Pontos quentes na neurocirurgia da epilepsia pediátrica

  A epilepsia é uma das perturbações mais comuns do sistema nervoso pediátrico. A incidência de epilepsia em crianças é superior à dos adultos. A incidência de epilepsia na população inquirida na China é de 35/100.000/ano e 151/100.000/ano em crianças. Como as crianças se encontram na fase de crescimento e desenvolvimento, a sua epilepsia é diferente dos adultos em termos de etiologia, manifestações clínicas, diagnóstico, tratamento e prognóstico.
  I. Características específicas da idade do início da epilepsia pediátrica.
  O início da epilepsia está intimamente relacionado com a idade, e a maioria das síndromes epilépticas são dependentes da idade. O primeiro pico da epilepsia é durante a infância e a primeira infância, com 29,0% do número total de casos de epilepsia pediátrica com início dentro da idade de 1 ano e 82,2% dentro da idade de 7 anos, indicando que a maioria da epilepsia pediátrica ocorre durante os anos pré-escolares. Mesmo na epilepsia adulta, a idade de início está próxima dos 50% para os menores de 15 anos de idade.
  As características etiológicas da epilepsia pediátrica.
  As principais causas da epilepsia em crianças variam em idades diferentes. É importante compreender a etiologia e a distribuição etária da epilepsia pediátrica para orientar o diagnóstico e a prevenção da epilepsia. Os períodos perinatais, neonatais e infantis devem receber atenção adequada ao desenvolvimento cerebral, genética, metabolismo, e técnicas de obstetrícia. As seguintes etiologias são consideradas de acordo com a idade de início da epilepsia na infância.
  (i) Epilepsia que começa no período neonatal
  1. lesão congénita, hipoxia, hemorragia intracraniana.
  2. malformações congénitas do desenvolvimento cerebral: megalencefalia hemisférica, displasia cortical focal, malformação da fenda cerebral, heterotopia da matéria cinzenta, sinencefalia, malformação de giro microcefálico múltiplo, etc.
  3. anormalidades metabólicas congénitas: hiperglicemia, hiperamonemia, acidemia orgânica, galactosemia, etc.
  (ii) Epilepsia a partir dos 2-6 meses de idade
  1. anormalidades metabólicas inatas: fenilcetonúria, acidemia orgânica, etc.
  2, lesão congénita
  3, malformação congénita do desenvolvimento cerebral
  4, Doença degenerativa do cérebro
  (iii) Epilepsia com início entre os 7 meses e os 3 anos de idade
  1, Infecção intracraniana
  2. malformações congénitas do desenvolvimento cerebral, anomalias congénitas do metabolismo
  3. doenças degenerativas do cérebro
  4. lesão no nascimento
  5. epilepsia idiopática
  (iv) Epilepsia desde a idade de 3 anos ou mais até à idade escolar
  1. epilepsia idiopática
  2. infecção intracraniana
  3. tumor cerebral
  4. doenças degenerativas do cérebro
  III. características das apreensões pediátricas.
  A idade ou maturidade do cérebro afecta não só a susceptibilidade às convulsões, mas também o tipo de convulsões. Alguns tipos de convulsões estão intimamente relacionados com o desenvolvimento da idade, especialmente em recém-nascidos e lactentes, que muitas vezes têm características específicas de idade distintas.
  1. os recém-nascidos têm uma apresentação particular das convulsões e têm a sua própria classificação específica de formas de convulsão.
  2. a ausência de convulsões afásicas típicas em recém-nascidos e bebés pequenos, e a raridade das convulsões tónico-clónicas generalizadas
  3. As convulsões espásticas são observadas principalmente em bebés e crianças pequenas até aos 2 anos de idade
  4. crianças pequenas e bebés carecem de boas capacidades expressivas e reactivas, falta de aura e queixas de convulsões sensoriais durante as convulsões parciais, e o estado de consciência por vezes não é facilmente julgado.
  5. alguns bebés e crianças com convulsões parciais carecem de sinais e sintomas focais e precisam de confiar no vídeo EEG durante a convulsão para determinar o tipo de convulsão.
  6. As convulsões anedónicas típicas são observadas principalmente na pré-escola até à adolescência
  7. As reacções fotossensíveis e a epilepsia fotossensível são observadas principalmente na idade escolar até à adolescência.
  IV. Sindromes epilépticas no período pediátrico
  As síndromes epilépticas nas crianças são mais comuns do que nos adultos, e a maioria delas tem um início dependente da idade.
  (a) Sindromes epilépticas em recém-nascidos e lactentes
  (1) Síndrome de Otawara
  2. encefalopatia mioclónica precoce
  3. espasmos infantis
  4. epilepsia mioclónica benigna em bebés
  5. síndrome de Dravet
  6.Lateral síndrome de convulsão-hemiparesia-epilpsia
  (ii) Sindromes epilépticas da primeira infância e da infância
  1. síndrome de Lennox-Gastaut
  2. síndrome de Doose
  3.Landau-Kleffner síndrome
  4. epilepsia com ondas contínuas de pico-e-baixo durante o sono de ondas lentas
  5. epilepsia benigna com ondas de picos temporais centrais
  6. epilepsia benigna precoce do lobo occipital em crianças
  7. epilepsia do lobo occipital de início tardio em crianças
  8. epilepsia infantil akathisia epilepticus
  9. Myoclonic akathisia epileptica
  10. síndrome de Rasmussen
  (iii) Sindromes epilépticas na adolescência
  1. acatisia epileptica juvenil
  2. epilepsia mioclónica juvenil
  3. epilepsia apenas com convulsões tónicas clónicas generalizadas
  V. Características do tratamento da epilepsia pediátrica.
      Os princípios do tratamento antiepiléptico para crianças são basicamente os mesmos que os dos adultos, mas as seguintes características devem ser notadas.
  1. rápido crescimento e desenvolvimento na infância, a dose diária de medicação deve ser calculada dentro da gama de peso padrão de acordo com o peso quilograma, para crianças cujo peso é superior ou inferior ao peso padrão, a dose de medicação deve ser dada com referência ao peso padrão e ajustada em conjunto com a eficácia clínica e a concentração sanguínea.
  Os recém-nascidos e as crianças de tenra idade ainda não desenvolveram completamente as funções hepáticas e renais e têm um metabolismo e capacidade de excreção deficientes dos medicamentos, que têm uma semi-vida longa no corpo e são propensos à acumulação de toxicidade; os bebés e as crianças até à idade pré-escolar têm uma taxa de metabolismo rápido e uma semi-vida curta, pelo que a dose deve ser ajustada de acordo com a eficácia clínica sob o controlo da concentração sanguínea dos medicamentos.
  2. prestar atenção à monitorização das reacções adversas aos medicamentos e às análises regulares ao fígado e ao sangue, especialmente em crianças com menos de 2 anos de idade ou com perturbações do metabolismo genético que correm um risco acrescido de lesões hepáticas devido ao ácido valpróico.
  3. o início do tratamento com medicamentos antiepilépticos após a primeira convulsão em crianças requer consideração da etiologia da epilepsia, do tipo de convulsão, e da síndrome epiléptica. Por exemplo, crianças com epilepsia benigna com picos temporais centrais e longos intervalos de recidivas não são necessariamente tratadas com urgência com medicamentos antiepilépticos. No entanto, se a causa da convulsão persistir, os DEA devem ser administrados imediatamente após a primeira convulsão.
  As crianças encontram-se numa fase importante de crescimento e aprendizagem. Ao escolher medicamentos anti-epilépticos, o impacto na função cognitiva da criança deve ser tido em conta e deve ser observado durante o processo de administração do medicamento.
  5. embora os DEA possam normalmente ser descontinuados após 2-4 anos de controlo das crises e normalização do EEG, as crianças com epilepsia que têm múltiplos tipos de crises, especialmente aquelas com convulsões mioclónicas e convulsões atónicas com convulsões afásicas atípicas, devem tomar medicação durante um período de tempo mais longo; as crianças com epilepsia com incapacidades neurológicas, tais como paralisia cerebral e atraso mental e/ou manifestações neuro-imagógicas anormais são epilepsia sintomática e devem insistem na medicação prolongada; certas epilepsia idiopática de adolescentes requerem medicação a longo prazo ou mesmo vitalícia (por exemplo, epilepsia mioclónica juvenil).
  6. algumas encefalopatias epilépticas específicas da infância (por exemplo, síndrome de West, síndrome de Lennox-Gastaut, síndrome de Landau-Kleffner, etc.) podem ser tratadas com tratamentos especiais, tais como hormonas adrenocorticotrópicas e dieta cetogénica, para além dos DEA.
  As indicações para o tratamento cirúrgico da epilepsia refratária pediátrica são basicamente as mesmas que para os adultos, mas deve ser dada atenção às características do desenvolvimento cerebral na infância. Se a síndrome de Rasmussen for diagnosticada, o prognóstico a longo prazo é bom quando a cirurgia é considerada precoce.
  Nas crianças com epilepsia, a primeira dose de medicação é muito cuidadosa – é utilizada? Que medicação a utilizar? Qual a dose? Isto é particularmente importante para o controlo. Se ouvir uma receita médica e optar por um tratamento pouco razoável, é provável que atrase o tratamento do seu filho.
  O tratamento da epilepsia é um assunto muito científico e sério, por isso, em geral, a medicina ocidental deve ser preferida para controlo, em vez de acreditar no folclore dos mestres.