Dentro do espectro das síndromes de demência, a demência com corpos de Lewy (DLB) é sem dúvida a mais clinicamente dramática, a mais mal diagnosticada, e o tipo de demência que tem sido destacada relativamente recentemente. O nome DLB deduzido do facto de que Lewy Body (LB) é uma das suas principais características patológicas. Estes corpos redondos e homogéneos microscopicamente cor-de-rosa foram inicialmente identificados e nomeados por um neurologista britânico, Friedrich Lewy, na midbrain substantia nigra dos doentes com doença de Parkinson em 1913 e foram posteriormente confirmados como uma das características patológicas mais importantes da doença de Parkinson (ver figura abaixo). A presença das vesículas de Lewy em grande número foi também observada no córtex cerebral e no tronco cerebral de um grupo de doentes de Alzheimer com sintomas extrapiramidais e psico-comportamentais significativos pelo estudioso japonês Okazak em 1961, que introduziu pela primeira vez o conceito de DLB. Dado que os sintomas clínicos e as características patológicas destes doentes se sobrepõem entre a doença de Alzheimer e a doença de Parkinson, esta doença foi nomeada de várias formas como variante corporal da doença de Alzheimer com Lewy, doença de Alzheimer com alterações de Parkinson, demência com doença corporal cortical de Lewy, doença corporal difusa de Lewy, etc., até 1996, quando o Grupo de Trabalho Internacional sobre Demência com Corpos de Lewy “Foi apenas em 1996 que o Grupo de Trabalho Internacional sobre Demência com Corpos de Lewy, no seu relatório conjunto, unificou o nome de demência com corpos de Lewy (DLB), com as suas manifestações clínicas proeminentes de demência progressiva, sintomas extrapiramidais e anormalidades de comportamento mental flutuantes. É agora internacionalmente reconhecido que a DLB é um tipo de demência comum, apenas atrás apenas da doença de Alzheimer, entre as demências neurodegenerativas, representando aproximadamente 15-25% dos pacientes com demência post mortem, atrás apenas da doença de Alzheimer. Apesar da falta de estatísticas de incidência autorizadas, a prevalência da DLB na população chinesa com mais de 60 anos de idade deve situar-se entre 0,11% e 1,18%. Devido à enorme base populacional, à crescente esperança de vida da população e à tendência acelerada do envelhecimento na China, a situação clínica da prevenção e tratamento da DLB é bastante grave! Embora os sintomas distintivos da DLB não pareçam ser facilmente mal diagnosticados apenas pelas suas características clínicas e pelos mais recentes critérios internacionais de diagnóstico (ver quadro abaixo). Infelizmente, porém, a taxa de diagnóstico errado de DLB é elevada tanto a nível nacional como internacional. Um recente inquérito médico patrocinado pela Associação DLB mostrou que quase 80% dos pacientes DLB foram mal diagnosticados com outras doenças neurológicas na sua primeira visita, sendo mais de metade destes mal diagnosticados como doença de Alzheimer. Há cinco razões para a baixa taxa de detecção e o elevado diagnóstico incorrecto de DLB: 1. a consciência pública é extremamente baixa. Em particular, a maioria das pessoas na China ainda não está familiarizada com o nome da doença de Alzheimer, e quase não há conhecimento público da DLB e, ao mesmo tempo, o fenómeno generalizado de “valorização dos sintomas físicos em detrimento dos sintomas cognitivos” levou a Um grande número de pessoas com DLB perde a oportunidade de diagnóstico precoce. 2. o mecanismo de consulta demasiado disperso e espontâneo e a mentalidade de procurar resultados rápidos levaram a mudanças frequentes em hospitais, especialidades e médicos para pacientes DLB, que não conseguem receber observação sistemática, contínua e dinâmica, e fragmentaram a informação clínica de pacientes DLB com sintomas clínicos variáveis e diversos. Os resultados, também da Associação DLB, mostram que os pacientes consultam em média três médicos antes de serem correctamente diagnosticados, sendo que 15% dos pacientes consultaram mais de cinco médicos. Apenas 27% dos pacientes são correctamente diagnosticados no prazo de 3 meses após o início dos sintomas e mais de 50% dos pacientes demoram mais de um ano a serem correctamente diagnosticados, sendo 20% destes diagnosticados após 3 anos. 3. muitos clínicos não possuem nem os conhecimentos de DLB nem os conhecimentos e competências psico-psicológicas necessárias para fazer o diagnóstico. Como os pacientes apresentam frequentemente alucinações visuais reais e vivas, défices cognitivos flutuantes e sintomas semelhantes aos de Parkinson, os médicos não-especialistas sem treino especial ou são esmagados por eles, ou diagnosticados erroneamente como vários distúrbios psiquiátricos e transmitem-nos a psiquiatras ou diagnosticam-nos erroneamente como doença de Parkinson refratária e continuam a mudar os medicamentos anti-Parkinson, e um número significativo de membros da família e médicos suspeitam mesmo que os pacientes DLB estão a fingir estar doentes. 4. o nível de equipamento e tratamento em instituições médicas domésticas varia, especialmente em áreas rurais remotas e atrasadas, onde há falta de perícia e equipamento de exame apropriado (por exemplo, ressonância magnética, PET, SPECT, etc.). 5. além disso, como a etiologia e a patogénese da DLB não são bem compreendidas, existem ainda grandes controvérsias nos círculos académicos no que diz respeito à compreensão da DLB. Em particular, os critérios de diagnóstico para DLB são numerosos e complexos, e muitos dos sintomas iniciais (por exemplo, concentração reduzida, mau estado de sono, movimentos atrasados, etc.) são facilmente ignorados pelos pacientes e suas famílias, resultando na má praticabilidade clínica dos critérios de diagnóstico é também uma das razões para o diagnóstico incorrecto e sub-diagnóstico. Por estas razões, uma maior sensibilização do público para a DLB e a formação da perícia da indústria sob várias formas melhoraria muito o sub-diagnóstico e o diagnóstico incorrecto, bem como aumentaria a taxa de diagnóstico precoce. Como o diagnóstico anterior se confirma, quanto melhor for a gestão da doença, é importante que os pacientes tenham um especialista que esteja familiarizado com a demência e a DLB para os acompanhar ao longo de todo o processo. A fim de maximizar a utilização dos recursos médicos existentes e poupar custos médicos, é necessário estabelecer um centro nacional de diagnóstico DLB com filiais regionais, um conjunto hierárquico de especialistas em diagnóstico e uma base de informação partilhada de doentes, e fazer pleno uso da rede Internet desenvolvida e das ferramentas de comunicação visual para estabelecer um mecanismo de teleconsulta. É também importante recolher o máximo de informação clínica possível dos cuidadores de doentes com suspeita clínica de DLB, e criar e distribuir um questionário uniforme de cuidador para ajudar a confirmar o diagnóstico precoce. Naturalmente, a solução para a elevada taxa de diagnóstico errado da DLB também depende de uma compreensão mais abrangente, clara e uniforme da sua etiologia, patologia, patogénese, evolução natural e sintomas clínicos pela comunidade académica, e é imperativo que o governo invista mais na investigação nesta área. (Nota: As alucinações em demência com corpos de Lewy caracterizam-se por alucinações visuais distintas e vívidas, frequentemente perturbadoras e até aterradoras. O próprio paciente está convencido das suas alucinações e tem frequentemente expressões, movimentos e reacções emocionais que coincidem com o conteúdo das alucinações. (Por exemplo, quando o paciente descreve alguém a invadir a casa a meio da noite, o paciente mostrará expressões assustadas e acções de resistência ou fuga, que são frequentemente assustadoras, irritantes e angustiantes para os membros da família ou pessoas idosas no mesmo dormitório!)