A pancreatite auto-imune é um tipo específico de pancreatite crónica mediada pela auto-imunidade e caracterizada pelo alargamento do pâncreas e estenose irregular do ducto pancreático. A patogénese exacta não é conhecida. A infiltração linfoplasmática com fibrose do tecido pancreático e um grande número de células IgG4-positivas na imuno-histoquímica são as características patológicas. Para além do pâncreas, alguns pacientes podem também ser combinados com ductite biliar, salpingite, aumento dos gânglios linfáticos, fibrose retroperitoneal, nefrite intersticial, fibrose pulmonar intersticial e outras lesões extra-pancreáticas. As manifestações clínicas da PIA não são específicas e podem incluir icterícia obstrutiva, vários graus de dor abdominal, dor nas costas, mal-estar e perda de peso, sendo a icterícia obstrutiva indolor a mais comum e cerca de 15% dos doentes assintomáticos. 40-90% dos doentes com PIA têm envolvimento de órgãos extra-pancreáticos, incluindo colangite, aumento do linfonodo mediastinal ou abdominal, nefrite intersticial, fibrose retroperitoneal, salpingite, fibrose intersticial pulmonar e assim por diante. salpingite, e fibrose pulmonar intersticial. As manifestações extra-pancreáticas podem ocorrer simultaneamente com, antes ou depois da PIA. 50-70% dos doentes com PIA têm diabetes mellitus ou tolerância anormal à glicose. A IgG da serologia pode ser dividida em 4 subgrupos, dos quais a IgG4 representa apenas 3-6% do total de IgG do soro. Pensava-se anteriormente que a elevada IgG4 só era observada em algumas doenças como a dermatite atópica, certas infecções parasitárias, pemphigus vulgaris e aspergilose caducifólia. Contudo, desde que Hamano et al. relataram pela primeira vez a correlação entre IgG4 e AIP, muitos investigadores conduziram estudos aprofundados sobre a sensibilidade e especificidade da IgG4 para o diagnóstico da AIP. Até à data, o elevado soro IgG4 tornou-se o indicador serológico mais valioso para o diagnóstico da AIP. A sensibilidade e especificidade do IgG4 para o diagnóstico da AIP tem flutuado entre 67% e 94% em vários estudos, enquanto a especificidade tem flutuado entre 89% e 100%. Além disso, os níveis séricos de IgG4 foram elevados em cerca de 5% dos controlos normais e 10% dos doentes com cancro do pâncreas; em contraste, os níveis de IgG4 foram normais em doentes com histologia do pâncreas totalmente consistente com o diagnóstico de AIP. Noutros estudos, IgG4 combinado com IgG total de soro e auto-anticorpos, incluindo o factor reumatóide, anticorpos antinucleares, anticorpos anti-lactoferrina e anticorpos de anidrase carbónica II, foi relatado para melhorar a exactidão do diagnóstico. O papel do IgG4 no controlo da eficácia do tratamento e na previsão de recaídas não é claro. Estudos têm demonstrado que o IgG4 não cai ao normal em cerca de 42-63% dos doentes após terapia hormonal, e apenas uma minoria destes doentes tem uma recaída durante o acompanhamento. No entanto, os testes de IgG4 do soro ainda são utilizados clinicamente para monitorizar a condição, uma vez que são mais fáceis de repetir do que os testes de imagem. Quando apenas são encontrados marcadores de soro elevados sem sinais clínicos e provas de imagem, chama-se a isto uma recidiva serológica. 2. as manifestações de imagem desempenham um papel crucial no diagnóstico da AIP. De facto, o diagnóstico de alguns casos está indissociavelmente ligado a descrições típicas e dicas valiosas de radiologistas. É fácil de ver pela história da evolução dos critérios de diagnóstico que as descrições de imagem têm sido indispensáveis. As características imagiológicas da AIP são: 1. pâncreas: dilatação difusa, limitada ou focal, tipicamente com alterações “tipo salame”, e em alguns casos atípicos uma massa localizada que precisa de ser diferenciada do cancro pancreático; 2. ducto pancreático-mobiliar: dilatação difusa ou limitada do ducto pancreático principal, com dilatação centrípeta localizada quando a lesão envolve a parte inferior do ducto biliar comum. 3. sinal de “esfíncter peripancreático” devido ao líquido peripancreático, inflamação ou fibrose do tecido adiposo, que aparece como ligeiramente hipointenso na fase arterial e uniformemente realçado na fase atrasada quando realçado. Os métodos de exame disponíveis incluem CT/MRI melhorados, colangiopancreatografia de ressonância magnética (MRCP), endoscopia por ultra-sons, colangiopancreatografia retrógrada (ERCP) e ultra-sons intra-biliares (IDUS). Nos últimos anos, o papel da endoscopia por ultra-sons tornou-se cada vez mais importante no diagnóstico da AIP, uma vez que pode não só visualizar o sistema pancreático e biliar, mas também observar os gânglios linfáticos peripancreáticos e realizar biópsias de tecidos. No entanto, a precisão da endoscopia por ultra-sons é influenciada por factores como a experiência e o equipamento do operador. O diagnóstico e o diagnóstico diferencial da AIP focal é um grande desafio clínico. A literatura informa que aproximadamente 20% dos doentes com PIA só são diagnosticados após cirurgia por suspeita de cancro pancreático. A fim de melhorar o diagnóstico diferencial, o Japão e os Estados Unidos publicaram procedimentos de diagnóstico diferencial, os quais consideram o elevado soro IgG4 altamente sugestivo de PIA. O procedimento japonês é relativamente simples, centrando-se nos resultados da TC e da CPRE, e considera a TC melhorada mostrando um aumento da lesão pancreática, sinal de “esfíncter” ou envolvimento de órgãos extra-pancreáticos, e O diagnóstico de PIA é sugerido pelos achados da ERCP de estenose do canal pancreático principal com mais de 3 cm de comprimento, lesões de salto no canal pancreático principal ou dilatação do canal pancreático principal com menos de 5 mm de largura proximal à estenose. O exame histológico do pâncreas é recomendado para aqueles com soro normal IgG4 e apenas 1-2 dos resultados de imagem acima referidos. Em comparação com o procedimento japonês, o procedimento americano é relativamente mais complexo. Para além de não recomendar a CPRE como método diferencial, foram introduzidas como métodos diferenciais a biopsia por aspiração com agulha fina do pâncreas e a terapia hormonal experimental. O valor diagnóstico diferencial dos dois procedimentos está ainda por avaliar. O diagnóstico AIP tem os seus próprios sintomas clínicos, imagiologia, serologia e características histológicas, mas devido à falta de indicadores específicos, o diagnóstico requer uma combinação de várias características, e por vezes até uma comunicação próxima e uma consulta cuidadosa com todos os departamentos relevantes, incluindo gastroenterologia, cirurgia pancreática, radiologia e patologia. Em contraste, a AIP responde bem às hormonas e um diagnóstico correcto pode evitar traumas cirúrgicos desnecessários. É portanto importante compreender e compreender os critérios de diagnóstico. Os critérios de diagnóstico da AIP foram modificados várias vezes, de padrões japoneses e coreanos para padrões europeus e americanos e padrões asiáticos, reflectindo o processo de conhecimento das pessoas sobre a AIP de superficial a profundo, de típico a atípico, e de limitado a abrangente. Embora os vários critérios variem, em geral não passam de imagens, serologia, histologia, resposta à terapia hormonal e envolvimento de órgãos extra-pancreáticos. O cancro pancreático e o cancro do canal biliar são as doenças que devem ser diferenciadas. Quando todos os métodos não os identificam, mesmo que seja utilizada terapia hormonal experimental, esta deve ser feita sob observação atenta por um gastroenterologista, a fim de evitar atrasos. Em relação à terapia hormonal experimental, Moon et al. mostraram que 2 semanas de tratamento experimental com 0,5 mg/(kg.d) de prednisolona resultaram numa melhoria significativa na imagem e que os pacientes que não responderam ao tratamento foram cirurgicamente confirmados como tendo cancro pancreático. Deve notar-se, contudo, que alguns cancros pancreáticos podem também responder à terapia hormonal. O tratamento AIP é uma doença auto-imune que responde bem à terapia hormonal. Prednisona 0,6 mg/(kg.d) pode ser escolhida como dose inicial, e a dose de manutenção pode ser reduzida após 2-4 semanas dependendo da resposta ao tratamento, e a dose de manutenção é de 2,5-5 mg/d. Não existe consenso sobre a duração do tratamento de manutenção, que pode ser de 1-3 anos dependendo da actividade da doença e dos efeitos secundários relacionados com as hormonas. Alguns doentes com PIA podem ter uma recaída após a redução ou descontinuação hormonal, e a reaplicação pode ainda ser eficaz. Os doentes mais velhos e fragilizados que têm preocupações sobre o uso de hormonas podem ser tratados sintomaticamente, por exemplo, endopróteses endoscópicas para xantogranuloma obstrutivo. Se a terapia hormonal falhar, o diagnóstico deve ser reconsiderado e a terapia imunossupressora pode ser dada se o diagnóstico for claro, mas a eficácia disto não foi claramente relatada. Tem havido relatos de cancro pancreático em combinação com a PIA, pelo que se recomenda que os doentes com PIA sejam acompanhados regularmente com marcadores serológicos e de imagem, incluindo mesmo testes de marcadores tumorais. Em resumo, a AIP é conhecida há apenas cerca de 10 anos e embora os critérios de diagnóstico variem de país para país, em geral não passam de imagens, serologia, histologia, resposta à terapia hormonal e envolvimento de órgãos extra-pancreáticos. A compreensão da AIP na China está ainda na sua infância, especialmente nos hospitais primários. No entanto, à medida que mais investigação for realizada e mais experiência for adquirida, os clínicos terão uma compreensão mais abrangente e sistemática desta doença.