A demência com corpos Lewy (DLB) é a segunda causa mais comum de demência nos idosos, depois da doença de Alzheimer (AD), e caracteriza-se por corpos Lewy difusos, Aβ deposição e emaranhados neurofibrilares; disfunção cognitiva flutuante, alucinações visuais vívidas e sintomas espontâneos da síndrome de Parkinson. A DLB típica também tem normalmente um início insidioso e progride lentamente, levando vários anos a desenvolver-se eventualmente até à demência total. A apresentação precoce é semelhante à da DA, com um padrão temporoparietal de deficiência cognitiva, ou seja, predominantemente de memória, linguagem e competências viso-espaciais, mas em contraste com a progressão natural da deficiência cognitiva na DA, que é generalizada, progressiva e irreversivelmente descompensada, a deficiência cognitiva em DLB ocorre em ciclos marcadamente flutuantes ao longo do tempo, que podem ser semanas ou mesmo num único dia. Como mencionado anteriormente, a taxa de diagnóstico incorrecto para DLB pode atingir 80% e o distúrbio mais frequentemente diagnosticado incorrectamente é o AD, que é mais susceptível de ser diagnosticado incorrectamente se o paciente mudar de médico frequentemente ou se as flutuações forem ignoradas tanto pelo médico como pelo paciente. Este é um aspecto da importância de olhar para o desenvolvimento de uma doença a um nível superior para o diagnóstico, e outro aspecto do perigo de permanecer estático num determinado momento para o diagnóstico. Contudo, na prática clínica real, o diagnóstico errado é comum devido a uma variedade de razões, incluindo a percepção do médico e do paciente, o sistema médico, a própria doença, e os costumes. Portanto, a melhor estratégia para evitar diagnósticos errados de DLB como AD é a observação detalhada e o acompanhamento a longo prazo por profissionais. Se compararmos DLB com uma raposa branca na neve, apenas um caçador treinado (médico) pode detectá-la e matá-la através de um acompanhamento longo e paciente, especialmente observando as pegadas na neve e os movimentos da raposa branca à medida que esta se move. De facto, este é o diagnóstico final de muitas doenças crónicas degenerativas que ocorrem no sistema nervoso central! Uma segunda característica clínica da DLB são as alucinações visuais vívidas e distintas. Nas concepções psiquiátricas, as alucinações podem ser amplamente divididas em duas categorias: alucinações reais e pseudo-alucinações, sendo a primeira o caso dos pacientes DLB, que, para além da vivacidade das imagens que “vêem”, têm frequentemente como objectos pessoas ou animais familiares, que falam ou fazem sons, que executam sequências de acções armazenadas, e que estão por isso convencidos do conteúdo das suas alucinações. Como resultado, estão convencidos do conteúdo das suas alucinações visuais e, por serem frequentemente acompanhados de várias ilusões de vitimização, têm frequentemente expressões faciais e movimentos corporais que correspondem ao conteúdo das suas alucinações e delírios. Por exemplo, se um ladrão é visto a entrar no dormitório a meio da noite, o paciente descreve frequentemente com horror os passos, o som da porta a ser arrombada, as características físicas e os movimentos do ladrão. Não é raro ver pacientes com DLB entrar no processo médico devido às muitas e variadas alucinações visuais “assustadoras” e “desnecessárias” que perturbam a vida pacífica dos membros da família e vizinhos. No entanto, devido à falta de especialização, muitos pacientes são muitas vezes mal diagnosticados como esquizofrénicos e não começam a reflectir sobre o seu diagnóstico até que os sintomas de deficiência cognitiva e sintomas semelhantes aos de Parkinson comecem a surgir ou a tornar-se aparentes. Como a DLB e a AD são ambas insidiosas e lentamente progressivas, o momento exacto do início é difícil de calcular, e uma análise abrangente e dinâmica da história, sintomas e sinais do paciente é essencial para reduzir esse diagnóstico errado. Também a alta sensibilidade aos neurolépticos e antipsicóticos e a eficácia dramática dos pacientes com DLB ajudam a distingui-los de outros tipos de demência. Uma terceira característica clínica dos doentes com DLB é a tendência para diagnosticar incorrectamente os sintomas extrapiramidais da doença de Parkinson rígida. Tais como a miotonia, redução do movimento e bradicinesia, mas os sintomas de tremor mais clássicos da doença de Parkinson são menos comuns. Estes sintomas podem ocorrer concomitantemente com sintomas de demência ou sequencialmente, e há relatos de importância diagnóstica de dois conjuntos de sintomas que ocorrem sequencialmente dentro de um ano um do outro. De particular interesse diagnóstico é o facto de a levodopa ser virtualmente ineficaz no tratamento dos sintomas semelhantes aos de Parkinson em doentes com DLB. Portanto, ao fazer o diagnóstico diferencial, os clínicos podem tentar um tratamento experimental com medicação levodopa, que se eficaz apoia a doença de Parkinson ou a síndrome de Parkinson e se ineficaz apoia a DLB. Uma série de outros sintomas em doentes com DLB também pode ser uma causa de diagnóstico errado por parte dos clínicos. Por exemplo, o mioclonus e movimentos semelhantes aos da córnea podem ser mal diagnosticados como outras perturbações extrapiramidais tais como distrofinopatia e córnea; quedas frequentes ou síncope podem ser mal diagnosticadas como epilepsia, ataques isquémicos transitórios e hipotensão vertical; e perturbações do sono e sintomas autonómicos podem ser mal diagnosticados como várias perturbações afectivas. No entanto, com uma análise completa e alguns testes laboratoriais e neuro-imagens necessários, é fácil ver que nenhuma destas perturbações pode explicar toda a gama de sintomas em pacientes DLB. Em conclusão, a natureza rica, variada e variável dos sintomas de DLB é uma causa directa da sua vulnerabilidade ao diagnóstico errado. Por vezes é como uma raposa deitada na neve, e é preciso um caçador esperto e paciente para a apanhar. A nível terapêutico, os princípios de tratamento para DLB são semelhantes aos de outras demências, com o principal enfoque na melhoria da função cognitiva, no alívio dos sintomas psico-comportamentais e na melhoria das capacidades de vida social através de tratamento farmacológico. No entanto, clinicamente, a medicação antipsicótica e a reabilitação motora tornam-se frequentemente o foco do tratamento devido aos sintomas psico-comportamentais proeminentes do paciente e aos sintomas extrapiramidais.