mais malignos e podem metástase para os pulmões, ossos e outros órgãos intra-abdominais. Os tumores carcinoides brônquicos associados à síndrome carcinoide têm um mau prognóstico. Os tumores carcinoides podem ocorrer em qualquer idade. Os tumores carcinóides do apêndice tendem a desenvolver-se entre 30 e 40 anos de idade, enquanto os tumores carcinóides de outros sítios tendem a desenvolver-se entre 50 e 60 anos de idade. Os tumores carcinoides produzem uma variedade de substâncias biologicamente activas, as mais importantes das quais são a 5-hidroxitriptamina, bradicinina, histamina e prostaglandinas. A 5-hidroxitriptamina é derivada do triptofano nos alimentos. Após o desenvolvimento de tumores carcinoides, 60% do triptofano nos alimentos é convertido em 5-hidroxitriptamina nas células tumorais carcinoides, resultando num aumento significativo de 5-hidroxitriptamina no sangue dos pacientes com tumores carcinoides. A bradicinina é outra substância bioactiva relativamente importante que causa manifestações clínicas. Nos tecidos das carcinoides existe uma grande quantidade de vasoproteína, uma proteína hidrolase, que actua sobre o cininogénio para produzir bradicinina de ácido lisérgico (triptoquinina), que é convertida em bradicinina pela acção da aminopeptidase. A bradicinina causa rubor da pele e a pele não é quente, que é o tipo frio. O 5-hidroxitriptofano causa rubor da pele e a pele é quente, que é o tipo quente. Se as metástases hepáticas já estiverem presentes, podem entrar na circulação corporal directamente na veia hepática devido à produção excessiva de 5-hidroxitriptamina, por um lado, e por outro lado. Além disso, o fígado tem uma função de depuração reduzida devido à invasão extensiva de carcinoides. Como resultado, a síndrome carcinoide pode ocorrer após a presença de metástases hepáticas.