Elevação inexplicável da fosfatase alcalina do soro em mulheres de meia idade e idosas
–Alertar para a possibilidade de cirrose biliar primária
Ma Xiong, Wang Qixia, Departamento de Gastroenterologia, Hospital Shanghai Renji
A Sra. Shi, 52 anos, foi acidentalmente encontrada com fosfatase alcalina sérica elevada durante um exame físico no seu local de trabalho há três anos e, desde então, tem sido observada em vários hospitais locais. Após uma série de testes, incluindo vários marcadores de hepatite viral, não foi encontrada uma causa clara para a sua fosfatase alcalina anormal. A conselho da sua família, a Sra. Shi trouxe todos os seus dados laboratoriais durante três anos para um grande hospital em Xangai para tratamento posterior. Lá, foi-lhe definitivamente diagnosticada uma “cirrose biliar primária”. Após tratamento regular, a sua condição foi significativamente controlada. Muitas pessoas podem perguntar-se que tipo de doença é a cirrose biliar primária. Será que todas as pessoas que têm esta doença desenvolveram cirrose?
A cirrose biliar primária (CBP) é uma doença crónica progressiva do fígado colestática de etiologia desconhecida, caracterizada histologicamente pela destruição dos canais biliares interlobulares e septal. A doença afecta geralmente mulheres de meia-idade e apresenta-se clinicamente com prurido com ou sem icterícia. A aplicação rotineira de testes hematológicos de rastreio pode detectar a doença antes do início dos sintomas. A história natural do PBC é um processo progressivo lento de colestase com danos hepáticos, fibrose, cirrose e as suas complicações, que foi relatado pela primeira vez por Addison et al. em 1851. Desde a aplicação da AMA ao diagnóstico de PBC, muitos pacientes em fase assintomática e pré-cirrótica foram submetidos a rastreio. Nesta altura, os pacientes não apresentavam características clínicas, bioquímicas ou histológicas. Por conseguinte, pensa-se que o termo “colangite crónica destrutiva não supurativa” é mais aplicável a esta condição do que “cirrose biliar primária”.
Os sintomas típicos do PBC são fadiga e prurido. Raspagem da pele, icterícia e alargamento do fígado e baço não são sinais característicos, mas são mais comuns. A icterícia aparece geralmente tardiamente no processo da doença, mas pode ser observada em 20-40% dos doentes nas fases iniciais. 90-95% dos doentes são do sexo feminino e a idade de início é normalmente de 30-65 anos. Outros sintomas são dor abdominal superior direita e anorexia. O prurido pode aparecer em qualquer altura durante o curso da doença e pode ocasionalmente resolver-se à medida que a doença progride. Outras manifestações clínicas do PBC incluem pigmentação cutânea, xantomas, e tumores maculares. Os doentes com doença avançada podem apresentar manifestações de complicações cirróticas, tais como ascite, hemorragia por rotura de varizes esofagogástricas fúndicas e encefalopatia hepática. A esteatorreia é comum devido à falta de sais biliares na luz intestinal. A esteatorreia também pode estar associada à deficiência da enzima pancreática ou à doença celíaca que por vezes acompanha os doentes com hemograma. Podem ocorrer fracturas espontâneas devido a osteoporose grave nos doentes.
A utilização de anticorpos anti-mitocondrial (AMA) para o processo de diagnóstico do hemograma tornou o diagnóstico do hemograma relativamente fácil. O diagnóstico de PBC é geralmente pré-clínico quando os testes de rastreio de rotina mostram apenas um aumento de 2 a 3 vezes na ALP, e o AMA sérico positivo é observado em 90 a 95% dos casos. o tipo de imunoglobulina no PBC é caracterizado por uma elevada IgM. Os três critérios para o diagnóstico de PBC são anomalias bioquímicas sugestivas de depressão biliar (por exemplo, ALP), um AMA positivo e resultados histológicos de diagnóstico.
No tratamento do PBC, o ácido ursodeoxicólico (ácido ursodeoxicólico, UDCA) (13-15 mg/Kg de peso corporal) demonstrou melhorar significativamente os parâmetros bioquímicos hepáticos em doentes com PBC e tem um benefício significativo na sobrevivência a longo prazo dos doentes com PBC, tornando-o o medicamento de eleição para o tratamento do PBC e o único aprovado pela US Food and Drug Administration (FDA). bilirrubina sérica, ALP, transaminases, colesterol e níveis de IgM em doentes com PBC. A gestão das complicações colestáticas (por exemplo, prurido, osteoporose e deficiência de vitaminas lipossolúveis) também deve ter alta prioridade, pois este aspecto do tratamento pode melhorar a qualidade de vida e mesmo prolongar a sobrevivência dos pacientes quando a doença primária não pode ser eficazmente removida.
A China continua a ser um dos principais países da hepatite B, mas com a disseminação dos conhecimentos médicos, as anomalias da função hepática causadas pelo vírus da hepatite são agora bem conhecidas e foi desenvolvida alguma sensibilização para as prevenir, tais como a vacinação universal contra a hepatite B, a gestão dos produtos sanguíneos e o uso de medicamentos antivirais. No entanto, as anomalias recorrentes da função hepática devidas à hepatite não-viral são confusas para muitos pacientes e clínicos. Os doentes com elevações recorrentes de fosfatase alcalina com prurido e icterícia significativos devem ser considerados para a PBC após excluir a hepatite viral e causas comuns tais como drogas, álcool e doenças hepáticas gordurosas. A identificação precoce da causa e o tratamento adequado ajudarão a controlar a condição e a melhorar a qualidade de vida.