A paralisia supranuclear progressiva (PSP), também conhecida como síndrome, é uma doença neurodegenerativa rara. A paralisia supranuclear progressiva (PSP) começa geralmente no final da meia-idade com a incapacidade de virar os olhos para cima. medida que a doença progride, o doente pode desenvolver uma tonicidade grave e perda de mobilidade devido aos sintomas concomitantes da doença de Parkinson. A doença destrói os gânglios basais e o tronco cerebral, a sua causa é desconhecida e pode ser facilmente confundida com a doença de Parkinson. Não há um tratamento eficaz disponível. Os medicamentos utilizados para tratar a doença de Parkinson podem por vezes reduzir os seus sintomas. Não existem marcadores biológicos específicos para a doença, pelo que o diagnóstico continua a ser um grande desafio nas fases iniciais ou na ausência de alguns sinais e sintomas característicos. Embora tenham sido feitos progressos recentes na compreensão de alguns dos factores genéticos subjacentes à paralisia supranuclear progressiva, a etiologia continua a ser pouco clara. Estudos de bioquímica cerebral em pacientes com paralisia supranuclear progressiva proporcionam um guia potencialmente útil para melhorar ainda mais a compreensão das características da doença. Posey (1904) relatou pela primeira vez a doença, e em 1963 Richardson, juntamente com Steele e Olszewski, descreveu a paralisia supranuclear progressiva como uma doença clinico-patologicamente separada. Em 1972 Steele descreveu em pormenor as características clinicopatológicas da doença, também conhecida como síndrome de Steele-Richardson-Olszewski. Manifestações clínicas 1. perturbações do movimento As primeiras manifestações incluem instabilidade da marcha e distúrbios do equilíbrio, quedas repetidas e caminhadas com uma grande marcha. As extremidades inferiores são mais severamente afectadas, com os joelhos a parecerem rígidos, e mesmo quando sentado numa cadeira, o corpo inclina-se para trás e os pés deixam o chão. O Tremor é menos frequente e pode ser reduzido. Outra característica importante, a distonia cervical, é um sintoma importante da doença. Ocorre uma postura específica de hiperextensão do pescoço, inclinação do rosto e protrusão do queixo. Os músculos da cabeça, pescoço e tronco são significativamente mais fortes, as extremidades são mais leves, a expressão facial é estereotipada e as rugas aprofundam-se. 2. a deficiência oculomotora é uma manifestação característica da doença, com paralisia do olhar para cima e para baixo de ambos os olhos. O paciente não consegue ver os dedos dos pés, os olhos ficam fixos na posição mediana e andar é difícil. O reflexo para a luz está presente. 3. paralisia Pseudobulbar apresenta-se com disartria, disfagia, aumento dos reflexos maxilares, aumento dos reflexos tendinosos, e podem estar presentes reflexos patológicos. Pode haver uma variedade de sintomas e sinais cerebelares e piramidais não constantes do tracto piramidal. 4. função cognitiva e perturbações de comportamento ocorrem mais tarde, com mudanças graduais de personalidade, perda de memória, declínio intelectual, redução da actividade emocional e raramente a demência grave. As imagens apresentam atrofia do cérebro médio e pontina, predominantemente cérebro médio, diâmetro do cérebro médio anterior-posterior <15 mm. alargamento do terceiro ventrículo e da piscina interpeduncular, alargamento dos ventrículos laterais. MRIT1WI mostra atrofia e achatamento da margem superior do cérebro médio, com um "sinal sagital de beija-flor". A vista axial, T2WI, mostra um diâmetro do cérebro médio anterior-posterior mais pequeno, um aqueduto do cérebro médio dilatado, uma piscina tegmental aumentada e uma forma de "orelha de rato" para o cérebro médio. Estes dois pontos são característicos da PSP.