1) O que é a epilepsia? Quais são os diferentes tipos de epilepsia?
A epilepsia é uma tendência a ter convulsões epilépticas, e algumas das crianças que têm espasmos são epilépticas. Pode haver vários tipos de epilepsia, sendo os mais comuns as convulsões tónico-clónicas generalizadas, um tipo de convulsão em que a criança perde a consciência e tem um ritmo de sacudidelas em todo o corpo. Outro tipo de convulsão é uma convulsão afásica, que envolve uma breve perda de consciência acompanhada de piscar ou tremores nos cantos da boca, e uma convulsão afásica tem uma apresentação muito característica do EEG.
As convulsões parciais ocorrem quando uma área específica do cérebro é anormal causando convulsões. As convulsões parciais simples não causam alteração da consciência, no entanto, as convulsões parciais complexas podem causar algumas alterações na consciência. As manifestações e sintomas da epilepsia dependem da parte do cérebro de onde provém a epilepsia. Por exemplo, uma convulsão parcial da área do cérebro que controla o movimento das mãos, tal como esta, causará contracções das mãos. Uma convulsão parcial da área do cérebro que controla as emoções, por outro lado, pode causar sentimentos de medo. Por vezes é difícil distinguir entre uma apreensão parcial e uma apreensão afásica, mas estas têm diferentes apresentações de EEG.
2. o que causa epilepsia em crianças?
Muitos factores podem causar epilepsia. Muitas pessoas com epilepsia têm convulsões epilépticas nos seus primeiros anos de vida. Qualquer factor que interfira no desenvolvimento cerebral ou na função cerebral pode causar epilepsia em crianças. Algumas crianças são privadas de oxigénio antes ou no nascimento e isto pode levar à paralisia cerebral e à epilepsia. Algumas crianças nascem prematuras ou têm hemorragias cerebrais devido a malformações cerebrovasculares, que também podem ser uma causa de epilepsia.
A epilepsia também pode ser causada por alterações genéticas. Algumas crianças nascem com o “gene da epilepsia” para poderem desenvolver a epilepsia. Estas epilepsia podem ocorrer cedo ou tarde na vida, e naquelas com início tardio, podem ocorrer tão tarde como os seus 30 anos. Muitas vezes, as causas genéticas da epilepsia são generalizadas. Isto significa que a epilepsia não ocorre em apenas uma área específica do cérebro, mas afecta todo o cérebro ao mesmo tempo. Outras causas de epilepsia em crianças incluem tumores cerebrais, infecções cerebrais (encefalite), traumatismo craniano, e problemas com a produção de químicos no corpo e no cérebro, entre outros. Em todos os casos, é importante lembrar que o cérebro de uma criança é mais susceptível à epilepsia do que o cérebro de um adulto.
3) A epilepsia é má para as crianças?
A epilepsia pode ser fatal, mas isto é bastante raro. O estado persistente da epilepsia (convulsões persistentes durante mais de 30 minutos) pode causar danos no cérebro, mas isto também pode ser raro. Contudo, a epilepsia descontrolada pode levar a uma variedade de deficiências de aprendizagem e desenvolvimento em crianças. O objectivo do tratamento da epilepsia infantil não é apenas o controlo das convulsões, mas também o avanço do potencial de desenvolvimento cerebral da criança.
4) Como é tratada a epilepsia?
A maioria das pessoas com epilepsia são tratadas com medicação relativamente simples (70-80%). Há agora muitos medicamentos anti-epilépticos disponíveis. A escolha da medicação baseia-se em vários factores: o tipo de epilepsia, a idade da criança, outros problemas clínicos e potenciais efeitos secundários da medicação. No entanto, em alguns pacientes em que a medicação não é eficaz, será considerada a cirurgia ou outro tratamento.
5) O que é o tratamento cirúrgico da epilepsia?
O tratamento cirúrgico da epilepsia é utilizado para controlar as convulsões e, recentemente, existem três categorias principais.
Ressecção focal: a parte do cérebro que está a causar a epilepsia é removida.
Calosotomia do corpo: a parte principal do cérebro que liga os dois lados é cortada, reduzindo assim alguns tipos de convulsões.
Estimulação do nervo vago: estimulação do nervo vago no pescoço com um minúsculo fio metálico, mais uma vez para reduzir as convulsões.
Cada um destes três procedimentos será discutido a seguir.
6) Quem realiza a cirurgia de epilepsia?
A cirurgia de epilepsia em crianças deve ser realizada por um neurocirurgião com formação e experiência em cirurgia de epilepsia em crianças. A maioria dos casos é realizada num grande centro médico académico afiliado a uma universidade médica. Antes da cirurgia, o paciente deve ser avaliado várias vezes por um epileptologista qualificado (geralmente um cirurgião cerebral com formação especial em EEG pediátrico e epilepsia). Uma equipa de epileptologistas e neurocirurgiões planeará a cirurgia relevante para cada criança, de acordo com o caso individual.
A. Ressecção focal
7) O que é uma ressecção focal?
A ressecção focal é o melhor tratamento cirúrgico para pacientes com convulsões parciais de início. Uma porção do córtex cerebral que está a causar as convulsões é removida. O tipo mais comum de ressecção focal é uma lobectomia temporal, ou lobectomia temporal parcial. O lobo temporal é a estrutura que tende a causar a epilepsia. As principais funções do lobo temporal são a memória e a emoção. A parte do lóbulo temporal onde ocorre a epilepsia normalmente não tem estas funções e é substituída por outras partes do lóbulo temporal. Por conseguinte, a remoção deste lóbulo temporal lesionado não causa perturbações da memória ou emocionais. Na realidade, estas funções são muitas vezes melhores após a cirurgia. As crianças mais novas têm por vezes malformações de vários lóbulos, e se isto ocorrer num lado do hemisfério cerebral, então este paciente é candidato a uma multilobotomia (onde a maior parte do hemisfério afectado é removido) ou a uma hemisferectomia (onde todo o hemisfério afectado é completamente removido corticamente).
8 Quais os pacientes adequados para a ressecção focal?
Há uma série de critérios que devem ser cumpridos para ser um candidato adequado para a cirurgia de epilepsia. Primeiro, deve ser claro que a medicação não está a controlar a epileptogénese ou que a medicação está a causar efeitos secundários inaceitáveis. Segundo, a lesão epiléptica deve ser focal, ou seja, deve ocorrer numa área do cérebro ou num dos lados do cérebro. Em terceiro lugar, deve ficar claro que a remoção da área lesionada do cérebro não resultará numa deficiência inaceitável, tal como perda de fala ou défices motores graves. Quando uma criança cumpre estes critérios, a cirurgia deve ser considerada. Caso contrário, não haverá qualquer benefício para a criança. De facto, tem sido bem documentado que quanto mais jovem a criança for operada, maior será o potencial de recuperação da função cerebral após a cirurgia. Em geral, crianças com menos de 3 anos de idade com epilepsia que tenham sido tratadas com medicação durante 1-2 meses devem considerar ver um neurocirurgião pediátrico para tratamento cirúrgico da epilepsia; crianças com mais de 3 anos de idade com epilepsia que tenham sido tratadas com medicação durante seis meses devem também considerar a cirurgia, caso contrário, os efeitos secundários da própria epilepsia e a medicação que leva ao atraso do desenvolvimento cerebral terão consequências muito maiores do que os efeitos secundários da cirurgia.
9) Que testes tenho de fazer antes que o meu filho tenha uma lesão removida?
Primeiro, a RM pode detectar anomalias na área a ser operada, tais como tumores cerebrais ou certas malformações cerebrovasculares. A RM pode também distinguir áreas de desenvolvimento anormal, hemorragias anteriores, AVC, ou outros problemas. Um EEG pode ser usado para detectar quaisquer descargas anormais numa determinada parte do cérebro. Se este for o caso, ou se os resultados do EEG original forem suspeitos, a criança pode ser hospitalizada para um EEG prolongado e um EEG vídeo. O objectivo disto é ‘apanhar’ a epilepsia em vídeo e EEG e distinguir a área do cérebro onde a epilepsia tem origem, que variará de criança para criança. Algumas crianças têm exames PET ou SPECT quando não estão a ter convulsões. Muitas vezes, são mostradas as áreas do cérebro que estão a causar a epilepsia, enquanto que estas lesões parecem normais na RM. Em doentes com epilepsia do lobo temporal, a lesão pode estar numa área importante para a compreensão da linguagem, e o teste WADA pode esclarecer se a remoção da lesão irá causar problemas de linguagem ou de memória.
Finalmente, alguns pacientes requerem monitorização invasiva, o que implica colocar os eléctrodos do EEG directamente no topo do cérebro. Esta monitorização é feita para localizar mais precisamente a lesão. Os testes invasivos podem ser feitos durante o procedimento ou podem demorar vários dias a concluir, dependendo das características do próprio caso.
Há também uma série de testes para avaliar pacientes para cirurgia de epilepsia que não serão descritos em pormenor, incluindo SPECT (SPECT scans durante convulsões), traçados de ondas cerebrais magnéticas e ressonância magnética funcional.
B Calosotomia
10) O que é um corpus callosotomy?
Uma corpus callosotomy é o corte do corpus callosum. O corpus callosum é a principal via de ligação entre os hemisférios esquerdo e direito do cérebro.
11.Which os pacientes são adequados para a calosotomia do corpus callosotomy?
A calosotomia é raramente feita hoje em dia. É geralmente feita em pessoas que têm episódios epilépticos frequentes, chamados “Sudden Collapse Disorder”. O colapso súbito é uma breve forma de epilepsia que pode causar a perda do tónus muscular do paciente e a sua queda ao chão, resultando frequentemente em lesões. Uma calosotomia de corpus pode prevenir a transmissão frequente de actividade convulsiva entre os dois lados do cérebro, evitando assim quedas.
12 Quais são os efeitos secundários da calosotomia do corpus?
Os efeitos secundários da calosotomia de corpus são semelhantes aos listados para a ressecção focal, mas há muito menos défices neurológicos graves após a calosotomia de corpus do que após a ressecção focal. Contudo, existe um risco significativo de que a calosotomia produza problemas mais sensíveis. Os pacientes que têm relativamente pouca deficiência mental pós-operatória podem experimentar estranhas dificuldades em distinguir ou falar sobre objectos colocados de um lado do corpo, devido à incapacidade de ambos os cérebros comunicarem um com o outro. O mesmo paciente enfrentará também outras anomalias de pensamento mais sensíveis denominadas “síndrome de corpus callosum”.
C Estimulação nervosa de Vagus
13. o que é a estimulação nervosa vaginal?
Um estimulador do nervo vago é um instrumento fabricado pela Cyberonics que é enterrado debaixo da pele do peito e ligado ao nervo vago por uma extensão de fio metálico. O nervo vago vai desde o tronco cerebral (uma parte muito pequena da parte inferior do cérebro) até muitos órgãos do corpo. Uma vez implantado o VNS, este estimula o nervo vago a uma certa intensidade e frequência, chamada frequência básica de estimulação, que pode ser ajustada por pessoal especialmente treinado de acordo com a frequência e gravidade das convulsões. Em alternativa, os pacientes que têm uma premonição de uma convulsão podem ter um dispositivo magnético de mão ajustado à sua volta para aumentar temporariamente a frequência da estimulação e assim parar a convulsão.
14 Quais são as pacientes adequadas para a estimulação do nervo vago?
Os pacientes que têm múltiplos tipos de epilepsia e para os quais a medicação não tem sido eficaz, ou para os quais outras formas de cirurgia falharam, podem utilizar este método. Mais uma vez, tal como com a calosotomia do corpus, a estimulação do nervo vago pode ajudar a prevenir a ocorrência de quedas.
15 Quais são os efeitos secundários da estimulação do nervo vago?
Os potenciais efeitos secundários da estimulação do nervo vago incluem anestesia geral, incapacidade do implante para funcionar e infecção no local do implante. Além disso, a estimulação do nervo vago pode causar rouquidão e tosse, e até alterar o ritmo cardíaco. Como o implante está fora do crânio, existem poucas outras alterações neurológicas.
Em resumo, a cirurgia de epilepsia infantil pode ser utilizada para tratar alguns pacientes altamente seleccionados cuja epilepsia não pode ser controlada por métodos padrão. A cirurgia de epilepsia deve ser realizada por uma equipa multidisciplinar, incluindo neurologistas, neurocirurgiões, enfermeiros de cirurgia cerebral, e médicos clínicos.