Os papilomas do plexo coróide são tumores benignos de crescimento lento provenientes das células epiteliais do plexo coróide nos ventrículos do cérebro e são mais comuns em crianças, frequentemente associados à hidrocefalia. A incidência desta doença é baixa, sendo responsável por 0,4%-0,6% de todos os tumores intracranianos e 1,7%-2,0% dos tumores neuroepiteliais, tal como relatado na literatura estrangeira. A doença pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais comum em crianças, principalmente antes dos 10 anos de idade, e é responsável por aproximadamente 3% dos tumores intracranianos em crianças. A literatura refere que as crianças menores de 10 anos representam 48% de todos os papilomas do plexo coróide, com aproximadamente 20% ocorrendo em bebés menores de 1 ano de idade. É mais comum nos homens do que nas mulheres, com uma relação macho-fêmea de 1,6:1. O local de predilecção varia com a idade, mas nas crianças é mais frequentemente encontrado nos ventrículos laterais e nos adultos no quarto ventrículo, enquanto que nos ventrículos laterais o tumor está mais frequentemente localizado no triângulo, ou no chifre temporal, frontal ou somático. Os papilomas do plexo coróide que ocorrem no recesso craniano posterior podem ser vistos na fossa ventricular lateral ou no interior do quarto ventrículo, mas também no chifre pontocerebelar, onde o tumor tem origem na fossa ventricular lateral ou no quarto ventrículo e sobressai através do forame lateral para o chifre pontocerebelar. Este último é causado por um tumor com origem no sulco lateral do quarto ventrículo ou no quarto ventrículo e projectando-se através do forame lateral para o corno pontocerebelar. Ocasionalmente, ocorrem tumores no lado convexo do cérebro devido ao desenvolvimento ectópico de restos embrionários de tecido do plexo coróide. Patologia O tumor surge a partir do tecido do plexo coróide ventricular. São geralmente pequenos, cor-de-rosa, nodulares e claramente demarcados do tecido cerebral circundante. A superfície do tumor é pequena, papilar ou granular, e também tem sido descrita em forma de amora. A superfície do tumor é áspera e cai facilmente, com uma textura frágil. Apresentação clínica A duração da doença varia, com uma média de cerca de um ano e meio. Existem dois tipos principais de manifestações: aumento da pressão intracraniana e danos neurológicos limitados. A maioria dos doentes tem hidrocefalia, cujas causas incluem hidrocefalia obstrutiva devido à obstrução directa da circulação do líquido céfalo-raquidiano pela localização do tumor cerebral e hidrocefalia de tráfego devido a perturbações na produção e absorção do líquido céfalo-raquidiano. O tumor é também uma causa importante do aumento da pressão intracraniana. Em bebés e crianças, o aumento da pressão intracraniana é manifestado por um crânio aumentado e pelo aumento do tom da chaminé anterior, apatia, letargia ou irritabilidade. Em crianças mais velhas e adultos, pode manifestar-se como dor de cabeça, vómitos, papiloma do nervo óptico e até coma paroxístico. 2.Limited danos neurológicos A manifestação de danos neurológicos limitados varia de acordo com a localização do tumor. Se o tumor estiver localizado no ventrículo lateral, metade deles tem sinal de cone leve no lado oposto; se estiver localizado na parte posterior do terceiro ventrículo, pode mostrar dificuldade na visão ascendente de ambos os olhos; se estiver localizado no recesso craniano posterior, pode mostrar marcha instável, nistagmo e ataxia. Os indivíduos localizados nos ventrículos laterais podem apresentar-se com uma massa da cabeça. Nesta doença, observa-se uma história de hemorragia subaracnoídea espontânea. A maioria dos tumores está localizada dentro dos ventrículos e alguns são móveis, pelo que alguns pacientes apresentam uma exacerbação súbita da epilepsia cefálica e alívio. Isto pode ser devido à súbita obstrução da circulação do líquido cefalorraquidiano após o tumor se ter deslocado. Exame CT: o tumor é de alta densidade na tomografia computorizada e uniformemente melhorado na tomografia melhorada. As fronteiras são claras e irregulares, e pode ser observada uma calcificação patológica. O tumor é maioritariamente unilateral ou bilateral, sendo a área triangular a mais comum se estiver localizada no ventrículo lateral. Com excepção do carcinoma papilífero do plexo coróide, a maioria dos tumores estão confinados à região intracerebroventricular sem deslocamento óbvio das estruturas da linha média. 2.MRI exame: A ressonância magnética do tumor mostra um sinal baixo na imagem ponderada em T, que é inferior ao sinal do parênquima cerebral mas superior ao sinal do relatório céfalo-raquidiano; sinal alto na imagem ponderada em T e 2, que é claramente demarcado do líquido céfalo-raquidiano e irregular no contorno do inchaço, alguns dos quais podem ser vistos como calcificação. O tumor tem um significativo aumento do contraste e hidrocefalia. Tratamento e prognóstico O tratamento dos papilomas do plexo coróide é a ressecção cirúrgica, que deve ser tão completa quanto possível. Para aqueles que ocorrem no quarto ventrículo, deve ser realizada uma craniotomia no recesso craniano posterior, e para aqueles que sobressaem em direcção ao chifre pontocerebelar, pode ser feita uma incisão lateral no gancho pos-uricular e pode ser realizada uma única janela óssea no Shen. Se o tumor for demasiado grande, não há necessidade de forçar uma ressecção completa para evitar danos nas estruturas mais profundas. Se o tumor não puder ser completamente removido mas a hidrocefalia puder ser aliviada, deve ser realizada uma cirurgia de derivação. Se o tumor for um papiloma do plexo coróide, deve ser feita radioterapia pós-operatória. Com os avanços nas técnicas neurocirúrgicas microscópicas, a taxa de mortalidade operatória pode ser controlada a menos de 1%, e os pacientes com remoção total do tumor têm frequentemente um resultado a longo prazo muito satisfatório.