Panorama geral.
A anemia aplástica associada à hepatite, também conhecida como anemia aplástica pós-hepatite, é frequentemente uma complicação letal da hepatite em crianças e adultos jovens, sendo atualmente considerada uma doença independente. As manifestações clínicas incluem palidez, tonturas, palpitações, fadiga e outros sinais evidentes de isquémia e hipoxia e insuficiência cardíaca. A anemia agrava-se progressivamente e a frequência de transfusões sanguíneas é elevada, sendo frequente a ocorrência de anemia grave, difícil de corrigir mesmo com transfusões maciças. Esta síndrome pode ser tratada com transplante de medula óssea e globulina antitimócitos combinada com androgénios.
Etiologia
A etiologia não foi claramente definida. Foram descritos na literatura alguns casos de hepatite viral A, B, C e E como secundária a recrudescência, mas a recrudescência associada à hepatite é mais frequentemente causada por hepatite serologicamente negativa. Normalmente, os doentes começam com hepatite aguda, iterícia, as transaminases estão obviamente elevadas, 1 a 2 meses depois, com a melhoria da hepatite gradualmente recuperada, o doente começou a desenvolver hematopoiese progressiva, insuficiência hematopoiética da medula óssea e a maioria deles progrediu para uma recorrência grave ou muito grave de cataratas.
Sintomas
A doença é mais frequente em adultos jovens e é mais comum em homens do que em mulheres. As manifestações clínicas são semelhantes às das cataratas gerais, mas a doença é grave e desenvolve-se rapidamente. A iterícia e o comprometimento da função hepática estão frequentemente presentes durante o curso da doença. A infeção grave e a hemorragia maciça são complicações letais, e o início da doença não está relacionado com a gravidade da hepatite ou com alterações na hepatite.
1. estado geral
Depressão mental, letargia e fadiga. As pessoas com anemia mais do que moderada podem ter febre baixa, podendo haver diferentes graus de febre se houver infeção.
2) Pele e mucosas
Diferentes graus de anemia (rosto pálido, lábios, conjuntiva, leitos das unhas, etc.). Pode observar-se uma cianose da pele e das mucosas e, em caso de tendência hemorrágica grave, podem observar-se grandes petéquias ou hematomas subcutâneos, bem como sangue a escorrer das gengivas e da mucosa nasal. A anemia coexiste com a hemorragia.
3. Infeção
A febre ocorre frequentemente durante o curso da doença e é quase sempre causada por uma infeção, muitas vezes na orofaringe e nas úlceras necróticas perianais, levando à sépsis. A temperatura corporal do paciente é muitas vezes acima de 38,5 ℃, e os pacientes individuais estão em alta temperatura incontrolável desde o início da doença até a morte. Quando os granulócitos do sangue periférico são obviamente baixos, a infeção é difícil de desencadear uma resposta inflamatória local, como a cavidade oral, a infeção faríngea pode não ser congestão local, infecções dos tecidos moles sem formação de abscesso, os limites não são claros. Por conseguinte, a possibilidade de sépsis deve ser considerada para aqueles que têm febre alta sem focos óbvios de infeção.
4. Outros
A anemia pode levar a um aumento da frequência cardíaca, sopro sistólico na região precordial e sinais de insuficiência cardíaca em casos graves. Uma anemia prolongada pode levar a um aumento do coração. Se houver uma hemorragia interna, como uma hemorragia intracraniana, pode haver uma hipertensão craniana correspondente e sinais neurológicos.
Exame
1. exames laboratoriais
(1) Hematologia, contagem de glóbulos brancos no sangue periférico, glóbulos vermelhos e plaquetas são significativamente reduzidos.
(2) Imagem da medula óssea: Pelo menos uma parte da medula óssea é hipoproliferativa ou gravemente hipoproliferativa (se a hiperplasia estiver ativa, deve haver uma diminuição significativa dos megacariócitos), há um aumento no número de pequenas células granulares não hematopoiéticas da medula óssea.
(3) Virologia A maioria das serologias de reovírus associadas à hepatite são negativas.
(4) Biópsia hepática A maioria deles mostra tecido hepático normal ou alterações hepáticas após a cura da hepatite.
2. Outros exames auxiliares
Selecionar radiografia de tórax, ecografia, TAC e outros exames de acordo com as necessidades clínicas.
Diagnóstico
O diagnóstico pode ser feito de acordo com as manifestações clínicas e exames laboratoriais.
Diagnóstico diferencial
Exceto para outras doenças que causam pancitopenia, como hemoglobinúria paroxística do sono, síndrome mielodisplásica, parada hematopoiética aguda, mielofibrose, leucemia aguda, histiocitose maligna e assim por diante.
Complicações
A doença grave e a rápida progressão da doença complicam frequentemente a isquemia, a hipoxia e a insuficiência cardíaca; as complicações da infeção grave e da hemorragia interna, especialmente a hemorragia intracraniana, põem frequentemente em perigo a vida do doente; podem ser complicadas pela insuficiência cardíaca, muitas vezes com iterícia, danos na função hepática; a infeção grave e a hemorragia maciça são complicações letais.
Tratamento
O tratamento padrão para a anemia aplástica grave associada à hepatite é a imunoterapia intensiva (IST) com globulina anti-timócitos (ATG)/globulina anti-linfócitos (ALG) e ciclosporina (CsA) mais terapia hemopoiética em doentes ≥40 anos de idade, ou <40 anos de idade sem um dador irmão compatível com HLA; e terapia pró-hemopoiética em doentes <40 anos de idade sem um dador irmão compatível com HLA. O transplante de medula óssea de um irmão dador compatível com o HLA é preferível em doentes com idade <40 anos com anemia aplástica grave que tenham um irmão dador compatível com o HLA, na ausência de infeção ativa e hemorragia; o transplante de medula óssea de um dador não aparentado compatível com o HLA só está indicado em doentes jovens com anemia aplástica grave que tenham falhado a terapêutica com ATG/ALG e CsA. A hemorragia e a infeção devem ser controladas antes do transplante de medula óssea. O transplante de células estaminais do sangue periférico mobilizadas com G-CSF não é recomendado. A anemia aplástica não grave dependente de transfusão pode ser tratada com CsA + pró-hematopoiéticos (androgénios, factores de crescimento hematopoiéticos), ou como anemia aplástica grave se o tratamento for ineficaz durante 6 meses. A anemia aplástica não grave que não depende de transfusão de sangue pode ser tratada com CsA e/ou promoção hematopoiética. O transplante alogénico de células estaminais hematopoiéticas é o único meio eficaz de erradicar a doença.
Prognóstico
O prognóstico é agressivo, com uma taxa de mortalidade aos 3 meses de mais de 90% se não for tratada.