A doença de Behcet (BD) é uma doença sistémica, crónica, inflamatória dos vasos sanguíneos, manifestada principalmente por úlceras orais recorrentes, úlceras genitais, oftalmia e danos na pele. A maioria dos doentes tem um bom prognóstico, mas aqueles com sistema nervoso central ocular e envolvimento de grandes vasos sanguíneos têm um mau prognóstico. A doença é mais comum entre os 16 e 40 anos de idade. É mais comum nas mulheres do que nos homens.
1. úlceras orais
Quase todos os pacientes têm úlceras recorrentes e dolorosas da boca (ulceração afta), sendo a maioria dos pacientes o seu primeiro sintoma. As úlceras podem ocorrer em qualquer parte da boca, principalmente na borda da língua, bochechas, lábios, palato mole, faringe e amígdalas. Podem ocorrer individualmente ou em lotes, e são do tamanho de um grão de arroz ou de soja, redondo ou oval, com margens claras, de profundidade variável, e uma cobertura amarela na base, rodeada por uma auréola vermelha bem definida, que se desvanece sozinha após cerca de 1 a 2 semanas sem deixar cicatriz. Em casos graves, as úlceras são profundas e lentas a sarar e podem ocasionalmente deixar cicatrizes. As úlceras bucais recorrentes são o sintoma mais básico necessário para o diagnóstico desta doença.
2. úlceras genitais
As úlceras genitais estão presentes em aproximadamente 75% dos doentes e as lesões são semelhantes às das úlceras orais. No entanto, ocorrem com menos frequência. As úlceras são profundas e grandes, dolorosas e lentas a sarar. As áreas afectadas são a vulva, vagina, períneo, colo do útero, escroto e pénis. As úlceras vaginais podem ser indolores com apenas um aumento da descarga. Em alguns casos, a úlcera pode ser profunda e causar hemorragia ou rotura da parede escrotal das veias devido a necrose.
3. oftalmia
Cerca de 50% dos doentes são afectados, e ambos os olhos podem ser envolvidos. As lesões oculares podem aparecer meses ou mesmo anos após o início da doença e caracterizam-se por visão turva, redução da acuidade visual, congestão ocular, dor ocular, fotofobia e lacrimejamento, sensação de corpo estranho, mosquitos voadores e dor de cabeça. A doença tem geralmente um curso crónico, recorrente e progressivo. O envolvimento ocular pode causar cegueira em até 25% dos casos e é a principal causa de incapacidade nesta doença. A lesão ocular mais comum e grave é a uveíte. A uveíte anterior, ou iridociclite, pode ou não estar associada à acumulação de pus na câmara anterior, enquanto a uveíte posterior e a uveíte são as principais causas de deficiência visual. Todos os outros tecidos do olho podem estar envolvidos, com ceratite, conjuntivite herpética, esclerose, corioretinite, retinite, papilite do nervo óptico, vasculite retiniana necrosante e hemorragia do fundo do olho. Além disso, pode haver hemorragia ou atrofia das lentes, glaucoma e descolamento da retina. Só o edema do disco óptico sugere trombose venosa cerebral, e a vasculopatia intracraniana causada pela leucoaraiose pode levar a defeitos do campo visual.
4. lesões cutâneas
A incidência de lesões cutâneas é elevada, até 80-98%, com uma variedade de manifestações, incluindo eritema nodoso, herpes, pápulas, erupção cutânea tipo acne, eritema multiforme, eritema anular, lesões tipo tuberculose necrosante, vasculite necrosante herpética, lesões tipo doença de Sweet, e pioderma.
5. danos nas articulações
25-60% dos doentes têm sintomas articulares. As manifestações são relativamente leves, limitadas, artrite assimétrica. Os doentes HLA-B27-positivos podem ter um envolvimento articular sacroilíaco, que é semelhante ao da espondilite anquilosante.
6. danos neurológicos
Também conhecida como neuroleucopenia, a incidência é de cerca de 5% a 50%. Aparece frequentemente meses a anos após a doença e, numa minoria de casos (5%), pode ser o primeiro sintoma.
7. danos gastrintestinais
Também conhecida como leucoaraiosis intestinal. A incidência é de 10% a 50%. As úlceras podem ser únicas ou múltiplas e podem variar em profundidade, e podem ser encontradas no esófago inferior, estômago, íleo distal, região ileocecal, cólon ascendente, mas a região ileocecal é a mais comum. As manifestações clínicas podem incluir plenitude epigástrica, arroto, disfagia, distensão abdominal média e baixa, dor vaga, cólicas paroxísticas, diarreia, fezes negras e obstipação. Em casos graves, pode haver perfuração de úlceras e mesmo morte devido a complicações tais como hemorragia.
8. danos vasculares
A lesão básica desta doença é a vasculite, que pode envolver todos os vasos sanguíneos do corpo, e cerca de 10-20% dos doentes têm uma combinação de vasculite de grande e médio porte, que é a principal causa de morte e incapacidade.
9. danos pulmonares
A incidência de danos pulmonares é baixa, cerca de 5-10%, mas a maioria dos casos são graves. A formação de aneurisma pulmonar pode ocorrer quando os vasos pulmonares estão envolvidos, e quando o aneurisma se rompe, pode formar-se uma fístula vascular-brônquica pulmonar, resultando em hemorragia intra-pulmonar; trombose venosa pulmonar pode levar a enfarte pulmonar; pericapilarite alveolar pode causar hiperplasia endotelial e fibrose, afectando a função da ventilação. Os pacientes têm tosse, hemoptise, dores no peito e dispneia quando os pulmões estão envolvidos. A hemoptise maciça pode ser fatal.
Não existem características serológicas ou patológicas específicas da doença e o diagnóstico baseia-se principalmente em sintomas clínicos. Em casos de úlceras recorrentes da boca (3 episódios recorrentes em 1 ano), deve ser alertado para a possibilidade da doença.
Não existe uma cura eficaz reconhecida para esta doença. Uma variedade de drogas é eficaz, mas a maioria é propensa a recair após a descontinuação. O objectivo do tratamento é controlar os sintomas existentes, prevenir danos nos órgãos vitais e retardar a progressão da doença.
1. tratamento geral
Durante a fase aguda, o descanso de cama deve ser dado. Durante o período interictal, deve ser dada atenção à prevenção da recorrência. Por exemplo, controlar as infecções da boca e da garganta e evitar alimentos irritantes. Deve ser dado tratamento a quem tem infecções.
2. tratamento local
As úlceras orais podem ser tratadas localmente com creme glucocorticóide, bórax, estanho, etc. As úlceras genitais podem ser limpas com permanganato de potássio 1:5000 seguido de pomada antibiótica; a conjuntivite ocular e a ceratite podem ser tratadas com pomada de corticosteróides ou gotas oculares; a uveíte ocular deve ser tratada com dilatadores das pupilas para evitar aderências pós-inflamatórias; na oftalmia grave, os adrenocorticosteróides podem ser injectados sob a conjuntiva.
3. tratamento sistémico
O principal tratamento são anti-inflamatórios não esteróides, hormonas, imunossupressores, agentes biológicos e outros medicamentos.